精氨酸是一种α-氨基酸,英文名称arginine[,三字母符号Arg。是20种普遍的自然氨基酸之一。在哺乳动物,精氨酸被分类为半必要或条件性必要的氨基酸,视乎生物的发育阶段及健康状况而定。一种复杂的氨基酸,在蛋白质和酶的反应点可以发现它。含精氨酸的食物有鳝鱼、黑鱼、海参、蹄筋、豆制品、瘦肉、果蔬等。精氨酸是一种可以在体内自然产生的非必需氨基酸。通过营养补充剂摄入有可能带来一定副作用,如导致呼吸急促,瘙痒,湿疹,恶心和胃痛,血液化学品改变等过敏反应等。此外,存在肝脏和肾脏疾病的人也容易出现不良反应。但大多数人对精氨酸保健品反应良好,只有少数人在持续使用几个月后会出现明显副作用。过敏反应是最常见的精氨酸副作用。尽管任何形式的营养品都有可能出现这类问题,但注射液形式最常见。如果发现过敏症状,应立即停止使用这种保健品。
鸟氨酸,英文名称ornithine,三字母符号orn,是一种碱性氨基酸。虽在普通蛋白质中不能找到(不属于组成蛋白质的20种氨基酸),但存在于短杆菌酪肽、短杆菌肽S等的抗菌性肽中,另外从深山紫堇根中发现了δ-N-乙酰鸟氨酸。是由精氨酸为碱或精氨酸酶作用分解生成。鸟氨酸主要参与尿酸循环,对于体内氨态氮的排出有重要作用。鸟氨酸在医药上除作为试剂与注射液外,通常与精氨酸一起用于配置恢复疲劳的发泡饮料。
简单而言,精氨酸/鸟氨酸偏高容易会导致呼吸急促,瘙痒,湿疹,恶心和胃痛,血液化学品改变等过敏反应等。精氨酸高会引起血氨增高,不一定引起智力低下,但会影响生长发育。鸟氨酸偏高可能有感染。建议你根据化验结果找医生做进一步的检查治疗。
问题分析:您好,大三阳是乙肝病毒携带的形式之一,需要结合病毒复制的活跃程度,肝功的状况来确定治疗方案
意见建议:
这种情况,需要活跃病毒DNA定量,看一下病毒数量,如果数量比较多,需要用看乙肝病毒的药物治疗,如果不高,可以用点保肝药物就可以,你说的这两种药物,还是选择后者
临床执业医师考点:蛋白质代谢
一、一碳单位
(一)定义:含一个碳原子的基团称为一碳单位,甲烷和二氧化碳例外。主要有亚氨甲基、甲酰基、羟甲基、亚甲基(甲叉基、甲烯基)次甲基(甲川基、甲炔基)和甲基。
一碳单位是甲基供体,与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌呤、嘧啶等的合成有关。其载体是四氢叶酸,连接在5位和10位氮上。
(二)来源
1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸,生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨。甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸,乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸。
2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸,形成一碳单位。
3. 丝氨酸的b-碳可转移到四氢叶酸上,生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸。
4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸,生成亚氨甲酰四氢叶酸。脱氨后产生次甲基四氢叶酸。
5. 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可提供甲基,产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲硫氨酸。可供给50种受体。
二、生物活性物质
1. 酪氨酸与黑色素:酪氨酸酶先催化羟化,形成二羟苯丙氨酸,即多巴,再将多巴氧化成多巴醌,多巴醌可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶引起白化病。
2. 儿茶酚胺类激素:酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化生成多巴,脱羧形成多巴胺,b-羟化形成去甲肾上腺素,再从S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素。此三种激素称为儿茶酚胺类激素,对心血管和神经系统有重要作用。
3. 色氨酸羟化、脱羧形成5-羟色胺,是神经递质,与神经兴奋、小动脉和支气管平滑肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关。色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸,是植物生长激素。色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸,但合成率很低。
4. 肌酸合成:先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸,再由S-腺苷甲硫氨酸转甲基,生成肌酸。可磷酸化,作为储备能源,称为磷酸原。
5. 组氨酸脱羧形成组胺,可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌,引起支气管哮喘、丘疹等过敏反应。临床用抗组胺药物治疗过敏。组胺还是感觉神经递质。
6. 多胺合成:是碱性小分子,含多个氨基的长链脂肪族化合物,如精胺、亚精胺、尸胺、腐胺等。鸟氨酸脱羧形成腐胺,再与S-腺苷甲硫氨酸生成亚精胺,再反应则生成精胺。精胺有退热降压作用。多胺常与核酸并存,可能在转录和细胞分裂的调节中起作用。
7. 谷氨酸脱羧生成g-氨基丁酸,是有抑制作用的神经递质,在生物体中广泛存在。
8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸,脱羧形成牛磺酸。可形成牛磺胆酸,参与脂类吸收。
三、氨基酸代谢缺陷症
缺乏代谢中的某种酶,可引起代谢缺陷症,多为先天遗传,已发现30多种。如缺乏苯丙氨酸-4-单加氧酶引起的苯丙酮尿症,苯丙氨酸转氨生成苯丙酮,聚集在血液中,由尿排出。在儿童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝。缺乏尿黑酸氧化酶则酪氨酸生成尿黑酸,氧化成黑色物质,称为尿黑酸症。缺乏a-酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障碍,血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多,称为枫糖尿症。
