〔非紫钳型心脏病〕
此类心脏病有：动脉导管未闭,心室间隔缺损,心房间隔缺损,心内膜垫缺损,肺动脉狭窄,大动脉缩窄等等。这些病当中,除房缺外,其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者,能象正常人一样发育成长直至成年,也不易发现有病,并能照样参加体育活动。所以,如果是轻型者,只要不过度劳累,相当一部分人能长期生存。
●动脉导管未闭
动脉导管在胎儿时,是主动脉与肺动脉的联络管道,因为胎儿没有呼吸,胎盘的血流到右心房、右心室后到肺动脉,但不能进入肺,所以靠动脉导管将血液直接送给主动脉,然后由主动脉供给全身。在正常情况下,生后不久,由于肺呼吸开始，从此肺循环建立,该导管已失去应有的作用,而开始闭锁,但如果不能闭锁,就称为动脉导管未闭。此时主动脉的压力高,血流方向与胎儿时期相反,主动脉的部分血液逆流入肺动脉。如肺动脉的血压升高,并超过主动脉的压力时,则出现紫绪,其特点是紫结仅出现在下半身。
患了动脉导管未闭症者,如不进行治疗,因长期心脏负荷增大,早晚总会出现心力衰竭,如果导管内被细菌侵犯及繁殖,可导致心内膜炎。所以该病一经诊断,应立即进行外科手术。手术中将该导管结扎或切断缝合,即可治愈。
●心室间隔缺损
是指左右心室的间隔存在小的孔。所以当心脏收缩时,血液从压力高的左室逆流入压力低的右室。如缺损较大时,由于长期右室负荷增大,中年左右出现心衰。严重者可导致主动脉瓣关闭不全或合并亚急性细菌性心内膜炎,因引起肺动脉高压,故可出现紫钳,到此时病情危重,已不能进行手术。
该病唯一的治疗法是进行外科手术,即在人工心肺机下,对于小的缺损,可以直接缝合修补,对于大的缺损,则需要补片,手术效果良好,目前随着医疗技术的提高,手术安全系数也相应提高。在日本小的室缺的手术死亡率已下降到1%以下。
●肺动脉狭窄
是指肺动脉瓣口或肺动脉干以及右室流出道的狭窄。这样就会使右室的血流不能充分的流入肺动脉内。该病早期没有太多的自觉症状,多数病人听诊和心电图检查发现异常。本病也需外科手术。
●主动脉狭窄
主动脉干的某一个部份狭窄,造成狭窄以下的组织器官供血不足,导致这些区域肢体发育迟缓,并出现高血压。这种疾病必须通过手术将狭窄的部份切除,然后用补片和人造血管或直接端端吻合,也可采取搭桥术。
〔紫钳型心脏病〕
最常见的是法乐氏四联症。
●法乐氏四联症
此病患儿生后不久就出现颜面飞四肢末端紫绪,哭闹时明显。手足指(趾)端呈鼓锤样指,发育迟缓,少许患儿步行后因呼吸困难以及脑缺血,而导致蹲踞甚至出现昏厥。
本病畸形比较复杂,首先表现肺动脉狭窄、可以是肺动脉干狭小或瓣口及右室流出道狭窄。大动脉的位置与正常的不同,开口于左右心室称为主动脉骑跨,在心室间隔有较大的缺损。由于血液不能充分地通过肺动脉进入肺进行氧合,所以大部分含氧少含二氧化碳多的静脉血经室缺口进入主动脉,然后流入全身,故此造成全身组织器官缺氧。
对于该病的治疗,首先是设法使右室的大量血液流入肺动脉,所以必须通过手术解除右室流出道，肺动脉瓣或肺动脉干的狭窄,同时修补室间隔缺损。该手术虽然较为复杂,但近年来手术效果良好,手术死亡率明显下降。
诊断 患儿出生不久即出现紫绪,哭泣时紫钳更为明显,有些患儿虽无紫绪,但发育迟缓,因病情程度不同,症状各异,用手触摸心前区时,可有收缩期震颤(收缩期猫喘),心前区隆起。指、趾末端呈鼓锤状,并有紫钳,通过专科医生的心脏诊查,即刻可以作出是先天性心脏病的诊断,但明确诊断还需进行心脏X光照片,心脏二维B超、心电图、电导管以及心血管造影等检查。
心脏导管和心血管造影,可了解心脏四腔中的异常通道、主动脉和肺动脉的粗细情况,这是选择手术的依据。
治疗 唯一的根治法是外科手术。该手术绝大多数病人是安全的,而且效果良好。尽管是婴幼儿也能手术,但其诊断是较为困难的,一般认为手术时机以3-10岁为宜。但最近因了解到由于心室间隔缺损等先天性心脏病、婴幼儿死亡率偏高,所以不少的学者主张对这些先天性心脏病采取早期手术。对于女性，因为有妊娠生产的生理特性,而加重心脏的负担,所以主张在妊娠前作根治手术。
对于不能手术者和尚未手术治疗者,要注意休息,不要过度疲劳,注意预防感冒,如有呼吸道感染和外伤时,应尽早地使用抗菌素。如有心功能不全的先兆者,给予洋地黄类药治疗。如拔牙和和进行扁桃体摘除时，应给予足够抗菌素，以防止细菌心内膜炎产生。
有紫绀的人和肺动脉高压的人，动运时即出现心悸气促，妊娠和分娩危险性极大，所以原则上需要避孕，如果想要小孩时,应同医生协商,住院生产(分娩)是剖腹产还是荫道分娩、由产科医师酌情决定。
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