yuán fā xìng zhí lì xìng dī xuè yā
2 英文参考primary orthostatic hypotension
3 疾病别名原发性直立性低血压病,自发性直立性低血压
4 疾病代码
ICD:I95.1
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826 年就有人对它作过探讨，1925 年Bradbury 和Eggleston 首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。
皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和 *** 减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。
7 疾病描述原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826 年就有人对它作过探讨，1925 年Bradbury 和Eggleston 首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。1960 年Shy 和Drager 从本病患者尸检材料中发现有中枢神经系统弥漫性变性，以脊髓中间外侧柱最明显，可侵犯苍白球、黑质、小脑和丘脑等部位，而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。后来Chokroverty 等提出把本病称为“原发性直立性低血压病”。
8 症状体征原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低，收缩压降低超过30mmHg，舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化。因血压降低可产生一系列脑缺血、缺氧表现，轻者直立时逐渐发生眩晕，重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解。此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和 *** 减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。少数病人有感觉异常、智能减退现象。这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型，即ShyDrager 综合征。若无中枢神经系统损害，仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。
9 疾病病因原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：
1.神经系统疾病 脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。
2.内分泌及代谢性疾病 肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等。
3.药源性 服用神经节阻滞药、降压药、血管扩张剂等。
4.自主神经病变如交感神经手术后。
5.其他 淀粉样变、严重贫血、恶病质、久病卧床等。
10 病理生理人体站立时，因受地心吸力的影响，约有300～400ml 的血液淤积于下肢，回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右，血压可下降。正常人当血压刚开始下降时，即能迅速 *** 颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，使这些区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高，释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快。此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩、迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降。另外， *** 改变时通常会发生过度换气，产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高。正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起 *** 性低血压的发生。原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致，其病变部位可在节前或节后交感神经、脑干、丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变。由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩，同时心率也不增快，使有效循环血量降低，血压随之降低。此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常，循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等，也可能参与直立性低血压的发生。
11 诊断检查诊断：根据本病临床表现诊断不难，但应注意以下几点：1.部分病人直立性低血压不是即刻发生，需站立1～3min 后才发生，因此，当怀疑本病时，至少要等待5min。2.正常人起立时也会发生短暂的血压下降 但波动不大，且1～2min 内恢复，遇此情况不要误诊为本病。在晕厥方面，除本病外，应除外血管迷走神经反射、颈动脉窦过敏、排尿性晕厥和严重心律失常(如完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征等)病症所致的晕厥。
实验室检查：对怀疑由内分泌疾病引起的低血压，应做相应的内分泌功能及激素检测。血常规化验如有红、白细胞的改变亦有助于诊断。
其他辅助检查：
1.心电图 有无心律和心率的变化，有无STT 的改变，有无病理性Q 波。
2.心脏超声及外周血管多普勒超声检查 有助于心血管疾病源性低血压的诊断。
3.心导管检查及血管造影 可明确外周血管疾病及心脏疾病。
4.X 线检查 通过透视胸片检查，观察有无肿块压迫外周大血管。
5.脊髓造影 了解有无脊髓空洞等脊髓病变。
12 鉴别诊断低血压患者主要为脑供血不足的表现，而内分泌性疾病引起的继发性低血压，则伴有内分泌功能减退的症状。有些病人可表现为食欲不振、腹部不适、消化不良、血红细胞增多、白细胞减少、抵抗力降低易引起感染等现象。
13 治疗方案由于本病原因未明，故防治有一定困难，主要措施包括：
1.起床走动及 *** 改变时，动作要慢，避免骤然起立。平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
2.饮食方面除摄入富含营养的食物外，可适当增加食盐量，以增加血容量。
3.中药可按低血压病处方随症加减。
4.配用下列药物 包括：9α氟氢可的松首剂0.1mg/d，可渐增至0.3mg/d，维持量为0.05mg/d；地塞米松初用量为3.75mg/d，逐渐减量至1.5mg/d 维持；本5～10mg，1～3 次/d；左旋多巴0.1～0.25g，2～4 次/d；麻黄堿15～30mg，3 次/d；谷维素10～20mg，3 次/d 等。其他支持疗法如叁磷腺苷(ATP)、辅酸A、泛癸利酮(辅酶Q10) 、肌苷、维生素B 族也可选用。
14 并发症原发性 *** 性低血压可出现黑蒙、眩晕甚至晕厥等，严重者可引起冠状动脉供血不足等并发症。
15 预后及预防预后：年龄在60 岁以下，没有心脏病的 *** 性低血压患者一般预后良好。反复、多次晕厥发作，同时伴有神经系统疾病、内分泌及代谢性疾病者预后较差。
预防：
1.积极预防和治疗引起 *** 性低血压的疾病。
2.对老年人的 *** 性低血压，在起床走动及 *** 改变时，动作要慢，避免骤然起立。
3.平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
16 流行病学原发性直立性低血压病目前尚属少见病。几十年来，全世界有明确报道的才数百例。
17 特别提示积极预防和治疗引起 *** 性低血压的疾病。对老年人的 *** 性低血压，在起床走动及 *** 改变时，动作要慢，避免骤然起立。平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
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