水肿是什么意思
又称水肿或浮肿，是指组织间隙中液体过多，导致全身或身体某些部位出现水肿的症状。通常正常情况下，人体组织间隙中液体的数量是相对不变的，而这种不变的维持，主要取决于血管内外液体与体内液体交换的平衡。因此，当出现组织水肿时，主要是由于某些疾病导致这两个方面的平衡失调而导致的。肾小球滤过功能下降，淋巴回流受阻，一般与此有关。引起下肢水肿的原因有很多种，常见的主要有心源性的水肿，主要是右心功能衰竭引起来的。还有就是肾源性的水肿，常见于各种急慢性肾炎和肾病，肝源性的水肿，主要是肝硬化失代偿期表现的刚开始是腹水，而后会出现下肢的水肿。
过敏性水肿症状有哪些
过敏性的水肿，如果出现在头脸部，通常都会出现有头皮的瘙痒或者是出现脸部的很明显的肿胀，如果是影响到眼睑，会出现眼睑很明显的肿起来，甚至有些病人还会出现眼睑不能张开，看不了东西。另外也会出现上嘴唇的水肿，症状也是以瘙痒为主。如果是出现在全身或者四肢，有可能会出现全身像风团样的荨麻疹或者是斑丘样的红疹，而且症状也是以瘙痒为主。如果在四肢的手掌或者脚掌，一般不会有皮疹，但是会出现局部的很明显的皮肤潮红、肿胀等情况，最严重的就是引起了喉头水肿、肺水肿从而导致呼吸困难、全身紫绀等表现。
水肿和浮肿有什么区别
水肿和浮肿几乎没有区别，水肿是用手按压之后皮肤表面会出现凹陷，并且长时间不能恢复，浮肿在按压之后能够立即恢复。水肿可以分为局部水肿和全身性水肿，局部水肿常见的比如胸腔积液、肝腹水、心包积液、腹腔积液等，而全身性水肿包括肾源性水肿、营养不良性水肿、心源性水肿等。水肿也可以分为轻度水肿、中度水肿和重度水肿，浮肿则是出现在恶性肿瘤晚期，胃肠道手术之后或者肾功能不全等，肾脏疾病引起的浮肿发生在下肢或者身体下垂部位，出现不明原因的肿胀要及时就诊。大部分情况下，肿胀和水肿没有太大的区别，像因为下肢静脉回流不畅而导致的水肿、淋巴管道堵塞导致的水肿。这种水肿一般是因为静脉或淋巴管回流不畅，血液或淋巴液淤积于组织细胞内而引起的钠水潴留，一般是凹陷性水肿，用手指按压后可以出现明显的凹陷。
水肿是湿气重的表现吗
湿气过重有可能会引发水肿。但是最好还是首先要排除是不是由于肾炎，甲状腺功能减退等疾病引起，最好还是先进行尿常规以及肾功能，甲状腺功能等方面检查。如果检查都没有发现问题的话，可以考虑服用一些除湿的中药，通过饮食生活进行调理。女性的月经不调，更年期综合征提早或者是多囊卵巢，或者是卵巢的囊肿，身体各个器官的囊肿，很多都是由湿性体质导致的。
一、水肿吃什么药消肿最快1.宣肺利水：主要临床表现为风邪外袭所致发热，恶寒，恶风，头痛，肢体关节酸痛，咳嗽，舌苔薄白脉浮。浮肿先见于面部，后遍及全身，小便不利。中医称此种水肿为风水，多见于急性肾炎或慢性肾炎急性发作。常用方剂有越婢加术汤和麻黄连翘赤小豆汤。常用药物有麻黄、生石膏、生姜、白术、防风、桑白皮、双花、连翘、薄荷、前胡、赤小豆、车前子、泽泻、白茅根、益母草等。
2.健脾化湿、利水消肿：临床表现为全身凹陷性水肿，腰以下为甚，身重倦怠，小便量少，纳呆，胸闷，苔腻、脉濡。常用方剂为五苓散合五皮饮加减，常用药物有茯苓、猪苓、泽泻、白术、桂枝、桑白皮、大腹皮、生姜皮、陈皮、茯苓皮等。上半身肿甚而喘者加麻黄、杏仁、葶苈子下半身肿甚加防己、川椒、厚朴等如湿热壅盛，烦热口渴，小便短赤，大便秘结，苔黄腻，加大黄、木通、小蓟等。
3.温中健脾、行气利水：本法适用于脾阳虚弱者。主要临床表现为下肢浮肿较甚，按之凹陷不易恢复，胸闷腹胀，纳少便溏，面色萎黄，神疲肢冷，小便量少，舌淡苔白，脉滑沉缓。常用方剂为实脾饮加减，药物有：茯苓、白术、附子、干姜、厚朴、木香、大腹皮、木瓜、草果、甘草，可加猪苓、泽泻、党参、黄芪等。
4.温肾利水：适用于肾阳衰微者。主要表现为全身高度水肿，腰以下为甚，腰膝酸软，肢冷畏寒，神疲倦怠，面色惨白，尿少，舌淡胖有齿痕，脉沉细无力。常用方剂有真武汤、金匮肾气丸等。药物有茯苓、白术、白芍、附子、生姜、熟地、丹皮、泽泻、山药、山萸肉、肉桂等。
二、引起水肿的具体原因有哪些
(一)心原性水肿：各种心脏病发生右心衰竭时可出现水肿，水肿首先出现在身体最低部位，如下肢、臀部、背部等，严重时可引起全身水肿。
(二)肾原性水肿：肾小球肾炎、肾病综合征等均可出现水肿。水肿首先出现在眼睑、面部等疏松组织，严重时蔓延到全身，甚至出现胸水、腹水。
(三)肝原性水肿：如肝硬化时，由于门静脉压升高或肝功能不全引起低蛋白症时，可出现水肿。其特点为发生缓慢，常以腹水为主，全身水肿较轻，下肢明显。
(四)营养不良性水肿：主要由于低蛋白血症引起血管内胶体透压降低所致。常发生于摄食不足，肠道吸收障碍、慢性消耗性疾病等。此外，维生素B1缺乏症，也是产生水肿的附加因素。
(五)特发性水肿：女性多见，水肿可出现在眼睑及下肢，其发生原因：
1.部份病人由于直立时交感神经兴奋不足，导致脑部供血不足，通过容量感受器反射地引起醛固酮分泌增加所致，常伴有其它神经衰弱症状。
2.部分女性于经前7-14天出现，月经来潮后消退、可能与性激素功能失调有关。
(六)其他：如结缔组织疾病所致铁水肿(硬皮病、皮肌炎)药物(肾上腺皮质激素、甘草等)所致的水肿内分泌疾病所致水肿(如粘液性水肿)。
三、水肿有哪些症状
(1)水肿伴肝肿大
水肿伴右肋下可触及肿大的肝脏常见于肝源性水肿、营养不良性水肿、心源性水肿。而心源性水肿同时伴有颈静脉怒张。
(2)水肿伴蛋白尿
水肿伴重度蛋白尿多为肾源性水肿。伴轻度蛋白尿除见于肾源性水肿外亦可见于心源性水肿。妊娠期水肿、蛋白尿多见于妊娠中毒症水肿。
(3)水肿伴呼吸困难、紫绀
所谓紫绀指嘴唇、指甲颜色紫暗。水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病、脚气病、上腔静脉阻塞综合征所致。
(4)月经期水肿
见于特发性水肿。
临床上常遇到的情况是由于60年代自然灾害期间许多人因为营养不良发生水肿，所以许多患者出现水肿时常误以为营养不足而片面增加营养。其实水肿发生原因是很多的，当肾源性水肿时，片面增加营养，进食过多的蛋白质，甚至会增加肾脏负担，加重病情。
四、水肿吃什么好
1、土豆，很多人都喜欢吃土豆，土豆里面富含无机盐，而无机盐中的钾元素含量又很高。我们都知道钾元素对消水肿有特别的作用，不仅分解盐分给力，还能排除多余水分！
2、黄瓜，许多姐妹喜欢用黄瓜贴片敷脸，黄瓜的美容功效早就为大众所知，其实黄瓜对于消水肿也有自己的特殊功效。而且黄瓜食用方便，无论凉拌，清炒还是生吃都是美味。
3、花椰菜，由于体内多余积水的增多造成脸部浮肿问题，而解决这些问题，最重要的就是要给身体补充维生素C和E等物质，因为维C是最好的消除浮肿的成分，而维E能够促进人体的新陈代谢，让水分迅速分解，达到消除脸部浮肿的目的。
4、香蕉，水果中消水肿效果最好的食物之一。富含钾质，消肿润肤效果显著。
5、苹果，同样是消肿效果极好的水果。且可以中和碱性体质，利尿排水。
6、西瓜，夏季最好的消肿水果。降暑的同时利尿。能够迅速排除体内多余水分。
