目前肺间质纤维化已查明病因的约占35%，如吸入各种粉尘，有毒气体，木屑，环境污染如汽油烟雾，某些动物羽毛，继发于某种疾病如慢阻肺、结缔组织病、肿瘤、某些化疗物等。
肺间质纤维化发病率呈不断上升趋势，病变早期绝大多数被漏诊，失去了有效治疗时机。疾病的特点为刺激性干咳（亦有极少数病人不咳），动则气短、喘憋等。如果年龄大于50岁（多发年龄段），咳嗽气短3个月以上，一般治疗效果不佳，应及时到医院检查确诊，以使早期治疗。西医常规使用茶碱类，B2受体激动剂等治疗，短期使用可改善一些症状，长期用不仅疗效降低，且对胸部X线或CT显示肺间质无逆转作用。糖皮质激素无确切疗效，长期大剂量应用，副作用大，弊多利少。
肺纤维化的症状主要病变组织在肺泡，而肺泡的主要组成部分是毛细血管。通过病理检查可见，全肺弥散性胶原纤维增生，肺泡壁增厚，支气管、毛细血管周围的弹力纤维和胶原纤维增生更为明显，同时伴有大量炎性细胞浸润，肺泡内也有大量炎性细胞及渗出液，其中含有大量纤维素，肺泡实变及塌陷不均匀分布，部分肺泡管扩张。
晚期肺纤维化的症状，间质纤维增生，伴肺气肿。肺泡上皮细胞增生，肺泡壁增厚，肺毛细血管被纤维组织所侵蚀和破坏，数量减少。肺小动脉内膜增生、管壁增厚。细支气管扩张，肺脏呈囊性改变。
这些肺泡炎症，支气管、毛细血管、小动脉病理改变，是导致肺纤维化的过程，从而使肺脏功能严重衰竭，进行气体交换的最小功能单位就是肺泡，而肺泡及相关组织中存在大量微小血管，也可以说肺泡壁的主要组成部分是单层血管内皮细胞，血管内皮细胞是一层属于血管内皮的扁平细胞。因此，最易受到体内外致病因素的损害。
不会，一般来说看肺部ct检查报告单，要先弄懂一些ct检查时的专业词汇：1、CT扫描未见明显异常改变，一般认为这就是正常的结果。在影像上是没有发现任何的病变的。
2、陈旧性的病变，可以理解为检查结果是正常的，因为陈旧的病变一般是治愈后的结果。
3、肺气肿 肺大包可以理解为有慢性和较稳定的性病变，需要定期检查。
4、慢性肺间质病变，肺纤维化，可以理解为有慢性和较稳定的病变，需要定期复查，需要临床医师对肺功能进行综合的评价，然后进一步进行CT的检查。
5、胸腔积液，胸膜增厚可以理解为有慢性或者急性的胸腔病变，判定是结核性的需要临床大夫根据临床资料进行综合的判定，然后进行进一步的检查，需要进一步的诊治。
6、占位性的病变，这种就需要进一步的检查了，需要做增强确定是不是有癌症或者是良性病变的可能，这个确诊后及时治疗，是CT对于患者最大的一个获益。
对于患者本身来说简单理解以上专业词汇的意义是为了再医生解答的时候能够更好的理解，该咨询医生还是得咨询，切勿自行理解和解答。
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