肥厚性心肌病最好的治疗方法是什么？

患有肥厚性心肌病时，建议您去三甲医院接受正规治疗。通常肥厚性心肌病可用药物治疗，首选β受体阻滞剂，心得安，氨酰胺心安，美托洛尔，比索洛尔等。二是钙离子拮抗剂，异搏定，硫氮卓酮。抗衰治疗可用利尿药物和扩张血管药。可应用乙胺碘呋酮、双异丙比胺等抗心律失常药物。若用药效果不佳，或有严重左室流出道阻塞时，可考虑手术治疗。

泰达国际心血管病医院是由天津经济技术开发区投资兴建的、亚洲最大的心血管病专科医院，是公有制非营利性三级甲等医院。占地面积11万平方米。一期医教研主体楼投资7.2亿元，设病床600张、手术室16间、术后监护室（ICU）80床、导管室5间、心脏重症监护室（CCU）40床。

医院集医疗、教学、科研、康复四位一体，以开展各种先、后天心脏病及大血管病的心脏手术和介入治疗为核心技术，设计年心脏手术和介入治疗量各为10000例以上。

医院装备了双梯度核磁共振、16排CT、世界第三台、欧亚大陆第一台“E－Speed”最新型电子束CT、ECT、平板式数字减影心导管机、三维实时成像彩色B超、国内第一套全自动前处理装置检验系统、国内第一套自动包药机、高倍电子显微镜等国际先进水平的大型诊断、治疗和科研设备。先进的影像传输系统（PACS）和医院信息系统（HIS）使医院成为国内第一家无胶片和无纸张的现代化医院。先进的设计理念和装备，使其不仅成为心血管疾病治疗中心，而且成为心血管专业研究生和临床技术人员培训基地以及研制新药剂和开发新疗法的科研中心。

医院设有咖啡厅、商业街、花店、24小时快餐厅、商务中心、儿童乐园、亲友等候大厅、患者活动厅等人性化设施，使患者感到宾至如归，成为真正的“中心”、“上帝”。

医院为天津市医疗保险定点单位，执行天津市医疗收费标准。她将向医保部门和患者推出单病种收费标准，以合理的价格和优质的服务为广大心血管病患者解除疾苦。

医院是按现代企业制度运营和管理的公有制医院。她建立了所有权与经营权分离的法人治理结构，施行院长负责制。在人事制度上，实行全员聘任制。

医院秉承“博爱、济世”的院训，优化医疗和管理流程，为本地区、全国乃至国际各阶层患者提供优质、高效的品牌医疗服务。

门诊、手术的咨询、预约等

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肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。 外科手术治疗：压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。 目前心肌肥厚的发病机制仍不明了。郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节，与心肌肥大发生之间的关系，如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索。课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能，在未分化的肌细胞中，hhlim定位于细胞核，作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达，诱导细胞发生肥大。经整体动物实验发现，运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关。同时还发现，利用反义核酸技术阻断hhlim表达，可有效减缓心肌肥大的发生与发展，从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据。 长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关，属于常染色体显性遗传。在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右，而其他40—50%却无遗传家族史。有认为这一部分病人可能属于亚临床型，如通过基因分析则可以证实。近年来有关基因方面的研究有： 有人报道肥厚性心肌病患者致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。 也有报道肥厚性心肌病致病基因在1号、11号及15号有异常者占30%。 另有学者研究在不同种族肥厚性心肌病者心脏β肌凝蛋白重链基因存在多种错义突变。 有学者报道肥厚性心肌病有15种β肌凝蛋白重链基因错义突变均位于其头部与杆状的交界区。 总之通过分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因发生突变外，还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影响，还需进一步研究。 现用的治疗包括： ①β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量.普萘洛尔应用最早,开始每次10mg,3～4次/d,逐步增大剂量,以求改善症状而心率血压不过低,最多可达200mg/d左右.但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死,也不改变预后. ②钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能.维拉帕米120～480mg/d,分3～4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低,窦房功能或房室传导障碍者慎用.地尔硫卓治疗亦有效,用量为30～60mg,3次/d.β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效. ③抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮为较常用.药物治疗无效时考虑电击. ④对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同.对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状.近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状,但有待积累经验.

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