gé jī péng chū
2 英文参考eventration of diaphragm
3 概述膈肌膨出是指膈肌因麻痹、发育不全或萎缩所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎缩导致的膈肌薄弱引起的膈肌位置异常升高。从病因上可分成两大类：①先天性或非麻痹性；②后天性或麻痹性。先天性膈肌膨出还可根据程度分为完全性、部分性和双侧性3类。
单侧膈肌膨出的婴儿由于膈肌的反常运动和纵隔摆动常表现为严重呼吸困难和发绀。如果双侧受累，除非给予快速的机械呼吸支持，否则很快就致命。单侧膈肌膨出的较大儿童和青年一般没有症状，但也可以有呼吸和消化系统的症状，如饭后胸闷、气短、嗳气、上腹不适等。成人膈肌膨出，常有胸闷、气短之症状，特别是在仰卧位时。尽管成人可以耐受双侧膈肌膨出，但这类病人易发生慢性呼吸衰竭。临床上出现明显症状的病人，应选择适当时间进行外科治疗。治疗的目的是将膈肌恢复到正常的部位，以稳定纵隔和得到更多的正常换气。一般预后良好，老年患者如反复合并呼吸道感染则预后不良。
4 疾病名称膈肌膨出
5 英文名称
eventration of diaphragm
6 膈肌膨出的别名diaphragmatic eventration；膈突出
7 分类呼吸科 >膈肌疾病
胸外科 >膈肌疾病
8 ICD号J98.6
9 流行病学膈肌膨出于各年龄组均可发现，但成人常规透视发现率约占1/万，可为膈肌局部膨出，也可为全膈膨出，左侧多见。
10 膈肌膨出的病因先天性膈肌膨出只是膈肌纤维发育不良，比较纤薄无力，严重者似半透膜，膈神经无病变。后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的。在婴儿，产伤、先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因；在成人，恶性肿瘤（如肺癌、胸腺瘤、恶性生殖细胞瘤、非霍奇金病）的侵犯、心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响、手术损伤（如纵隔切开术、胸腔内或颈部肿物切除术，锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术）及高位颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出。成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。
11 发病机制膈肌的肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经受损伤，造成膈肌麻痹，肌纤维萎缩，致膈肌的一叶呈薄膜状，膈顶位置显著升高。这种情况称为膈肌膨出。多数病例膈肌膨出仅发生在一侧。成年人多见于左叶，婴幼儿则多见于右叶。膈肌膨出产生的临床症状轻重不一。婴幼儿病例因膈肌位置升高，肺下叶受压萎陷和腹内脏器位置升高，可引起急性呼吸窘迫和饲食困难等症状。
12 膈肌膨出的临床表现双侧膈肌膨出较罕见，多见于左侧，而部分性膈肌膨出则多见于右侧，多数膈肌膨出者无症状，仅在X线检查时才被发现，部分病人可出现呼吸道或消化道症状。而成人与儿童膈膨出症状则不尽相同。
成人膈肌膨出症状多为下咽困难，上腹牵拉感或上腹胀痛，上腹烧灼感和嗳气。且在平卧，或饱食后胃肠道症状加重，改侧卧位时可缓解。呼吸道症状则有活动时感呼吸困难、气短、咳嗽、喘鸣等。
儿童患完全性膈肌膨出时可引起呼吸困难，一般无发绀，平时易患支气管炎及肺部感染部分患儿可出现胸痛和肠道症状，如食欲不佳或间歇性肠梗阻等。
