(1)狼疮细胞:即LE细胞,是由于患者血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核,使核蛋白发生变化,形成圆形的无结构的均匀体,该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞。用瑞氏染色,可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体,并将中性粒细胞的核挤到一边。若该种均匀体未被吞噬,而被许多中性粒细胞所包围,则可形成所谓的“玫瑰花结”。该试验方法为取患者血液使其凝固,在37℃保温2小时,捣碎血块,离心沉淀,取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色,在光学显微镜下检查。此法阳性率为50%~80%,其阳性率与检查时间、次数、是否经过治疗等有关。通常在病情活动期及晚期阳性率较高,应多次进行,甚至需要几十次检查才能发现LE细胞。LE细胞对SLE的诊断并无特异性,还可见于皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、急性白血病等。由于方法繁杂,受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低,通常不为人们所采用。目前采用简便可靠的抗核抗体代之,两者具有同等的临床意义。
(2)抗核抗体谱:①抗核抗体(ANA):是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%,其滴定度较高,大于1:80的ANA对SLE的诊断意义大。ANA对SLE也无特异性,也可见于其他结缔组织病,如硬皮病、舍格伦综合征等,但其阳性率和滴定度较低。周边型及均质型多见于SLE,有一定诊断意义。②抗dsDNA抗体:对SLE特异性高,阳性率为50%~80%,抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体:特异性高,SLE患者的阳性率是20%~30%。本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体:抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体等,均可出现阳性。
(3)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验),均针对基本上相同的磷脂抗原。
抗体在血管内能抑制血凝,但有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓形成,此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。
(4)SLE其他自身抗体:针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性,还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体。
对高尔基体、核糖体的抗体,针对细胞框架成分、微纤维等的抗体。
约1/3的病例类风湿因子阳性。
(5)免疫球蛋白:多数患者IgG、IgM升高,这是体内存在多种自身抗体造成的。
(6)补体:半数患者有低补体血症。血清总补体(CH50),C3含量降低,可间接反映循环免疫复合物含量增加,与病情活动有关。
补体分解物C3a,C5a增加也代表病情活动。检测循环免疫复合物方法甚多,但无一令人满意者。
其他辅助检查:①肾穿刺活组织检查:本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。至少应包括光镜、荧光镜检查,必要时可用电镜检查。用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。②皮肤狼疮带试验:用直接免疫荧光技术检查患者的皮肤,在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带,呈黄绿色,为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物。SLE患者阳性率为50%~70%。如从病损部位取材,则多种皮肤病均为阳性,故应自暴露部位正常皮肤取材,以提高本试验的特异性。在治疗中,免疫荧光带可随着病情的缓解而消失,因此可用此作为判断疗效的指标之一。
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。治疗
1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
(4)避免受凉感冒或其他感染。
(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。
(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3.SLE的治疗
个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
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