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人体肌肉的活动,如说话、行走、呼吸和吞咽,这些功能都受运动神经元的控制。
运动神经元病 (motor neuron diseases),是人体运动神经元被破坏的一种疾病,病因尚不明确,可能与感染、免疫、遗传、营养障碍等有关,这些因素导致神经系统中有毒物质堆积,从而损伤运动神经元,引发疾病[2]。
运动神经元病属于罕见病,每 10 万人中有 2~8 人患病[4],儿童和成年人均可发病[1],通常发生在中年,60 岁以后发病增多[1][4]。男性多于女性,患病率的比例大约是 1 ~ 2.5∶1[2]。
运动神经元病分为四类:肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化,其中肌萎缩侧索硬化最常见。
运动神经元病的诊断,是一个逐步排除的过程,要通过一些特殊的检查,排除其他所有疾病的可能性,才能被诊断为运动神经元疾病,运动神经元疾病发病的初期,会从一只胳膊或者是一条大腿,表现为持续无力,或者是痉挛开始,并且会导致这部分的肌肉出现活动困难,或者是从春燕,肌肉开始,导致了肌肉功能困难,患者通常会表现为吞咽困难相和等症状,医生会根据患者的临床症状,以及系统的辅助检查,来诊断是否患有运动神经元疾病。运动百神经元病是属于神经系统的变性病,对于运动神经元病的确诊主要是根据病人的临床表现,以及肌电图、神经电生理检查,确定有下运动神经元损害,同时度病人检查还可以发现上运动神经元损害的依据,而排除其他疾病导致的上、下知神经元损害。病人还可以表现为一个部位内症状的进行性扩展,还可以扩展到其他的部位。运动神经元病还有特点,可以出现肌束的震颤就是肌肉跳动,随着病道情的进展,病人还可以出现手部与肌肌的萎缩等,都是诊断运动神经元病的证据。版对于运动神经元病的治疗主要是给予病人对症治疗,可以给予病人利鲁唑口服,还可以给予病人营养以及呼吸等支持治权疗。根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
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