体征膈肌膨出时可发现患侧胸壁呼吸运动受限，叩诊为浊音，无肺泡呼吸音，但可能听到肠鸣音，重者纵隔可向对侧移位，当膈完全膨出高位时可有深吸气时患侧下胸过度伸展，被称为Horner征。腹扁平，肝脾常不易触及。
13 膈肌膨出的并发症膈肌膨出可并发支气管炎和肺部感染。
14 实验室检查膈肌膨出患者如肺部感染时血白细胞可增高。
15 辅助检查在标准胸部平片上，病变侧膈肌异常升高，有时还可看到基底段肺不张的表现。透视时，令病人做突然的吸气动作，可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动，尤其是后天性膈肌膨出较明显。
16 膈肌膨出的诊断根据临床表现，辅助检查如X线检查可见患侧膈肌升高，可升到第三、四前肋间隙高度，膈下紧贴胃泡，膈肌厚度明显变薄，胸透可见患侧膈肌活动受限或消失，有时可见矛盾运动，尤其是后天性膈膨出者更为明显。
17 鉴别诊断17.1 膈疝为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进入胸腔形成。胸透时亦可见膈肌局部隆起，但于膈上隆起部分可见胃囊或肠腔的空腔影，运用气腹技术检查则可见患者直立位时气体升入胸腔内，即在膈上的疝囊内，而膈膨出则见气体在膈下，胃肠道造影或钡 *** 则更能清楚的看到升高的胃或结肠与膈肌的关系。
17.2 肺底积液肺底积液病人于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影，一般在改变 *** 胸透或行B超检查后即可区分。
17.3 横膈肿瘤横膈肿瘤极少见，多无特异症状。X线检查可见膈肌上面显示边缘光滑的圆形或卵圆形致密阴影，可随膈肌运动而上下移动，其形态和大小不随呼吸而改变，诊断性气腹有助于诊断。
18 膈肌膨出的治疗膈肌膨出无症状者不需作何处理。对有症状者可对症治疗。如由于出现胃扭转而引起的严重消化道症状，可行手术治疗；老年患者反复合并呼吸道症状，损害肺功能者，可考虑手术将薄弱膈肌部分重叠联合，对于新生儿和婴儿如因膈膨出合并严重呼吸困难亦应急诊手术。
临床上出现明显症状的病人，应选择适当时间进行外科治疗。治疗的目的是将膈肌恢复到正常的部位，以稳定纵隔和得到更多的正常换气。婴儿膈肌膨出，若有严重的呼吸困难和发绀，立即行气管内插管和机械呼吸，并准备进行紧急的外科治疗。最常用的方法是经胸膈肌折叠术（图1）。即经胸部切口，将过大的薄弱的膈肌折叠缝合，并可覆盖合成纤维织片加固缝合，使膈肌缩短，位置下降。术后呼吸及消化器官的症状，即可得到改善。
对于双侧膈肌膨出的病人，可采用经腹径路，同时纠正双侧病变，但也有人主张仍经胸手术，分期进行，两期手术间隔数周。膈肌折叠后，如某个区域薄弱，可以用自体或人工材料加强。临床上出现明显症状的病人须经胸部切口，将过大的薄弱的膈肌折叠缝合，并可覆盖合成纤维织片加固缝合，使膈肌缩短，位置下降。术后呼吸及消化器官的症状，即可得到改善。
19 预后膈肌膨出手术治疗疗效满意预后良好。老年患者反复合并呼吸道感染预后不良。
治疗膈肌膨出的穴位 膈关不下，胸闷，脊背强痛，呃逆，现代又多用膈关穴治疗膈肌痉挛，肋间神经痛，胃痛，胃出血，脊背疼痛，肠炎等...
虚里胃之大络指由胃直接分出的络脉。本络自胃上行，贯穿膈肌，连络于肺，出于虚里（心尖搏动处）。《黄帝内经素...
腹名。人体部位名·腹：腹为人体部位名。在胸部下方，膈肌与骨盆之间的部位。其中以膈与脐之间部分为大（上）...
二阳再向前下行入锁骨上窝（缺盆），进入胸腔络肺，通过膈肌下行，入属大肠。其分支从锁骨上窝上行，经颈部至面...
