结缔组织病

结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。

结缔组织病的原因

结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。

结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。

具体原因为：

1、T淋巴细胞功能低下

遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

2、病毒感染

病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：

（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。

（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。

结缔组织病的症状

患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。

结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

结缔组织病的诊断

当出现重度肌炎，肺部累及，肿胀手或手指硬化时，应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。

临床常用诊断标准：

1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；

2、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

说明：

本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000）荧光抗核抗体，呈斑点型，用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1:100000）。

75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白。

结缔组织病的治疗

结缔组织病可以使用中药治疗，只有用抗生素和激素来暂时缓解，激素不能长时间用，会伤肝、伤肾，会引起发胖。

1、中医治疗

（1）湿热蕴结：

主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。

黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g（研末冲服），甘草6g。

加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等；斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等；肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

（2）痰瘀凝滞：

主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。

当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。

加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等；指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等；胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等；头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

2、西药治疗

皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20—60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。

结缔组织病吃什么好

患结缔组织病的患者应多吃富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带等。

结缔组织病要注意提高蛋白质含量，海鲜、动物内脏都要少吃，选食富含维生素E、C、A、B等丰富的蔬菜和水果，如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、干果（栗子、核桃、杏仁、葵花籽）及草莓、乌梅、香蕉。

结缔组织病的食疗方法：

洋葱拌木耳：

1、洋葱洗净切丝，青红椒洗净切丝。

2、锅中烧开水放入木耳焯烫过凉。

3、再把洋葱焯烫过凉备用。

4、所有食材放入碗中加少许盐和糖腌拌片刻。

5、加入两勺辣椒豉油。

6、再加入2勺米醋。

7、再加入适量的香油。

8、加入少许鸡精。

9、所有食材拌均匀即可，也可放入冰箱冷藏片刻再食用。

豆芽炒肉：

1、瘦肉洗净，切成细丝。绿豆芽去根，洗净。

2、将肉丝放入碗中，加入酱油、精盐和水淀粉拌匀。

3、在热油锅内放入肉丝翻炒几下，下洗净的绿豆芽爆炒，随即将所有的调料下锅同炒片刻即可。

结缔组织病的预防

结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

具体预防措施：

1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

2、再就是加强孩子的营养供给，不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则，是急性期应卧床休息，增加营养，采取利于关节功能的姿势。

3、加强营养：加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

4、早做诊断：结缔组织病目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉 增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能。

5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物，对治疗儿童类风湿病有一定疗效。

6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子，许多孩子便会免遭此病的磨难。

7、生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

小儿结缔组织病通过一些症状可以初步判断，但想要进一步的确定小儿结缔组织病还需要经过血常规的检查，也就是抽血的检查，这样检查出来的结果更加准确一些，小儿结缔组织病一般是可以治好的，因此不需要太过担心，接下来我们说下小儿结缔组织病吧。

儿童结缔组织病能治愈吗

儿童结缔组织病通常是很难自己好的，那么儿童结缔组织病能治愈吗？

儿童结缔组织病通过有效的方式治疗后是有可能被治愈的，但具体还是需要根据患者的实际病情情况决定。结缔组织病主要是与遗传、免疫异常及病毒感染等方面有关，其通常表现为发热、血尿炎、关节痛等症状。可以使用糖皮质激素或者免疫抑制剂等方式来做治疗。部分严重的患者可能需要手术治疗。在病情恢复期间应该要听从医生的嘱咐按时到医院复查白细胞等方面的情况。道感染史。应食用低脂肪的食物，需要高纤维有营养的食物。

要知道结缔组织病带来的并发症是很严重的，而且还会引起肝、脾、肾等多脏器发生病变，从而引起呼吸困难、心力衰竭等症状，严重的话，还会威胁患者的生命，所以不能小看它的存在，早点去正规的医院进行治疗比较好。

小儿结缔组织病是什么病

有些孩子检查出患有小儿结缔组织病，那么小儿结缔组织病是什么病来的呢？

儿童结缔组织病主要是由于自身免疫紊乱、家族遗传因素、周围环境因素等引起的结缔组织受累的疾病，可累及全身各个器官。女性为高发人群，包括系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合征，皮肌炎，硬皮病，结节性多动脉炎等。一般检查血常规、自身抗体、免疫球蛋白等可以明确。主要治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、非甾体抗炎药、大剂量免疫球蛋白冲击治疗等。

通常小儿结缔组织病患者还会出现肺病变的情况，比较常见的有一氧化碳弥散功能障碍，小儿结缔组织病患者还会出现肺活量减低、呼吸受限等症状，由此可见，小儿结缔组织病带来的危害是十分严重的。

小儿结缔组织病血常规的特点

小儿结缔组织病需要抽血检查，那么小儿结缔组织病血常规的特点有哪些呢？

结缔组织病一般会有一些共性，如该疾病的病程一般会比较长、病情比较复杂、还会有发烧、关节痛、血管炎、血沉增快、Y球蛋白增高等症状。当然也会出现混合结缔组织病的情况。混合结缔组织病一般表现为重度肌炎、肺部受损、关节肿痛、手指硬化、抗核抗体阳性、ENA抗体阳性等症状。还有比较明显的是脱发、贫血、脸颊的部位会出现一些红斑、血小板减少、白细胞计数减少，可以通过进一步的检查来进行确诊。

注意小儿结缔组织病患者会表现面色苍白萎黄的症状，除此之外，面部可以呈现盘状红斑，上眼睑会出现紫色的红斑，手掌之间的关节会有紫红色丘疹的症状出现。所以家长们如果孩子有以上症状出现，一定要当心了。

小儿结缔组织病症状

小儿结缔组织病通过一定的表现就能知道了，那么小儿结缔组织病症状是什么呢？

小儿结缔组织病症状和体征变化较大，取决于突变基因的特异型和核心的表现，皮肤可以捏起数公分，放开后恢复正常，宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是和筋骨处，关节活动过度的程度不同但有相当明显，只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向，在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘瘤，皮下的钙化结节可以闷出或经放射诊断，轻微的伤口可引起较大的开放性裂口。

小儿结缔组织病一般会采取对症治疗的方法来进行治疗，会适当控制孩子的病情。结缔组织病的含义比较广泛，主要是指结缔组织受累造成的疾病，包括类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎等多种疾病，该疾病的原因并不是十分明确，医学上一般认为与遗传因素、免疫系统异常以及细菌病毒的感染有一定的关系。

您好！结缔组织病以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.

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