血液病都有哪些?血液病是怎样分类的?
1、红细胞疾病,如各种贫血和红细胞增多症等。
2、粒细胞疾病,如白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全及类白血病反应等。
3、单核细胞和巨噬细胞疾病,如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
4、淋巴细胞和浆细胞疾病,如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。
5、造血干细胞疾病,如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及骨髓纤维化)等。
6、出血性及血栓性疾病,如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥漫性血管内凝血以及血栓性疾病等。
血液病具有许多与其他疾病不同的特点,这是由血液和造血组织本身的特点所决定的。由于血液以液体状态存在,周流全身,所以血液病的表现多为全身性;同时由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成份的综合体,并且与造血组织共同构造一完整的动态平衡系统,所以血液病的症状与体征多种多样。
1、血液病代表性的症状与体征往往缺乏特异性:血液病的临床表现主要是受累血细胞或血浆成份功能障碍所致,如贫血、出血、发热、容易感染及肝、脾、淋巴结肿大等。这些症状同时出现,常提示血液病,但许多其他疾病也可出现上述表现,因此血液病在非专业科室很容易误诊或漏诊。一般而言,其他疾病误诊为血液病机会较小
,因为一旦怀疑血液病,通过血象或骨髓象检查很容易确诊;血液病漏诊或误诊为其他疾病则很多见,尤其是患者第一次就诊不在血液科时,临床上经常见到以骨关节为突出表现的急性白血病被误诊为关节炎,腰背疼痛为主要的多发性骨髓瘤被误诊为腰椎骨质增生或骨质疏松等。
2、实验室检查在血液病诊断中占有突出地位:多数情况下确定诊断要依赖于实验室方面的检查,如白血病、再生障碍障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤等通过血象和骨髓象检查即可确诊,骨髓纤维化须骨髓活检确诊;有些血液病的基本病变在亚细胞或分子水平如各种遗传性红细胞酶缺陷、血红蛋白病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等,需要特殊实验室检查才能作出诊断。因此,疑诊血液病者应到血液专科就诊。
3、继发性血液学异常比原发性血液病更多见,几乎全身所有器官和组织的病变都可引起血象的改变,甚至有些还可引起严重或持久的血象异常,酷似原发性血液病,例如慢性炎症、慢性感染、恶性肿瘤、内分泌病可引起顽固性贫血;慢性心肺疾病、某些肾脏疾患、少数分泌红细胞生成素的肿瘤可引起继发性红细胞增多症;各种感染、中毒、恶性肿瘤等可以继发类白血病反应(外周血白细胞增高并出现原始或幼稚细胞,类似白血病血象);急性感染、恶性肿瘤、血管疾患、组织大量损伤可诱发弥漫性血管内凝血。应通过详细询问病史、细致的体格检查和必要的实验室检查,将其与原发血液病鉴别开来。
血液病一般分为贫血症、白细胞疾病、出血性疾病和造血系统恶性肿瘤四大类。(一)贫血症: 贫血不是一种独立的疾病,而是一种症状。可发生于多种疾病。当循环血液中单位容积内的血红蛋白(Hb)量、红细胞数和红细胞压积低于正常值时,亦称为贫血。贫血的病理是由于红细胞生成减少和红细胞破坏过多,病因是红血球再生障碍、肾功能不全、内分泌功能紊乱、慢性感染、恶性肿瘤、骨髓性疾病、缺铁、缺乏VB12、叶酸缺乏和失血等。
贫血症常见的有缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性失血性贫血、地中海贫血、溶血性贫血等等。
(二)白细胞疾病: 即中性粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞、单核、淋巴、巨噬细胞发生病变。常见病种包括中性粒细胞增多或减少症,中性粒细胞形态、功能异常症,嗜酸、嗜碱粒细胞增多或减少症、单核淋巴细胞增多或减少症,免疫功能缺乏症,骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤等。
(三)出血性疾病: 是凝血机制由于遗传性或继发性障碍而引起的自发性或轻度损伤后而引起出血不止为特征的疾病。出血性疾病种类很多,根据发展原理可分为五类:血管因素引起的出血性疾病,血小板因素引起的出血性疾病,凝血因子异常引起的出血性疾病,抗凝血过程引起的出血性疾病,复合因子引起的出血性疾病。
常见的病种有:原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病和弥漫性血管内凝血。
(四)造血系统恶性肿瘤: 包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等。造血系统恶性肿瘤命名,分类目前尚未统一。根据细胞形态、组织和生物化学以及临床表现不同可分为:白血病,淋巴瘤,分泌免疫球蛋白肿瘤,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,特发性骨髓纤维化,恶性组织细胞病。
恶性血液病病因尚未明确,只能知道某些可能存在的致病因素,如物理因素(电离辐射)、化学因素(苯、马利兰、环磷酰胺、氯霉素、六六六、保泰松等)以及遗传因素等。造血系统恶性肿瘤其恶性程度差别很大,有的恶性细胞增殖时间仅为数天(如急性白血病);有的病程可在数年中没有明显进展(如慢性淋巴细胞白血病)。
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