日月膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高，由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，常伴有患侧膈肌的反常运动，临床上表现以呼吸道症状为主的综合征。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟【概述】胚胎第8～10周，横膈发育后期，来自中胚层的肌颈节长入由胸腹膜皱褶形成的膈内。如果整个胸腹膜所组成的横膈中未能接受肌纤维的长入，将形成一侧或双侧完全性膈膨升。如能部分长入胸腹膜之间就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一侧膈的前、后外侧和中央的肌肉发育不良或肌纤维缺失。先天性膈膨升大多限于一侧，婴幼儿右侧多见，部分性膈膨升也以右侧多见，双侧膈膨升罕见。男婴受累多于女婴，约2∶1。膈膨升按病因学分类通常分为先天性和获得性两种。先天性膈膨升是因为胚胎发育过程中膈肌未发育或肌化不全，亦可为原发性膈神经不发育或两者均有之，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现。后天获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，也谓麻痹性膈膨升，可由产伤、手术损伤、炎症感染或新生物压迫受累而引起。产伤者常见于臀位难产，1954年France做尸体解剖描述这种情况可发生在第3至第4颈神经牵拉，或者这部分神经急性撕裂。难产分娩时胎儿颈部被产钳夹压，膈神经直接受压，均可引起膈肌麻痹。直接受压损伤引起膈肌麻痹比牵拉损伤引起的膈肌麻痹预后好，一般右侧比左侧麻痹常见。Jekel认为心脏手术除直接损伤膈神经外，术中心脏表面冰屑降温所致冰冻伤也是膈神经损伤的重要原因。特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。【病理解剖】1989年Rodgers和Mcgahren把膈膨升分类细化，除按病因分成上述先天性和获得性两种外，又按解剖学分类分为完全性一侧膈膨升、部分膈膨升和双侧膈膨升，部分膈膨升可有前部、后部及中间部之分。完全性膈膨升，其膈神经是完整的。整个横膈无肌纤维存在，横膈抬高明显，患侧肺被压缩，可伴有肺发育不良和纵隔移位。部分性膈膨升，外侧尚有部分膈肌，长入的肌纤维虽然薄弱但其结构正常，局部膈肌膨升但抬高不显著，按解剖部位可分为前部、后部及中间部之分。双侧型膈膨升，膈神经正常但肌层大部分缺如，膈为透明菲薄的膈膜。刺激时仍有收缩性。腹腔脏器位置改变时会出现胃扭转、肠扭转等并发症。先天性膈肌发育不良如果膈肌纤维被结缔组织所替代仅仅在横膈某一节段，这样在横膈局部可见到弓状隆起，且不能移动。有时可见到横膈中央广宽、变薄。如果横膈一半受累，可以发生因不同程度的肌层发育低下而致形态上各种改变，也可发展到整个膈肌肌肉纤维缺失，横膈呈现一张薄状透明纸样物的结缔组织膜。获得性膈膨升，整个膈肌层是存在的，主要表现为膈肌的萎缩退行性变。膈神经或神经根被拉长或顿挫伤，而不是神经的断裂，所以常是暂时性的膈麻痹。膈神经的分支受损或受伤的膈神经部分未恢复，则可形成部分性膈膨升。常见合并畸形如：肺发育不良或不发育、心脏畸形、肋骨缺如、异位肾、脑积水和脐膨出等。【病理生理】先天性或是后天性膈膨升其病理生理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%。膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，可以压迫同侧肺，使心脏及纵隔向对侧移位，影响腔静脉血回流。膈肌的抬高使患侧肺通气量可降低50%～70%，又使患侧肺下叶灌注不良，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍。患者可出现气短、呼吸困难甚至紫绀。