1.先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因.这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等.2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病.它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘.在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加.（2）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月~6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发始形成髓鞘.出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变.（3）影像学表现1．MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号.相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降.通常，在出生后头6个月~8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感.脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序.足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边.10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型:（1）婴儿型（生后8个月内），MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号.2.CT表现新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大.3、脑白质疾病的影像学诊断1．传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan'sdisease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之，传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳.所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感.除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好.在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断.4、脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染，诱发的自身免疫性疾病.此外，遗传及环境因素（例如:寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关.MS的好发年龄为20岁~40岁，多见于女性（女:男1.4~1.9:1）.本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布.大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见.显微镜检查:早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应.中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失.晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm~4.5cm.病灶可新旧并存.重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变.偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块.2）影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病.（1）CT诊断急性期或复发加重期，CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4~5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，可引起轻度的占位表现.增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化.静止期低密度病灶无占位效应，无强化.少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小强化斑.晚期病例，CT显示低密度病灶边界清楚、不强化，35%~50%的病例伴脑室扩大，脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变.多发硬化可各期病灶并存，CT常同时发现低密度和等密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现.若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪影干扰，常难以显示病灶加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低.（2）MRI诊断MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致.陈旧性斑块呈等信号.由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应.脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗.T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰.质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶.Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化.MRI可判断MS的分期:MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期若病灶增大或数目增多，则提示病情加重.MRI还可用来随访治疗效果.