白血病的特点是贫血、出血、感染、浸润。脸色苍白,无力,鼻出血,牙龈出血,皮肤史黛西,反复发热,骨压痛,牙龈增生,皮肤结节,肝脾肿大等。儿童各种白血病主要临床表现基本相似,有病可急。早期症状:脸色苍白,全身不舒服,疲劳,食欲不振,原因不明发热,骨关节痛,局部出血,流鼻血,贾菲癫痫,小手术后持续出血等多种反应。在上述症状中,脸色苍白发烧是最常见的。贫血进行性贫血是儿童急性白血病的突出症状之一。贫血经常表现为黏膜和皮肤苍白无力,甚至活动后呼吸困难、呼吸困难和贫血,主要是白血病细胞渗透正常骨髓引起的,但骨髓侵犯的程度与贫血不完全一致。
发烧在急性白血病儿童中很常见。儿童发热模式不一致,可能会出现低热、不规则发热和持续高烧。发烧的可能原因是细菌、病菌、真菌或原生动物引起的感染、下丘脑白血病细胞的浸润。出血在大多数急性白血病患儿中可见,程度不同。出血部位大部分有皮肤粘膜、口腔、鼻腔、皮肤紫色癫痫,甚至大面积皮下痣等。常见的结膜和视网膜出血。胃肠出血和尿出血多出现在疾病晚期,颅内出血多出现在晚期,是死亡的主要原因之一。
出血的主要原因是白血病细胞骨髓浸润和血小板生成减少。近年来扩散性血管内凝血也是儿童白血病出血的重要原因。另外,白血病细胞渗透血管壁的损伤也会引起出血。骨关节痛和骨髓病变在儿童白血病中比较常见,骨髓症状往往出现在疾病初期。类似于临床表现类风湿性关节炎,包括下肢关节和脊椎等主要关节。有些孩子胸骨下部有压痛,疼痛总是没有红肿的热痛症状。疼痛时间从几个小时到几天不等。疼痛严重时,甚至需要强烈的止痛和镇静剂来缓解症状。
急性白血病患儿骨关节疼痛的原因是大量白血病细胞增殖,提高骨髓腔内张力,浸润骨骼,穿透骨膜下,分离骨膜。白血病细胞浸水后出现骨质破坏、病理骨折等。x线检查可以看到骨质疏松症、骨质溶解、皮质骨薄破坏、骨膜隆起及病理骨折。淋巴结肝脾肿大淋巴结肿大在颈部很常见,其次是枕头和耳朵后面全身淋巴结肿大也很常见。通常肿胀较轻,质地坚硬,无压痛和粘合。但是,如果纵隔淋巴结明显增大,可能会引起压迫症状和呼吸困难症状。
在儿童白血病中,肝脾肿大也是常见症状,特别是急性狭窄症。肝脾肿大一般比较柔软,没有压痛。皮肤粘膜损伤白血病常见的皮肤变化包括皮下结节、口腔黏膜溃疡、牙龈肿胀、海绵等增生。
白血病(Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种,好发年龄从出生到14岁,但以2-5岁多见。是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。小儿白血病的类型与成人白血病有所不同,以急性白血病为主,急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞性白血病多见。
临床表现发热
是最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能出现障碍,所以引起感染可致发热。
出血
半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。
贫血
为最常见的早期症状,可呈进行性加重,患儿面色、皮肤黏膜苍白,软弱无力,食欲低下。
肝、脾、淋巴结肿大
急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。
白血病细胞浸润中枢神经系统
可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。
此外,男孩可能出现睾丸浸润,表现为睾丸无痛性肿大。
病因环境因素:
辐射因素:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后,当地白血病发病率增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。
化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病。其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂,但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。
感染因素:
病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。在人类已证实,成人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总之,白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的,有外因有内因,内外因相互作用。外因有理化、病毒等,内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高,但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因,人们还在不断努力探索研究中。
免疫缺陷:
先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
先天性基因(遗传)因素:
基因突变或是缺陷:家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向
其他血液病:
如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。
脾脏 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。
治疗治疗原则
早诊、早治,有间歇、交替用药,坚持长期治疗,预防复发。采用以化疗为主的综合治疗。可配合支持疗法、免疫疗法或做骨髓移植。
化疗
儿童白血病的治疗以化疗为主,只有少数高危患者需要放疗或造血干细胞移植。化疗的原则是多药联合和多疗程治疗,化疗强度及方案根据临床危险度分组而定。虽然各组治疗方法有所不同,但治疗原则不变;诱导缓解治疗后给予强化治疗(或称巩固治疗)和维持治疗,以此消除残留的白血病。中枢神经系统治疗开始于临床早期,其治疗时间长度根据患者的复发风险、全身治疗的强度和是否使用了颅脑放射而定。
(1)目的杀灭白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状,缓解病情以至痊愈。
(2)程序①诱导治疗使白血病达完全缓解。急性淋巴细胞白血病常用长春新碱、强的松、环磷酰胺等联合用药;急性粒细胞白血病常用阿糖胞苷、柔红霉素、足叶乙甙等联合用药。②巩固治疗在白血病达完全缓解后进行,以最大限度杀灭白血病细胞。一般情况下持续完全缓解3年者可停药观察。
特别提示为了孩子的健康,我们依然要保持高度的警惕,如果孩子身体出现不适,一定要到医院进行诊治。
欢迎分享,转载请注明来源:优选云