膈肌上移改变了胃食管角的正常解剖，可出现腹胀、食欲减退和消化不良等。胃上移甚至发生胃扭转，因此常表现恶心、嗳气、腹痛及呕吐等症状。进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状。完全性膈膨升，整个横膈无肌纤维存在，膈膜菲薄且张力低，膈顶几乎达胸腔顶部，大量腹腔内脏器长期占据胸腔，使肺受压并导致不同程度的发育不良。出生后在新生儿期因开始呼吸哭吵，导致胃肠胀气，使横膈抬高更加明显，纵隔心脏受压偏移。重症者加重了纵隔摆动横膈，出现矛盾运动，最终导致呼吸困难甚至呼吸窘迫，低氧血症和酸中毒。呼吸矛盾运动表现以右侧膈膨升为例，当吸气时腹内压增高，病变侧膈上升，纵隔偏向左侧，影响了肺的扩张，这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵隔又回复到右侧。右侧横膈随腹内压下降也下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量。在呼吸循环期间气体由一侧肺到另外一侧肺的运动术语称之为反常膈肌运动。少数中度发育不良或仅有部分膈神经麻痹的病例，横膈仅保持在抬高水平，而没有X线荧屏上所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对轻。双侧膈肌膨升，肺功能减退更加严重。特别是在仰卧位时，这类病人易发生慢性呼吸衰竭。【临床表现】先天性和获得性膈膨升的临床表现是相同的。不少先天性膈膨升的患儿可以是无症状或症状轻微。多数患儿是在偶尔胸透或X线胸片检查时被发现而诊断。有症状者一般均发生在婴幼儿期。呼吸道症状是婴幼儿膈膨升症的主要表现，常发生反复呼吸道感染甚至呼吸衰竭。呼吸窘迫多见于新生儿或小婴儿期。大龄儿童膈膨升临床上少见，常多表现为慢性呼吸道感染史，纳差、体重增长缓慢等。膈膨升的临床症状与体征常与膈肌纤维发育程度和病因有关。1. 先天性膈膨升 完全性膈膨升横膈肌纤维先天性发育不良，往往在出生后第1天至几周内出现出现气急。当哭吵进食后常发生青紫，并常伴肺部感染，且久治不愈或反复发作，甚至呼吸窘迫，因而急需手术纠治。部分性膈膨升为横膈局部膨升，外围周边尚有部分膈肌，右侧膈膨升由于受肝脏的保护性遮档，膈顶常低于第4后肋水平，对呼吸干扰小，临床症状均较轻微。2. 获得性膈膨升 轻度膈神经麻痹往往因临床表现轻微而被忽略，仅在新生患儿做X线检查时才观察到一侧有膈肌抬高。重度膈神经麻痹可有反常呼吸和纵隔摆动常表现为一系列呼吸系统症状，如：气促、呼吸困难、紫绀，甚至出现呼吸窘迫综合征。有产伤史患儿常伴有臂丛神经损伤，患肢内收内旋，活动减退。儿童期膈膨升由于纵隔已固定且呼吸辅助肌较发达，可扩张胸廓抵消膈肌的上抬，使症状减轻。体格检查：患儿常有气急、发绀，胸壁活动幅度减弱；叩诊呈浊音，纵隔向健侧移位；听诊患侧呼吸音减弱或消失，偶可闻及肠鸣音。严重者吸气出现“跷跷板”样周期性运动，即当患儿吸气时健侧上腹部膨胀，然后为患侧上腹部隆起，进一步扩散到患侧前胸壁，最后扩散到健侧前胸壁。【诊断】膈膨升的诊断并不困难，患儿有呼吸困难，进食哭吵后青紫者，都应常规立位X线胸腹平片，可确定病变的部位和严重程度。在胸腹X线平片上可见到抬高的横膈，膈肌呈弧形拱顶状，膈影光滑而延续，其下方为充气的胃肠道影即可确诊。患侧膈肌较正常膈肌平面升高2个肋间为诊断依据。透视下观察膈的活动，可见患侧膈肌膨升部分与健侧膈肌有“矛盾呼吸”现象。局限性膈膨升与有疝囊的胸腹裂孔疝很难鉴别，但在新生儿期左侧重症完全性膈膨升更难与胸腹裂孔疝鉴别。胸腹裂孔疝的鉴别要点：①胸腹裂孔疝在透视下做胃肠钡餐造影能显示肠管从后外侧进入胸腔；②膈膨升患儿胃肠管影排列规则，呈整体上升状；③膈膨升患儿大部分胃体位于胸腔，而胸腹裂孔疝患儿胸腔疝内容物大多为中肠肠管影，偶尔疝入胃，胃底部受疝环压迫，可见葫芦状胃影。先天性膈疝患儿常常早期出现气急、发绀，低氧血症甚至呼吸窘迫，X线胸片上患侧胸腹腔充满肠腔影，术前很难明确诊断。