（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断此型罕见，与成人型有所不同:①少年型女性多见（女:男5:1）②少年型多累及脊髓，小脑和脑干③少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积.3）影像学鉴别诊断MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别:（1）皮层下动脉硬化性脑病CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低，MRI为异常信号，围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化.（2）多发脑梗死（3）脑炎可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见.CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应.增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化.2.进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病（Progressivemulti-focalleukoencephalopathy，PML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁~60岁之间，男性多于女性.1）病因与病理已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关.病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩.超微结构分析，免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因.2）影像学诊断CT平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均.早期病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大.病灶呈低密度，境界不清，无占位效应.增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现.病程晚期，可出现脑萎缩改变.MRI显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚.少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血.艾滋病并发本病者，有50％同时累及脑灰质.（4）影像学鉴别诊断本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其它脑白质病相鉴别.病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象，有鉴别诊断意义但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别.3.急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎（Acutedissenminatedencephalomyelitis，ADEM）是一种发生在感染后（例如:麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病）的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎.偶发于牛痘、狂犬病疫苗接种后.本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异.1）病因与病理本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说.病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位，但主要在大脑和脊髓白质，呈散发性分布.病灶中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞浸润病灶可融合成大片软化坏死区.2）治疗和预后本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在10％~30％之间.多数人病后10天开始恢复，其中90％完全恢复，部分患者可自愈.3）影像学诊断早期CT检查可阴性.急性期CT平扫示两侧大脑半球白质、特别是半卵圆中心有弥漫低密度病灶，边界不清，周围有水肿.继之病灶不断蔓延、融合，可挤压脑室使之变小.增强扫描病灶无强化.慢性期有弥漫性脑萎缩.MRI病灶呈异常信号，边缘呈波浪状，境界清楚.4）影像学鉴别诊断本病缺乏特异性的影像学表现，常需结合临床及实验室检查与急性、亚急性感染性脑炎，弥漫性硬化，进行性多灶性脑白质病等相鉴别.4.亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎（Subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年.1）病因与病理目前公认本病由麻疹病毒引起，其发病机理尚未清楚.病理上，本病广泛累及大脑白质与灰质，也可侵犯脑干、小脑、丘脑及颈髓.大体观脑外表正常，触之较硬，可有弥漫性脑萎缩，以额、颞叶为著，皮质偶有小灶坏死.镜下见神经细胞广泛变性、坏死，细胞数目明显减少，有噬神经细胞像，血管周围淋巴细胞和浆细胞严重浸润，胶质细胞增生明显，伴有白质脱髓鞘改变.有时在神经细胞及胶质细胞的胞核中及胞浆内，可见特征性的嗜酸性包涵体.有3种基本病理类型:（1）以包涵体和炎症改变为主（2）病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著（3）脑白质及灰质均受累，慢性或病程较长者，以白质脱髓鞘改变为主亚急性或病程较短者，包涵体显著.患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗体，脑脊液免疫电泳示γ球蛋白增高，超过总蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗体滴度升高.荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原.2）影像学诊断本病的CT表现与临床病程有关.早期（发病后2个月~6个月）CT可表现正常，或脑组织弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化.病程中期（6个月~16个月）CT示大脑实质1个叶或多叶大片状低密度病灶，增强扫描多发小片状强化，无占位征象.病程晚期（17个月以后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰白质的弥漫性脑萎缩.MRI发现病灶比CT敏感，多数患者早期即有阳性改变.