第六节 氨基酸的合成代谢
一、概述
20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明,其中人类不能合成的10种氨基酸,即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。
氨基酸的合成途径主要有以下5类:
1. 谷氨酸类型,由a-酮戊二酸衍生而来,有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸,蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。
2. 天冬氨酸类型,由草酰乙酸合成,包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸,细菌和植物还合成赖氨酸。
3. 丙酮酸衍生类型,包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸,为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。
4. 丝氨酸类型,由3-磷酸甘油酸合成,包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。
5. 其他,包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。
二、脂肪族氨基酸的合成
(一)谷氨酸类型
1. 谷氨酸:由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成,消耗NADPH,而脱氨时则生成NADH。
2. 谷氨酰胺:谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺,消耗一个ATP,是氨合成含氮有机物的主要方式。此酶受8种含氮物质反馈抑制,如丙氨酸、甘氨酸等,因为其氨基来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸,这也是合成谷氨酸的途径,比较耗费能量,但谷氨酰胺合成酶Km小,可在较低的氨浓度下反应,所以常用。
3. 脯氨酸:谷氨酸先还原成谷氨酸g-半醛,自发环化,再还原生成脯氨酸。可看作分解的逆转,但酶不同,如生成半醛时需ATP活化。
4. 精氨酸:谷氨酸先N-乙酰化,在还原成半醛,以防止环化。半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸,生成鸟氨酸,然后与尿素循环相同,生成精氨酸。
5. 赖氨酸:蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸,先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸,异构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸,转氨,末端羧基还原成半醛,经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。
(二)天冬氨酸类型
1. 天冬氨酸:由谷草转氨酶催化合成。
2. 天冬酰胺:由天冬酰胺合成酶催化,谷氨酰胺提供氨基,消耗一个ATP的两个高能键。细菌可利用游离氨。也消耗两个。
3. 赖氨酸:细菌和植物先将天冬氨酸还原成半醛,再与丙酮酸缩合成环,还原后开环并N-琥珀酰化,末端羧基转氨后脱去琥珀酸,异构,脱羧,形成赖氨酸。
4. 甲硫氨酸:先合成半醛,还原成高丝氨酸,再将羟基酰化。然后可由两个途径生成高半胱氨酸,一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸,二是与半胱氨酸合成胱硫醚,再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸。最后由5甲基四氢叶酸提供甲基,生成甲硫氨酸。胱硫醚途径与分解时不同,合成时有琥珀酰基,分解时放出丙酮酸。
5. 苏氨酸:天冬氨酸依次还原成半醛和高丝氨酸,被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏氨酸。
6. 异亮氨酸:有4个碳来自天冬氨酸,2个来自丙酮酸,一般列入天冬氨酸类型,但其合成与缬氨酸类似,见下。
(三)丙酮酸衍生物类型
1. 丙氨酸:由谷丙转氨酶合成,反应可逆,无反馈抑制。
2. 缬氨酸:丙酮酸脱羧、氧化成乙酰TPP,与另一个丙酮酸缩合,形成α-乙酰乳酸,然后甲基移位,脱水形成α-酮异戊酸,转氨生成缬氨酸。
3. 异亮氨酸:苏氨酸脱水脱氨生成α-酮丁酸,然后与缬氨酸相同,与活性乙醛缩合,移位、脱水、转氨,生成异亮氨酸。
4. 亮氨酸:开始与缬氨酸相同,形成α-酮异戊酸后与乙酰辅酶A合成α-异丙基苹果酸,异构、脱氢、脱羧,形成α-酮异己酸,转氨生成亮氨酸。
(四)丝氨酸类型
1. 丝氨酸:3-磷酸甘油酸脱氢生成3-磷酸羟基丙酮酸,转氨生成3-磷酸丝氨酸,水解形成丝氨酸。
2. 甘氨酸:丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化,形成甲叉FH4和甘氨酸。
3. 半胱氨酸:某些植物和微生物由O-乙酰丝氨酸和H2S反应生成,其H2S由硫酸还原而来。动物则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚,再分解成半胱氨酸和α-酮丁酸,与甲硫氨酸的分解相同。
三、芳香族氨基酸的合成
(一)形成分枝酸:芳香族氨基酸由植物和微生物合成,分枝酸是其共同前体。赤藓糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合,生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸,称为莽草酸途径。
(二)苯丙氨酸:分枝酸变位生成预苯酸,脱水脱羧形成苯丙酮酸,再转氨生成苯丙氨酸。
