一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异 ①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。
④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。
⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。
⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。
胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。
少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。
2、髓母细胞瘤
①肿瘤生长快,高颅压症状明显
②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。
③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。
④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。
3、室管膜瘤
①颅内压增高症状
②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。
③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。
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脑胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
胚胎性肿瘤中枢神经系统(CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)等 ,好发于儿童青少年
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍:
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
1)中脑肿瘤: 由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
2)桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
3)延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。
临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。
胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。
脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长,与脑组织无明确分界,难以彻底切除,手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤,可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,宜注意保存神经功能,适当切除肿瘤,避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤,除小的结节性或囊性者可作切除外,一般作分流术,缓解增高的颅内压后,进行中医药综合治疗。
脑肿瘤包括原发性脑肿瘤和脑转移瘤,其最佳治疗手段是手术彻底切除,然因正常脑组织的不可切除性及恶性肿瘤向颅内广泛浸润性生长的特点,手术大范围彻底切除极为困难。因此,如何减少脑组织的损伤、保护脑的中枢功能、最大限度地消除肿瘤仍是现如今肿瘤学者研究的方向和奋斗的目标。
颅肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分:
(一)、颅内压增高的症状和体征:
主要为头痛、呕吐和视神经乳头水肿,称之为颅内压增高的三主征。
1、头痛:颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分寓可无明显头痛。老年人因脑部萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。
2、视神经乳头水肿:是颅内压增高重要的客观体征,中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早,幕上良性的肿瘤出现较晚,部分病人可无视神经乳头水肿。
3、呕吐:呕吐呈喷射性,多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激,故呕吐出现较早而且严重。
除上述三主征外,还可出现视力减退、黑摩、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等怔象。症状常呈进行性加重。当脑部肿瘤囊性变或瘤内卒中时,可出现急性颅内压增高症状。
(二)、局灶性症状和体征:局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。
有两种类型,一是刺激性症状,如癫、疼痛、肌肉抽搐等。另一类型是正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失,即麻痹性症状,如偏瘫、失浯、感觉障碍等。
最早出现的局灶性症状具有定位意义,因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到肿瘤损害的部位。不同部位的脑部肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征。
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