表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化.晚期累及脑室周围白质.胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累.本病的影像学改变无特异性.5.桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症（CentralPontineMyelinolysis，CPM）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，病因不明.1）病理病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应.显微镜下主要表现为髓鞘破坏，神经元、轴索和血管相对完好，胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩.病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，不累及软脑膜下及脑室周围区.除桥脑外，约10％的病例，在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶.本病患者多在发病后数日或数周内死亡.2）影像学诊断CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束.病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质增强扫描病灶无强化.MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现3角形、或对称性圆形、卵圆形T1加权像低信号，T2加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化不累及脑室周围白质区，但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶.MRI为本病首选影像学检查方法.3）影像学鉴别诊断本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别.（2）髓鞘发育不良性脑白质病髓鞘形成不良性疾病（DysmyelinatingDisease）分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病.1.肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（AdrenoleukodystrophyALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病（Peroxisomaldisease）的一种.1）病因和病理本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏.患者多为3岁~12岁儿童，偶见于成人.脑病理改变:皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大顶、枕及颞后脑白质内有对称性脱髓鞘改变，可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮层下的弓形纤维.后累及额叶，病灶多两侧不对称.显微镜下观察:脱髓鞘病灶内可见许多气球样巨噬细胞形成，经SudanⅣ染色呈桔红色.血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积.电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体.患者还有肾上腺萎缩及发育不全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同.肾上腺及脑的活组织检有确诊价值.本病无特异治疗手段，以对症和支持疗法为主.患者的预后不佳，常于发病后1~5年内死亡.2）影像学诊断CT平扫示两侧侧脑室3角区周围脑白质内有大片对称性低密度，似“蝶翼”样，胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影，将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来.病灶内可见多个点状钙化灶，多位于3角区周围.增强扫描有花边样强化，它将低密度区分隔成中央和周缘区，中央区密度略低于周缘区.随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主.MRI显示病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧3角区病灶，呈现“蝶翼”样形状，病灶的轮廓比CT更清晰.增强扫描的强化表现与CT相似.3）影像学鉴别诊断本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别.2.异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良（MetachromaticLeukodystrophy，MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病.1）病因和病理本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期起病，患者缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失.病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘，基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘，轴突数量明显减少，少突胶质细胞显著减少乃至消失，而纤维型胶质细胞增生.应用甲苯胺蓝染色后，病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征，并由此得名.这些异染颗粒主要沉积在白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内，亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨髓中.脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶A及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断.