肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理

肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理【1】

【摘要】 目的探讨肺部孤立性纤维瘤的临床特点、早期诊断及外科治疗方法。

方法回顾性分析28例肺巨大孤立性纤维瘤　病例资料、术后切除组织常规病理及免疫组织化学检查情况，并进行术后随访。

结果28例中术后病理免疫组织化学显示，CD34阳性24例，CD99阳性16例，波形蛋白Vimentin阳性19例，Bcl-2阳性6例，另4例SMA阳性，3例Actin阳性表达。

术后21例生存，未见肿块复发，1例死于心肌梗死， 6例失访。

结论肺孤立性纤维瘤早期临床表现无特异性，手术治疗是目前首选治疗方式，且术后预后较好。

【关键词】 肺　孤立性纤维瘤　临床特点

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种临床少见的间皮下纤维组织起源的良性肿瘤, 又称局限性纤维性肿瘤或间皮下纤维瘤。

肺部孤立性纤维瘤是SFT肺部常见表现，因其早期临床症状及影像学特征不典型，临床诊断具有一定难度。

为探讨肺部巨大孤立性纤维瘤的临床特点、临床诊断和治疗方法,本文回顾性分析我院外科治疗28例肺部巨大SFT病例，以此为SFT早期诊断和外科治疗提供理论和临床依据。

1资料与方法

1.1临床资料我院2000年1月～2009年12月收治28例肺部巨大孤立性纤维瘤患者。

所有患者均经病理证实，其中术前穿刺活检确诊16例。

男性13例，女性15例。

年龄33～62岁，平均年龄(45.15±11.67)岁。

9例以胸背部隐痛为首发症状，7例表现为胸闷气短，4例咳嗽咳痰，3例出现呼吸困难，5例出现空腹血糖降低，1例有远端骨关节肥大，3例无任何症状。

1.2病理学检查方法肿瘤组织均经 10%福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片,HE染色。

同时采用即用型 Envision 二步　法,二氨基联苯胺(DAB)显色,苏木精对比染色,并对标本的石蜡切片行免疫组织化学染色。

选用抗体包括 CD34、Vimentin 、CD99、 Bcl-2、Actin 、Calretinin、SMA。

1.3阳性结果判定抗体阳性反应细胞呈棕黄色,CD34 、Vimentin 均为胞质染色,Bcl-2、CD99为膜染色。

2结果

所有患者均在全身麻醉下手术切除肿瘤，术中探查见病灶位于左肺下叶9例，右肺中叶 5例,右肺下叶 14例。

瘤体直　径7～29 cm，平均直径(17.68±5.24)cm。

22例可见一血管蒂与相应肺组织相连，肿块活动度良好，于蒂根部以直线切割器切除病变，肺组织一侧血管缝扎。

另6例因与肺组织粘连明显无法完全剥离，联同肺组织行肺叶切除4例，肺楔形切除2例。

术中出血量50～350 ml。

术后平均住院天数(9.25±2.16)d。

术后常规病理显示：良性 20例，恶性8例。

免疫组织化学检查显示：CD34阳性24例(85.71%)，CD99阳性16例(57.14%)，波形蛋白Vimentin阳性19例(67.86%)，Bcl-2阳性6例(21.42%)，另4例(14.29%)SMA阳性，3例(10.71%)Actin阳性表达。

28例患者术后均获随访，随访时间6个月～5年。

28例患者中21例生存，术后未见肿块复发，1例死于心肌梗死，6例失访。

3讨论

孤立性纤维瘤，1931 年由Klomperer和Rolin首次提出，被认为是一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织　肿瘤[1]。

该类肿瘤分布较为广泛，多见于浆膜器官，如胸膜、腹膜及后腹膜，也可见于浆膜腔以外器官，如肺内、眼眶、纵隔、肝脏等。

临床中SFT多为良性，恶性SFT约占20%[2]。

SFT可发生于任何年龄，男女发病率相等，发病原因尚未明。

肺部巨大孤立性纤维瘤是孤立性纤维瘤病在肺部的特异性改变，指肿瘤直径>7 cm的肺部孤立性病变。

因早期肺部SFT常无典型临床表现，多在体检查胸片时发现,伴随肿瘤不断增大，可出现相应的压迫症状，如胸痛、呼吸困难及咳嗽。

本组28例患者中14例以胸背部不适、胸闷及咳嗽咳痰症状就诊。

部分肺部巨大SFT患者随着瘤体增大，也可产生非胰岛素瘤性低血糖症(Doege-Potter syndrome)，产生胰岛素样生长因子导致低血糖症[3]。

本研究中有5例患者出现空腹血糖降低，但未见低血糖性昏迷。

也有学者报道，SFT可出现继发性肥大性骨关节病，导致杵状指[4] 。

本组有1例。

SFT组织病理学特点：大体上，良性SFT通常为单发，边界清楚，且有完整包膜的带蒂肿块,光滑或有圆形隆起,肿瘤可有包膜，切面灰白或偶为黄褐色、灰红,有束状、编织状、旋涡状条纹,形态类似子宫的平滑肌瘤[1]。

恶性SFT则多表现为部分或不带蒂生长，常伴有局部出血坏死及周围器官浸润。

镜下，肿瘤主要由梭形细胞所构成，细胞核形态不一，呈类圆形或梭形，边界不清，肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区，两者交替存在，被纤维间质分隔，密集区内常可见到核分裂象，部分区域富于间质血管，类似血管外皮瘤样结构。

乳腺纤维瘤是由于激素水平异常而出现的一种乳腺疾病，主要的症状就是乳房的疼痛和肿胀，以及月经量的增多，患者如果出现了这些症状早一点去医院做个检查，可以争取得到最有效的治疗。

乳腺纤维瘤癌变的几率也是非常小的，一般一千个人当中只有一两个会出现癌变的情况，所以如果患者不想手术的话，也可以采用保守的治疗方法长期坚持下去，也可以使乳腺纤维瘤得到恢复。

乳腺纤维瘤做手术以后，一定要注意手术的创口，避免感染，饮食要注意清淡，不要吃发物，还有其他的辛辣刺激食物也要忌口，多吃水果蔬菜比较好。

1.皮肤症状

(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)颅内肿瘤 听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等

(2)椎管内肿瘤 脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症

(3)周围神经肿瘤 周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3.眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4.常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

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