(三)酪氨酸:分枝酸变位,氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸,转氨生成酪氨酸。也可由苯丙氨酸羟化形成。苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路。
(四)色氨酸:分枝酸接受谷氨酰胺的氨基,生成邻氨基苯甲酸,再与磷酸核糖焦磷酸(PRPP)缩合,核糖的C1与氨基相连,由焦磷酸水解驱动。然后核糖部分重排,脱水脱羧,生成吲哚-3-甘油磷酸,甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸,由色氨酸合成酶催化。色氨酸的C1、C6来自PEP,2、3、4、5位来自赤藓糖,7、8位来自核糖,氮来自谷氨酰胺,吲哚以外来自丝氨酸。
四、组氨酸合成
首先PRPP的C1与ATP的N1相连,脱去焦磷酸后开环,分解,放出5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸,用于合成嘌呤。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇,氧化生成组氨酸。
五、氨基酸合成的调节
(一)产物的反馈调节
1. 简单反馈抑制:如由苏氨酸合成异亮氨酸,异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。
2. 协同抑制:如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。
3. 多重抑制:催化PEP与赤藓糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶,分别受三种产物的抑制。
4. 连续反馈抑制:产物抑制某中间过程,使其底物积累,抑制前面的反应。如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。
5. 其他:甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节,丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制,与其酮酸保持可逆平衡。
(二)酶量调节:一些酶的合成受产物阻遏,如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。阻遏调节速度较慢。
第七节 氨基酸衍生物的合成
一、谷胱甘肽
(一)功能:作为还原剂,保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。
(二)合成:谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸生成肽键,再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2个ATP。
二、肌酸
需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸,精氨酸提供胍基,甲硫氨酸提供甲基。
三、卟啉
(一)在线粒体中,甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合,生成5-氨基乙酰丙氨酸(ALA),ALA合成酶含磷酸吡哆醛,是限速酶,受血红素抑制。
(二)ALA从线粒体进入细胞质,2个缩合成一分子胆色素原,由ALA脱水酶催化。4分子胆色素原首尾相连,形成线性四吡咯,再环化,改变侧链和饱和度,生成原卟啉IX,与Fe2+螯合,生成血红素。如缺乏某些酶,可引起中间物积累,称为卟啉症。
(三)分解:单加氧酶使血红素断裂,形成线性的胆绿素,放出CO。胆绿素还原生成胆红素,是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2个葡萄糖醛酸结合,增加溶解度,从胆汁进入肠道。血红素中的铁可再循环。
名词解释:
生物固氮作用(biological nitrogen fixatio):大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。
尿素循环(urea cycle):是一个由4步酶促反应组成的,可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。
脱氨(deamination):在酶的催化下从生物分子(氨基酸或核苷酸)中除去氨基的过程。
氧化脱氨(oxidative deamination):α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的α-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。(脱氨和水解)
转氨(transamination):一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。
乒乓反应(ping-pong reaction):在该反应中,酶结合一个底物并释放一个产物,留下一个取代酶,然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物,最后酶恢复到它的起始状态。
生糖氨基酸(glucongenic amino acid):降解可生成能作为糖异生前体的分子,例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。
生酮氨基酸(acetonegenic amino acid):降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。
苯酮尿症(phenylketonuria):是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶,苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸,病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害,使智力发肓出现障碍。
尿黑酸症(alcaptonuria):是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。
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