本病无特异疗法.2）影像学诊断小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低，形态不规则，无占位效应，无强化，可有脑萎缩改变.成人型上述改变较轻，个别人无异常改变.MRIT1加权像病灶呈低信号、T2加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩.3）影像学鉴别诊断本病的CT表现缺乏特异性，MRI示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白质发育不良疾病鉴别.3.类球状细胞型脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良（Globoidcellleukodystrophy，GCL）又称Krabbe'氏病或半乳糖脑苷脂沉积症（Galactosylceramidelipidosis）是一种罕见的常染色体隐性遗传病.1）病因和病理本病由半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致.该酶含半乳糖脑苷脂和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质，本病导致此两种基质异常沉积，使髓鞘的髓磷脂大量丧失、或完全不能髓鞘化.本病的病理特征为巨大球形细胞，含多个核，PAS染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状散布于脑白质，内部充满半乳糖脑苷脂，引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失.病变首先累及脑室周围白质及半卵圆中心，丘脑和尾状核体部，继之累及桥脑、小脑齿状核等，大脑皮层的灰质受累较轻.晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩.患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病.本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1年内死亡.2）影像学诊断CT平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应.晚期呈弥漫性脑萎缩改变.MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠.晚期有明显脑萎缩.4.海绵状脑病海绵状脑病（Spongydegeneration）又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性疾病.1）病因和病理本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积.常见于3个月~9个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见.病脑体积增大，重量增加，脑白质呈明胶状，广泛空泡化，类似海绵状结构.病灶主要位于大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维），亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓.病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整.从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性，使该病在生前即可作出诊断.本病无特效治疗方法，多数患儿在2岁内死亡.2）影像学诊断CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离.两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化.MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维，冠状断像可显示Wallerian变性.3）影像学鉴别诊断两侧大脑半球白质对称性病灶伴颅脑增大，颅缝分离是较具特征性的CT征象，MRI显示病灶累及皮质和弓状纤维亦有助于本病与其他脑白质病的鉴别.5.亚力山大病亚力山大病（Alexerdisease）是一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良.1）病因病理和临床表现本病病因不明，多见于出生后1年内的婴儿.病理上常见脑体积增大、脑室扩张.显微镜下见整个神经系统髓鞘形成不良，仅见极少的髓鞘脂染色，伴有大量弥漫的罗森塔（Rosenthal）纤维，为本病特异的组织学表现.该纤维主要沉积在神经纤维网、血管周围、软脑膜和室管膜下区域，半卵园中心严重脱髓鞘可形成空腔，并累及弓形纤维.本病无特效治疗，患儿常于几个月至几年内死亡.2）影像学诊断本病最初CT平扫示脑白质密度增高，随后双侧大脑半球对称性广泛低密度，以额叶首先受累、并且病灶明显，常伴两侧侧脑室扩大，增强扫描病灶强化.还可见巨脑畸形，主要表现为额部增大.MRI除显示额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶.晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩.增强扫描可有强化，边缘变得更清楚.（3）皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病（Subcticalaterioscleroticencephalopathy，SAE）又称Binswanger氏病，是一种在脑动脉硬化基础上发生，以进行性痴呆为临床特征的脑血管病.本病多见于60岁以上的老年人，起病隐匿，呈进行性记忆障碍，智力减退，言语不清，反复发生神经系统局灶体征.1.病因和病理动脉硬化引起大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性、管壁中层增厚，弹力组织变性以及血管周围间隙的扩大，造成半卵园中心及脑室旁白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，伴胶质细胞增生，散在分布的泡沫状巨嗜细胞和腔隙脑梗死.2.影像学诊断CT显示脑室周围白质和半卵园中心有对称性较低密度，伴基底节、内囊、丘脑和半卵园中心的腔隙梗死.增强扫描无强化.可见脑白质萎缩所致的脑室扩大，室管膜面参差不齐.MRI显示侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状T1加权像低、T2加权像高信号改变，其余表现与CT相同.3.影像学鉴别诊断本病应与多发硬化相鉴别欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
