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像“吸血鬼”一样惧怕阳光的怪病是卟啉病。血红素在体内的稳定合成对人体是至关重要的。在正常人体中,血红素通过以甘氨酸、铁离子等基础物质为原料,经过8步酶催化反应而合成。不幸的是,血红素合成过程中如果有一步因基因缺陷而无法进行,就会导致合成反应的中间产物大量蓄积,甚至代谢成毒性产物,从而引发蓄积组织的异常,导致卟啉病(卟啉病的名字来源于血红素合成的中间产物,它和血红素一样带有标志性的卟啉环)。
基于中间产物和毒性产物的特性,卟啉病的主要症状包括光敏感(暴露在阳光下后便可产生严重的红斑、皮疹甚至是大疱)、神经系统异常(由具有神经毒性的产物引起)、贫血(有时可因贫血长期未获治疗,骨髓反应性造血时生成毒性产物而陷入恶性循环)等。
“吸血鬼”传说中的种种表现,与CEP的症状极为接近。在现实生活中,CEP实属罕见病,直到1997年全球范围内也仅有约130例报道。然而该病的患者早在很久以前(差不多是“吸血鬼”传说的年代)就已经出现,在1874年便有严谨病例报道。
先天性红细胞生成型卟啉病(CEP):CEP由尿卟啉原III合成酶(UROS),血红素合成第4步的关键酶合成缺陷引起。UROS的缺乏导致第4步的反应物无法顺利转化成第5步反应必须的尿卟啉原III,反而通过“旁门左道”代谢成了对身体有严重毒性的尿卟啉I和粪卟啉I。患者出生后即可因暴露于光下而引起皮肤大疱,愈合后可产生严重癜痕而毁容。牙齿和骨骼中也有大量毒性产物蓄积,从而使牙齿变成棕色(在紫外光下呈红色荧光),骨骼不断发生病理性骨折、溶骨病变和矿质异常(因患者照不到光,无法合成维生素D),身高也受到严重影响。
希望你喜欢我的答案!!患有卟啉病的人不能见光.卟啉这个词源自希腊文中的porphura,意思为紫色。据考证,希腊人是从腓尼基人那里学到的这个词。在腓尼基,人们从紫色软体动物体中提取紫色素,用来为王室家族的长袍染色。后来,在拜占庭帝国,由这种象征高贵的紫色而衍生出了“born to the purple”(生为紫色,意译为“生为贵族”)的俗语。同“口含银勺”不同,它的含义中贵的一方面盛于富的一面,通常只有皇族后裔和贵族才当得起这样的形容。不过,那些生来就和紫色素卟啉(porphyrin)有着拎不清的关系的卟啉症患者,可就远远没有那么幸运了。这种因为血红素生成过程中的基因变异或环境毒害而产生的光敏色素一旦接触日光就会变成烈性的毒素,并能引起至少8种类型的卟啉症。在最严重的卟啉症患者体内,卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体,使患者严重贫血,面部器官腐蚀,尿液呈现紫红色,并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止
嗜饮鲜血:对于大多数卟啉症患者,输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强,通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着,至少从理论上讲,古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源
惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。因此,卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样,只能生活在黑暗世界里,不能见光
厌恶大蒜:电影《刀锋战士》里面,“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼,所向披靡。在大多数的吸血鬼传说中,大蒜和十字架一样,都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是,卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单,大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情,带来疼痛和其他症状
面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血,这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他们身体中的卟啉会影响造血功能,破坏血红素的生成。通常,卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的
牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素,主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈,使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的,难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼
不死之身:由于毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀,而皮肤上也会布满疤痕,使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中,长生不死的人常常都会被描述为类似的样子,以讹传讹的,就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上,卟啉症患者的寿命通常都非常之短
吸血鬼(vampire)是西方世界里著名的魔怪,之所以说是魔怪,是因为他处于一种尴尬的境地:既不是神,也不是魔鬼,更不是人。就向被上帝遗弃一样,这一点在影片《吸血迷情》中得到了淋漓尽致的表现。
但这并不妨碍它成为最诱人,最神秘,最浪漫的传说人物,因为它身上具有一切不可思议的魅力:年轻,美丽,永生不死。。。。。在吸血鬼和受害者之间,时常还有一种掺杂着情欲的施虐与受虐关系,就像所说“使你在极度幸福中死去”难道还有比这更有诱惑力的吗?
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