科普 | 狗狗最常见的「血友病」：凝血因子Ⅷ缺乏症

犬凝血因子Ⅷ缺乏症

又被称为 「犬血友病A」 、 「犬甲型血友病」 ，它是一种 具有遗传性的血液凝固障碍 性 疾病。该疾病由犬血浆中的一种凝血蛋白因子 “凝血因子Ⅷ” 缺乏而引起，是犬常见的遗传性凝血因子缺乏症。

患有凝血因子Ⅷ缺乏症的犬不仅让宠主时刻担心害怕它会 受伤、出血 ，同时，还存在更多情况会长远影响它们的健康问题。

01

重要的“凝血因子Ⅷ”

凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。 它们在血管出血时被激活，与血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，完成凝血的过程（文章尾部有延伸阅读哦）。

在凝血过程中，除了有凝血因子Ⅷ参与外，还有它的 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ 等 12个 凝血因子伙伴。

凝血因子Ⅷ在正常情况下由肝细胞产生（其它组织如肾脏也可产生）， 当疾病相关的基因缺陷出现时，凝血因子Ⅷ的产生及活性就会受到直接的影响 ，而疾病的严重程度在一定程度上就取决于患犬体内凝血因子Ⅷ的活性。

02

当汪凝血出现问题时...

凝血因子Ⅷ缺乏症 以犬出现自发性出血或微有外伤就出血不止 为特征，病情的严重程度取决于“凝血因子Ⅷ”活性的高低。

根据体外凝血活性测试，一般以活性水平与正常血浆标准对比来判定（正常值范围为50%-150%），可分为 轻型、中型、重型 三种程度。

中型及重型患犬还有可能出现这些症状： 关节内血肿畸形、软骨缺损、血尿（肾脏出血）、血样腹泻（胃肠道出血）、颅内出血、鼻出血、口腔出血、牙齿脱离、跛行，以及血肿引发的神经压迫、呼吸压迫、血管压迫等问题 。

当出现频发出血或不能控制出血的情况时，最终可能会导致患犬死亡（或选择安乐）。

03

关键词：公犬&纯种犬

犬凝血因子Ⅷ缺乏症为X染色体伴性隐性遗传，简单地来说就是： 母犬可以是携带者但不发病，公犬携带并发病。

本病常见于纯种犬， 德国牧羊犬、比格犬、吉娃娃犬 等品种属于高发病群体。

04

对患犬的特殊关爱

遗憾的是，凝血因子Ⅷ缺乏症目前无法治愈，但可以通过各种方式来 缓解患犬的出血症状 。对于轻型患犬来说，若无手术或损伤，无需进行治疗。

【输血止血】：

在中型或重型患犬发生出血时，应及时输血（需先做交叉配血试验）或使用凝血因子Ⅷ浓缩剂以防止凝血因子Ⅷ缺乏。为保持凝血因子Ⅷ活性，应每隔8~12小时输注一次，直至患犬停止出血。

【医疗关注】：

以减少出血为首要目的，若患犬必须进行手术应尽可能减小手术切口，合理进行局部止血措施。同时，在患犬抽血、输血及输液时也应尽量控制针头规格。

【日常护理】：

注意患犬指甲的及时修剪，较长的指甲会增加患犬掌趾创伤出血的概率。同时，可在家中预备止血粉来预防突发情况的发生。

【基因筛查】：

根据疾病的遗传特性，宠主可通过犬遗传病基因筛查来剔除致病基因携带犬。

虽然仅有公犬携带时患病，但也应同样对母犬进行检测来排除致病基因携带风险。 对于所有携带致病基因的母犬，可优先考虑停止及避免繁育计划，从而长期有效地提升子代健康福利。

对于所有检测确诊的患病公犬，应在日常的养护中提前进行具有 针对性的预防 ，做好与患犬充分面对疾病的准备，通过科学有效的方式延长爱犬生命。

补充知识点

当我们受伤出血时，

神奇的凝血是如何进行的？

凝血的基本过程其实是一系列蛋白质有限水解的生化酶促反应过程，一旦启动就会迅速连续进行，以保证在较短时间内出现凝血止血效应。

凝血过程可以简单地分为三个阶段： 凝血酶原复合激活物形成、凝血酶形成、纤维蛋白形成 。

向上滑动阅览

凝血酶原复合激活物形成

当出现了 “出血事故时” ，会有 两支“工程小队” 共同响应来处理这个麻烦。它们分别是 「内源性凝血途径」 与 「外源性凝血途径」。

小队中的参与因子有所不同，重新点一次名，它们包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ共12个凝血因子队员。

「内源性凝血途径」小队派出的全部因子均来自于血浆。

· 当血液中的凝血因子Ⅻ接触到带负电荷的异物表面后会被“激活”为Ⅻa，被激活的Ⅻa又将凝血因子Ⅺ激活为Ⅺa。在这一段表面激活过程中，高分子激肽原作为辅因子对其进行了加速。

·  被激活的Ⅺa找到了凝血因子Ⅸ，在钙离子的帮助下将其激活为Ⅸa。

·  血浆中的凝血因子Ⅷ在激活成为Ⅷa后，会与Ⅸa、钙离子、血小板第3因子(PF3)共同组成新的复合物小队，它们的目的是要找到凝血因子Ⅹ。

「外源性凝血途径」小队派出的凝血因子Ⅲ（组织因子）来自血管外组织。

凝血因子Ⅲ为一种糖蛋白，存在于大多数组织细胞的细胞膜中。当组织受到损伤时，凝血因子Ⅲ就暴露了出来，它会带着钙离子与血液中已被激活的Ⅶa共同组成另一支新的复合五小队，它们的目的也是要找到凝血因子Ⅹ。

这样，两支新的小分队一起找到了凝血因子Ⅹ，将它激活为了Ⅹa。血浆中的凝血因子Ⅴ在激活成为Ⅴa后，与Ⅹa、钙离子和血小板第3因子(PF3)最终组成了【凝血酶原复合激活物】。

凝血酶形成

凝血酶原复合激活物找到了凝血酶原（凝血因子Ⅱ），将其激活成为Ⅱa， 凝血酶 形成。

纤维蛋白形成

凝血酶（Ⅱa）会进一步激活纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）成为纤维蛋白（Ⅰa），同时Ⅱa也会进一步激活凝血因子ⅩⅢ变为活化稳定因子（ⅩⅢa）。ⅩⅢa带着钙离子，促使可溶的纤维蛋白（Ⅰa）生成不溶的 纤维蛋白多聚体 。

至此，纤维蛋白多聚体彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，所有凝血因子一起共同完成了 “血凝工程” 。

​

​

杜宾犬遗传病第八因子是血友病A，又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病。八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子。患犬缺乏第八凝血因子(F8)，无法凝血，属于隐性性联遗传，患犬多为雄性，目前仍无法治愈，须终生注射补充凝血因子。

我觉得一开始应该是先一次性大量输入血小板 因为体表出血用输血很难解决问题应该是先输入血小板 然而血小板失灵后开始注入纤维蛋白原 然并卵 第二部全身血液凝固产生血栓联系之前自发性出血一般才会考虑输血治疗 可是血栓性血小板减少是慢性的 情况危急时一般也不采用输血

---