纵隔肿瘤是什么,多半都是因为什么才会引起这个疾病?恶性纵隔肿瘤能痊愈的几率有多高？

纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。临床表现1.起病缓慢，气促、乾咳、胸痛，偶有咯血。 2.声嘶、膈肌麻痹、上肢麻木及上腔静脉压迫综合征。 3.胸腺瘤患者有重症肌无力症状。诊断依据1.有乾咳、胸痛、气促或声嘶、膈肌麻痹及上腔静脉压迫综合征。 2.胸片或ＣＴ检查发现纵隔内病源。 3.甲状腺扫描见胸骨后甲状腺肿。 4.纵隔镜检查可帮助诊断。治疗原则1.手术治疗为主，恶性变可能者、转移者，辅以化疗、放疗。 2.恶性淋巴瘤可放疗、化疗相结合。用药原则1.纵隔肿瘤属恶性或恶变者可用阿霉素、环磷酰胺、鬼臼乙叉甙等联合用药方案治疗。 2.重症肌无力者用吡啶斯的明。辅助检查1.胸片为发现本病的初筛检查； 2.ＣＴ、ＭＲＩ、同位素甲状腺扫描等可确定病变部位； 3.纵隔镜检查或剖胸探查及肿大淋巴结活检有助确诊。疗效评价1.治愈：症状、体征消失，肿瘤被切除或消失。 2.好转：症状、体征改善，肿瘤缩小或不完全被切除。 3.未愈：症状、体征无改善，肿瘤存在或增大。专家提示纵隔肿瘤，发病隐匿、缓慢，其病因不清楚。因此，只能通过定期胸部Ｘ线检查才能早期发现。手术是主要治疗措施，一旦确诊此病，应及早手术以防恶变，手术切除的肿瘤经病理诊断为恶性的，还应进行化疗和放疗，以提高治疗效果。其它较少见的纵隔肿瘤有：血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。1.常见症状如下：（1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。（2）神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症；肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。（3）感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。（4）压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。（5）特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。

1.神经源性肿瘤：多起源于交感神经，少数起源于外周神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁脊区内。以单侧多见。一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。

2.畸胎瘤与皮样囊肿：多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。10%的畸胎瘤为恶性。

3.胸腺瘤：多为良性，包膜完整。但临床上常视为潜在恶性，易浸润附近组织器官。约15%合并重症肌无力。反之，重症肌无力患者中约半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。

4.纵隔囊肿：较常见的有支气管囊肿、食管囊肿(或称胃肠囊肿、前肠囊肿或肠源性囊肿)和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。

5.胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤：前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等后者多系恶性，如淋巴肉瘤、霍奇金病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。

前：胸腺瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤、淋巴瘤、癌、甲状旁腺腺瘤、胸内甲状腺肿、脂肪瘤、淋巴管瘤、主动脉瘤

中：淋巴瘤、心包囊肿、支气管囊肿、转移性囊肿、系统性肉芽肿

后：神经源性肿瘤、支气管囊肿、肠囊肿、黄色肉芽肿、膈疝、脊膜突出、脊旁囊肿

纵隔肿瘤的临床表现

1.约1/3无临床症状，常规体检和其他疾病的胸片检查发现

2.症状和体征与肿瘤的大小、位置、生长方式和速度以及相关的并发症有关

3.最常见的症状：咳嗽（60%）、胸痛（30%）、发热/寒战（20%）和呼吸困难（16%），大部分症状可归类为局部和系统两种：局部症状是继发于肿瘤的侵袭，常见的包括：呼吸道压迫、吞咽困难、肢体/膈肌/声带麻痹、霍纳综合征、上腔静脉综合征。系统性症状通常由过量释放的激素、抗体、细胞因子所致。

纵隔肿瘤的诊断

1.初筛：正侧位胸片——大小、位置、密度、肿物构成

2.明确特征：CT扫描——囊实性、血管性、与周围的结构关系

3.补充信息：透视、食管吞钡、血管造影、3D重建

4.MRI：排除/评价神经源性肿瘤和心血管受累程度

初步诊断良性——直接切除，无需活检；

判断不清——根据病变解剖位置和影像特点，经胸/支气管/食管针刺活检、经纵隔镜/胸腔镜/前纵隔切开术/淋巴结/剖胸活检，取得诊断性活检标本

胸腺瘤——多元化

表现：大部分为实性，1/3可见坏死、出血或囊性成分；1/3可出现肿瘤包膜外侵袭（分期依据）至比邻结构（膈肌→腹腔、同侧胸膜和心包膜）；淋巴或血行转移少见；1/3有肿瘤压迫或侵袭相关症状（胸痛、咳嗽、气促、副肿瘤综合征）

副瘤综合征 ：重症肌无力（常见于女性，表现：复视、眼睑下垂、吞咽困难、乏力等）、低丙球蛋白血症、红细胞再生障碍等

胸片：前上纵隔边界清楚的分叶状肿物，进一步行胸部增强CT可现实为具包膜、边界清楚的软组织肿物，常伴有出血、坏死或囊肿形成，也可表现为囊性为主、间以岛状实性成分。

提示预后不良：转移、巨大肿块（>10cm）、气管或血管明显受压、<30岁、上皮细胞或混合组织学类型、伴有副瘤综合征

胸腺癌 ：混杂，上皮性恶性肿瘤；中年男性

临表：咳嗽、气促、胸痛，常见乏力、消瘦、厌食，可出现上腔静脉综合征、心包填塞。

组织学：巨大浸润性硬块、内含囊性变或坏死；分为低分化和高分化类型，鳞状细胞样和淋巴上皮瘤样变异——最常见。细胞形态上恶性特征明显（细胞渐进性坏死、异性、分裂），影像上不均质（坏死、钙化）、胸腔心包积液

预后不良：肿瘤边缘浸润性生长、无分叶、重度不典型增生和坏死，>10有丝分裂/高倍视野

首选：手术切除

纵隔生殖细胞肿瘤（GCTs） ：良性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性肿瘤/恶性畸胎瘤/非精原细胞瘤

纵隔良性畸胎瘤 ——影像学检查诊断、评估可切除性，首选手术全切

纵隔精原细胞瘤 ：20～40岁男性，表现为气促、胸骨后疼痛、虚弱、发热、男性乳腺发育、消瘦，可出现上腔静脉综合征。

影像：巨大、分叶状均质肿物，局部侵袭少，可有淋巴/血道转移

首选治疗：放化疗

纵隔非精原细胞瘤 ：年轻男性，症状明显、恶性

分类：胚胎细胞肿瘤、内胚层胸腺肿瘤、绒癌、卵黄囊瘤、混合型生殖细胞肿瘤

症状：胸痛、咯血、咳嗽、发热、消瘦、男性乳房发育、可伴有恶性血液病，20%有克氏综合征（XXY综合征）

影像：巨大、不规则，中央区域性坏死、出血、囊肿形成

实验室：AFP（升高：内胚窦肿瘤/胚胎癌）、β- HCG

治疗：新辅助化疗+手术切除

后纵隔肿瘤 ：几乎都是神经源性肿瘤

组织起源分类：

1.来自神经鞘细胞（神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤）

2.来源于神经细胞（成神经细胞瘤、神经节瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤）

3.来源于神经内分泌细胞（嗜铬细胞瘤、副神经节细胞瘤）

首选治疗：手术切除

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