màn xìng lì xì bāo bái xuè bìng
2 英文参考chronic granulocytic leukemia [中医药学名词审定委员会.中医药学名词（2010）]
3 概述慢性粒细胞白血病（chronic granulocytic leukemia[1]，CML[2]）简称慢粒[2]，是指以低热、乏力、多汗、消瘦，肝脾肿大，血、骨髓粒细胞数增高，甚则发热、贫血、出血加重，幼稚粒细胞增多等为主要表现的白血病[1]。
慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病[2]。它起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血[2]。
慢性粒细胞白血病发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势，男性发病率高于女性[2]。90%以上的病例均具有Ph染色体t（921），Ph染色体的分子生物学基础则是bcrlabl基因重排[2]。
慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。慢性粒细胞白血病为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。 在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，患者年龄在3040岁者居多，20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为34年。慢粒发生急变后预后极差。
4 慢性粒细胞白血病的临床表现患者发病年龄以30～40岁居多，儿童少见，其主要表现如下：
4.1 起病缓慢早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。
4.2 早期可出现的自觉症状以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。
4.3 脾肿大为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。
4.4 其他少见之表现①骨质破坏：发生率29%，X线改变主要为溶骨性损害，也有类似多发性骨髓瘤的穿凿样改变。
②中枢神经系统受累；尸检脑膜白血病发生率20～50%，但在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为3.56.9%。
③门脉高压症：认为是肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的，可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。
④白细胞淤滞：白细胞>50×109常常发生血管内淤积，＞200×109/L者几乎均可出现。可有 *** 持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征之表现。
⑤骨髓纤维化：是CML急性变的信号，是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的CML病人，对化疗药物耐受性差，常可导致严重骨髓抑制。
⑥嗜碱粒细胞增多和高组织胺血症；可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高。
5 慢性粒细胞白血病的诊断慢性粒细胞白血病根据典型的外周血白细胞增高及分类异常，脾脏肿大伴有Ph染色体或者bcr/abl基因重排，诊断并不困难[2]。
5.1 慢性粒细胞白血病的临床分期慢性粒细胞白血病发展缓慢，自然病程可分为慢性期和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为加速期（accelerated phase）。其中，大约90%患者诊断时为慢性期[2]。
5.2 慢性期慢性期病情稳定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。
无临床症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻和脾大等[2]。
白细胞计数增多，主要为中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞和杆状粒细胞，原始细胞<10%，嗜酸和嗜堿粒细胞增多，可有少量幼红细胞[2]。
骨髓增生活跃，以粒系为主，中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。CFUGM培养集落和集簇较正常明显增加[2]。
5.3 加速期加速期是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原始细胞＞5%而＜20%；骨髓胶原纤维增加；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）出现新的核型异常，体外GMCFU生长异常以及白细胞摄取胸腺嘧啶脱氧核苷增加等均可作为判断加速期的指标。
具有下列之一者，可考虑加速期[2]：
①不明原因的发热，贫血和出血加重，可伴骨骼疼痛[2]；
②脾进行性肿大[2]；
③非药物引起的血小板减少或增加[2]；
④原始细胞在血或骨髓中占10%～20%[2]；
⑤嗜堿粒细胞在外周血中>20%[2]；
⑥治疗中无法控制的进行性脾脏肿大和白细胞增加[2]；
⑦出现Ph以外的染色体畸变[2]。
片状和簇状巨核细胞增生伴显著的网硬蛋白和胶原蛋白纤维化，和（或）严重粒细胞发育不良提示加速期，上述现象常伴加速期的其他特征，尚未作为独立的诊断依据[2]。
5.4 急变期骨髓或外周血原始细胞≥20%；或原始加早幼粒细胞，外周血达30%，骨髓达50%；或出现髓外原始细胞浸润。
急变的细胞形态，急粒变占60%；急淋变占20%；未分化占15%；其余可为红系，巨核或混合性变。一旦发生急变，获第2次完全缓解＜30%，中数生存期2－6月。
加速期的临床症状进一步恶化，如具有下列之一即可诊断急变期[2]：
①原始细胞在血或骨髓中>20%[2]；
②骨髓活检中大片或灶状原始细胞[2]；
③有髓外原始细胞浸润的临床表现和病理证据[2]。
5.5 实验室检查5.5.1 血象①白细胞总数显著增高，常在50×109/L以上。半数患者在100－400×109/L，少数可达1000×109/L, 极少数＜50×109/L。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10%。嗜碱粒细胞比例增高，中性粒细胞碱性磷酸常常减低或阴性。
②血小板常增多，可高达1000×1012/L。
③红细胞及血红蛋白正常或增高，也可轻度减低。网织红细胞多有增高。血片中成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无泪滴状红细胞。
5.5.2 骨髓象骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10～50:1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。
5.5.3 染色体检查约90％以上CML患者有一种异常染色体，即第22号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t（9q+,22q－）。缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph＇）。 Ph＇染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）Ph＇染色体阴性患者的预后比阳性者差。
5.5.4 生化检查（一）血清维生素B12和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），慢性粒细胞白血病患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当慢性粒细胞白血病缓解时，白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。
（二）高尿酸血症 由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。
（三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降。
（四）中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低，积分常为O，在发生感染时或CML急性变时可增高，但其增高之积分不如类白血病反应明显。
6 慢性粒细胞白血病的治疗方案6.1 慢性粒细胞白血病的治疗原则1.对典型慢性期患者以马利兰、羟基脲为首选化疗药物，无效则改用或加用其他药物。
