骨肿瘤是指发生于骨骼的恶性肿瘤,主要有骨肉瘤,软骨肉瘤、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤、网状细胞肉瘤等。骨肿瘤的症状和体征主要有贫血、乏力、营养不良和恶病质。局部疼痛和压痛为最常见,可与肿块同时出现或先出现,开始疼痛轻微,呈间歇性钝痛,继而变为持续性剧痛。浅表部位可触及骨膨胀变形及软组织肿块,皮肤呈暗红色,紧张发亮,皮温增高,短期内形成较大肿块,功能障碍,骨骼畸形及病理性骨折等。
现代医学对骨肿瘤发生的病因尚未明确,大致可概括为机体与周围环境多种因素的作用,如素质学说,基固(遗传)学说,化学、物理、病毒、外伤学说等。
编辑本段骨肿瘤的组织学分类
过去,对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。国际卫生组织(WHO)决定单纯依据组织学的标准,即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者,均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为,为临床处理提供依据。所以,上述的分类虽然并非完全合理,却不失为目前国际上最通用的一种。现介绍如下:
原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类
一、成骨性肿瘤
(一)良性
1.骨瘤(Osteoma)
2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤(Osteoid Osteoma and Osteoblastoma)
(二)恶性
1.成骨肉瘤(Osteosarcoma)
2.皮质旁成骨肉瘤(Juxtacortical osteosarcoma)
二、成软骨性肿瘤
(一)良性
1.软骨瘤(Chondroma)
2.骨软骨瘤(Osteochondroma)
3.软骨母细胞瘤(Chondroblastoma)
4.软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)
(二)恶性
1.软骨肉瘤(Chondrosarcoma)
2.近皮质软骨肉瘤(Juxtacortical Chondrosarcoma)
3.间叶性软骨肉瘤(Mesenchimal Chondrosarcoma)
三、骨巨细胞瘤(Ciant Cell Tumor of bone)
四、骨髓肿瘤
1.尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma)
2.骨网织细胞肉瘤(Reticulosarcoma of bone)
3.骨淋巴肉瘤(Limphosarcoma of bone)
4.骨髓瘤(Myeloma)
五、脉管肿瘤
(一)良性
1.血管瘤(Hemangioma)
2.淋巴管瘤(Limphoangioma)
3.血管球瘤(Glomangioma)
(二)中间型或未定型
1.血管内皮瘤(Hemangioendothelioma)
2.血管外皮瘤(Hemangiopericytoma)
(三)恶性
血管肉瘤(Angiosarcoma)
六、其它结缔组织肿瘤
(一)良性
1.成纤维性纤维瘤(Desmoplastic fibroma)
2.脂肪瘤(Lipoma)
(二)恶性
1.纤维肉瘤(Fibrosarcoma)
2.脂肪肉瘤(Liposarcoma)
3.恶性间叶瘤(Malignant mesenchymoma)
4.未分化肉瘤(Undifferentiated sarcoma)
七、其它肿瘤
(一)脊索瘤(Chordoma)
(二)长管骨“牙釉质瘤”(Adamantinoma of lone bone)
(三)神经鞘瘤(Nearilemnoma)
(四)神经纤维瘤(Neurofibroma)
八、未分化类肿瘤
九、瘤样病变
1.孤立性骨囊肿(Solitary bone cyst)
2.动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst)
3.近关节性囊肿(Juxta articular bone cyst)
4.干骺端纤维缺损(Metaphyseal fibrous defect)
5.嗜伊红肉芽肿(Eosinophilic granuoma)
6.纤维结构不良(Fibrous dysplasia)
7.骨化性肌炎(Myositis ossificans)
8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”(“Brown tumor”)
编辑本段骨肿瘤的诊断
多数骨肿瘤的诊断较为复杂,有时存在一定的困难,因为不同骨肿瘤可有相近似的表现,良性骨肿瘤可发生恶变;有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性,但临床上表现为高度恶性,常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床,X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说,骨肿瘤的诊断必需强调临床,X线表现及病理三结合,综合分析,才能作出正确诊断。在诊断过程中,应注意区分几个问题:①骨肿瘤与非骨肿瘤病性变;②良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤;③原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。
一、临床表现
(一)疼痛 是骨肿瘤的一个主要症状,休息后不能缓解,由于外界刺激减少而夜间疼痛加重,尤其是恶性骨肿瘤夜间痛,静止痛更明显,是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。
(二)肿块 往往表现在肢体或躯干的异常隆起,需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。
(三)年龄分布 骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁,另一个为30至75岁,第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤,如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文氏瘤(Ewing's sarcoma)多发生在儿童,成骨肉瘤多发生在青少年,淋巴瘤及其它小圆细胞瘤、骨巨细胞瘤等多发生在20~40岁,多发性骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。
(四)部位特征 某些骨肿瘤有比较特定的好发部位。
一般来说,良性骨肿瘤生长缓慢,疼痛轻微或不痛,除位置表浅者外,早期不易察觉,当肿瘤长大或压迫周围组织时,疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长,发展迅速,骨皮质破坏后,可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀,肿块边界不清,质地较硬,局部血管扩张,皮肤温度升高,早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质,并可发生多处转移病灶,其中以肺部转移最多见。
二、放射线检查
X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料,是骨肿瘤重要的检查方法。
然而X线片仅是骨肿瘤的投影,骨肿瘤的X线表现不恒定,需密切结合临床表现和病理检查,才能作出准确诊断。
骨软骨瘤骨囊肿骨肉瘤好发年龄和部位多见于青少年多为青少年好发于4—20岁,多见于5—15岁儿童。好发于股骨颈、股骨上端和肱骨上端。典型症状发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。局部有生长缓慢的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。一般无明显症状,多数因病理性骨折,出现疼痛、肿胀,功能障碍而就诊,X线摄片才发现此病。X线发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌(跖)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应。X线表现为骨性病损自干骺端突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致,例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。X线摄片显示长骨干腄端或骨干部位有椭圆形溶骨破坏,边界清楚,其周围可见薄层硬化带,骨皮质可有轻度膨胀变薄。恶性程度良性骨肿瘤良性骨肿瘤也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。为骨的瘤样病变,手术治疗为主,预后良好诊断1.常见于青壮年,好发于手足短管状骨的中央部位,多在指骨和掌骨,常为多发性。骨盆、肋骨及长管状骨者多为单发。 2.局部梭形肿大、轻度疼痛和压痛,可发生病理性骨折。罕见恶变,如发生时,肿瘤突然增大,疼痛剧烈。 3.X线摄片和病理检查可确诊。除根据临床表现外,主要靠X线确定。1.多见于儿童及少年,好发于长骨干骺端。 2.无明显症状,或有轻微疼痛和压痛,病理性骨折可为最早症状和体征,或经X线摄片发现病变。 3.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影,病变局限,与正常骨质间有明显界线,骨皮质膨胀变薄。 4.病理检查可确诊。
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