先明确是后外侧膈疝还是膈膨升再手术，反而会增加患儿痛苦，延误病情。应当机立断，紧急手术以消除病因，减少并发症。胸部CT和磁共振能提供胸腔内潜在的占位性病变。但在婴幼儿并非一定必要。横膈的位置取决于临床上是在呼气还是在吸气。另外X线光片中横膈位置抬高的程度并不是与临床症状的严重度一致。每例获得性或先天性膈膨升，不管是否出现反常呼吸运动，均要作X线透视检查。存在或缺少反常呼吸运动对预后是相当重要的。图9-1 膈膨升(右侧)的X线胸片表现 【治疗】一、非手术方法非手术疗法包括①加强营养，促进生长发育；②湿化氧气吸入；③抗生素控制肺部感染。不完全膈神经麻痹或中度膈肌发育低下患儿没有反常呼吸运动，横膈抬高不明显，临床表现轻微者，可以随访观察，保守治疗。对于新近因膈神经损伤所致的获得性膈膨升患儿，如未发生严重的呼吸功能损害，给予吸氧、半卧位、抗感染治疗，多数病例随访6个月至1年后，可恢复正常。如有反复呼吸道感染或纵隔摆动明显时，可行膈肌折叠术治疗。二、手术治疗目前，大多数学者同意横膈折叠术作为治疗横膈膨升的手术方法。选择手术治疗还是保守治疗主要取决于临床表现、影像学检查和血气分析等。1.手术指证⑴膈膨升伴有明显青紫、气急者；⑵活动后气促、乏力，反复的肺部感染，内科治疗无效者；⑶新生儿期呼吸窘迫，需呼吸机机械通气支持，应急诊手术治疗。⑷横膈上抬超过正常水平3～4个肋间，即使不妨碍患儿呼吸，也会影响肺的发育。⑸部分性膈膨升出现消化道绞窄症状者。2.手术方法⑴手术径路手术途径有经腹或经胸两种。经腹切口常采用肋缘下切口或上腹旁正中切口，经胸切口采用第六肋或第七肋间后外侧切口或腋下直切口。右侧膈膨升手术经胸操作便利。膈肌拉起下压时，膈肌下肝脏膈面整体下移，缝合时较少损伤腹腔器官。左侧进胸折叠膈肌时，应将膈肌切开折叠缝合为妥，这样可以避免在直接折叠膈肌时缝针损伤到膈下肠管；因此左侧膈膨升以经腹手术为宜，同时膈肌折叠完毕后可探查腹腔内有无其他合伴畸形。电视胸腔镜辅助膈肌折叠也是一种有效的微创手术疗法。⑵手术目的膈肌折叠术通过恢复膈肌的正常位置，解除肺组织受压，维持纵隔活动的稳定性，达到稳定纵隔摆动，消除呼吸矛盾运动，改善心肺功能的目的。⑶手术方法经胸或经腹切口将膈肌薄弱部分作前后向折叠，用组织钳提起横膈，卵园钳将膈肌薄弱部分沿其两侧下压腹腔内容，在基底部即正常膈顶水平穿透两层膈膜作“U”形折叠褥式缝合一排，力求边缘达到膈肌增厚处。再将多余膈肌反折缝合于膈肌边缘上，4号丝线间断缝合固定，形成三层重叠，从而使横膈得到充分加强。⑷术后处理①胸腔闭锁引流 无论何种切口均应放置胸腔引流管，一方面有利于术后肺的复张，另一方面可充分引流以减少胸腔粘连和感染。②胃肠减压 经腹部途径患儿术后保留鼻胃管减压2～3天。禁食期间给予补充液体、能量，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡。③并发症预防肺部感染 术后加强翻身、拍背、雾化、吸痰，合理抗生素治疗可预防肺部感染。肺不张 肺部感染时痰液过多或粘稠干结可使支气管堵塞导致顽固性肺不张，除加强肺部护理外，可行纤维支气管镜下吸痰使肺复张。气胸 由于病侧肺常有先天性膨胀不全，手术后不应强求患侧肺立即复张，因为过早或过度膨肺可能使患侧出现气胸，应加以注意。【手术效果】膈膨升手术预后良好。文献报道膈膨升症的长期术后随访结果：反常呼吸均消失，75%的患儿有满意的膈肌运动；膈肌厚度与健侧比较，100%维持在正常生长范围。83.3%的患儿肺功能恢复正常。浙江大学医学院附属儿童医院1999年报道了29例婴幼儿膈膨升症，无手术死亡和近期并发症。2例于术后7月和1年发生粘连性肠梗阻，手术松解粘连束带后治愈。余随访1～8年，呼吸道症状完全消失或明显改善，生长发育良好，未见复发。白求恩医科大学第一临床学院1994年报道了小儿膈膨升症18例手术结果，无手术死亡，术后无症状复发，发育正常。欢迎分享，转载请注明来源：优选云
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