1、疼痛
多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射,随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢及颈部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。
2、高血压
患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或者增高,如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更增高。
3、心血管症状
(1)主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生,故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。
(2)脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。
(3)胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。
(4)可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。
(5)胸腔积液,夹层破裂入胸膜腔内引起。
4、神经症状
主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。
5、压迫症状
主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
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1.疼痛大多数患者突发胸背部疼痛,A型多见在前胸和肩胛间区,B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
2.高血压
大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低甚至增高。
3.心血管症状
夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全,可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变,一般见于劲、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音,胸腔积液。
4.脏器和肢体缺血表现
夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现,肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。
主动脉夹层(aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤,过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm),现多改称为主动脉夹层血肿(aortic dissectin ghematoma),或主动脉夹层分离,简称主动脉夹层。视病变部位而不同,主要表现如下:
(一)疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射,随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。
(二)高血压 患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或者增高,如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更增高。
(三)心血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生,故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液,夹层破裂入胸膜腔内引起。
(四)神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。
(五)压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
治疗
一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。
(一)紧急治疗 ①止痛:用吗啡与镇静剂。②补充血容量:有出血入心包:胸腔或主动脉破裂者输血。③降压:对合并有高血压的病人,可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25~50μg/min,调节滴速,使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5~2mg每4~6小时肌注也有效。此外,也可用拉贝洛尔,它具有α及β双重阻滞作用,且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人,因降压能使缺血加重,不可采用降压治疗。对血压不高者,也不应用降压药,但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。
(二)巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层,伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层,可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg),如上述药物不满意,可加用卡托普利25~50mg,3次/d口服。
预后
多数病例在起病后数小时至数天内死亡,在开始24小时内每小时死亡率为1%~2%,视病变部位、范围及程度而异,越在远端,范围较小,出血量少者预后较好。
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