2.对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。
3.对慢粒慢性期患者，有条件者给予干扰素长期治疗。
4.脾区放射治疗现已少用，但巨脾估计不能缩小者，可酌情使用该疗法。
5.脾切除术不作为常规治疗，如有可能发生脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少者可考虑切脾。
6.有条件者于骨髓完全缓解后行骨髓移植术。
6.2 慢性期治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围[2]。
新诊断的CML慢性期患者，首选的一线治疗方案为酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼400mg/d，每日1次，持续应用[2]。
白细胞高的患者，口服羟基脲0.5g，每日2～4次，或者白消安2mg，每日2次，监测外周血，直到白细胞正常停药[2]。
因各种原因（如经济原因）不能应用伊马替尼治疗的患者，口服羟基脲治疗使白细胞恢复至正常，可考虑应用干扰素300万～500万单位/d[2]。
6.3 加速期和急变期治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期[2]。
加速期或急变期患者未使用过伊马替尼的患者可首选伊马替尼，其他可选用二代酪氨酸激酶抑制剂尼洛替尼或者达沙替尼等[2]。
或者使用化疗，及异基因造血干细胞移植[2]。
6.4 造血干细胞移植目前，新型酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼是慢性粒细胞白血病一线治疗药物，对于各种原因不能应用伊马替尼的患者，条件允许的患者（具有配型较好的供者）应做异基因造血干细胞移植[2]。
6.5 转诊诊断治疗困难，转三级综合医院或专科医院治疗[2]。
6.6 注意事项一些慢性粒细胞白血病患者初诊时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量，同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排出体外。
7白血病症状10大前兆
白血病症状10大前兆，白血病是我们临床上十分常见的一种血液疾病，日常生活中有的人称之为血癌，得了白血病大家都知道治疗起来是非常困难的，以下了解白血病症状10大前兆。
白血病症状10大前兆11、肝脾肿大。
有50%的白血病病人会出现肝脾肿大，以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。
2、出血。
是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，也可有颅内、内耳及内脏出血。
3、贫血。
早期即可发生贫血，表现为面色恍白、头晕、心悸等。
4、起病突然。
白血病起病多急骤，病程短暂，尤以儿童和青年为多。
5、发热。
急性白血病的首发症状多为发热，可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温在37.5—40℃或更高。时有冷感，但不寒战。
6、淋巴结。
全身广泛的淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性白血病为多见，但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处，深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度，表面光滑无压痛、无粘连。
7、皮肤及黏膜病变。
伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
8、神经系统炎症。
蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
9、骨骼及关节病变。
病变浸润骨骼及关节后，常发生骨骼及关节疼痛，表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛，偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
10、其他。
白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。
患上白血病的症状有哪些?希望患者朋友看到以上的介绍有所帮助。同时患上白血病，平时的饮食也要注意。少量多餐，容易消化白血病患者，尤其在化疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应，如恶心、呕吐、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法。
白血病症状10大前兆2白血病早期10大征兆
临床上并无白血病早期10大征兆，患者可出现一系列早期表现，如发热、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大、代谢亢进症状等。白血病按病程可分为急性和慢性白血病，按类型又可分为髓系白血病和淋巴细胞白血病，早期临床表现存在一定差异，且患者不能仅通过表现判断是否为白血病，需及时就医诊治。
1、发热：半数急性白血病患者以发热为首发表现，呈低热或高热，体温≥39-40℃，常伴有畏寒、出汗等症状。发热症状可为白血病的肿瘤性发热，多为低热，高热多继发于身体各部位的.细菌、病毒、真菌感染；
2、出血：急性白血病患者约40%左右，早期可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等出血症状，眼底出血者可出现视力模糊，颅内出血可伴有头疼、呕吐、瞳孔大小不一，甚至昏迷、死亡等；
3、淋巴结肿大：约60%-80%的慢性淋巴细胞白血病患者有头颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟，以及纵隔、肠系膜等部位的淋巴结肿大，多为无痛、质韧、无粘连，但随病情发展可逐渐增大、融合；
4、肝脾肿大：慢性髓系白血病脾大者会出现左上腹坠胀感，且脾大可作为最显著的体征，呈质地坚实、平滑无压痛的肿大，就医时多达脐部或脐以下，肝肿大较少见。半数以上慢性淋巴细胞白血病患者可出现轻至中度的脾大、轻度肝大；
5、代谢亢进症状：慢性白血病起病缓慢，早期常无自觉症状，但相对出现较早的症状，表现为乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状；
6、其他症状：部分患者可能会出现贫血，半数在就诊时已经是重度贫血。慢性白血病患者如果出现脾梗死的症状，则表现为脾区压痛明显并有摩擦音。
除上述早期症状外，白血病患者随病情发展还可出现肺炎、口腔炎、牙龈炎、咽炎等口腔感染，以及肛周感染、肛周脓肿等感染症状，还会出现肺、心、消化道、泌尿生殖系统等器官浸润，骨和关节疼痛，以及头晕、头疼等多种症状，需要结合血常规、骨髓穿刺等检查明确诊断，并积极治疗。
白血病症状10大前兆3白血病症状
急性白血病以儿童青少年居多，慢性白血病以老年及部分青年病人居多。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、出血或骨痛等。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，女性月经过多可以是首发症状。
贫血往往伴有面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。骨痛可为肢体关节痛或背部弥漫性疼痛。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。
白血病的临床症状
1、骨髓造血功能破坏引起的白血病症状
(1)容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏
(2)贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩
(3)持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。
2、血癌细胞穿渗组织引起的白血病症状
(1)淋巴结肿大
(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛
(3)牙龈肿胀
(4)肝脾肿大
(5)头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现
(6)皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称绿色瘤
(7)心包膜或是肋膜腔积水。
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