先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。而发生一系列临床症状。

临床表现:21-羟化酶缺乏和3羟脱氢酶缺乏有男性化和失盐表现。出现低血钠、高血钾、循环衰竭、失盐危象可发生与生后数周内，危及生命。根据临床表现的严重程度分为典型和非典型。反映了21-羟化酶缺陷不同程度的一般规律。

1.失盐型

为临床表现最重的一型。除了雄激素过多引起的男性化表现外，有明确的失盐表现。患者由于21-羟化酶活性完全缺乏，孕酮的21羟化过程严重受损，导致醛固酮分泌不足。醛固酮的缺乏引起肾脏、结肠和汗腺钠丢失。21-羟化酶缺陷引起的皮质醇分泌不足又加重了醛固酮缺陷的作用，盐皮质激素和糖皮质激素同时缺陷更易引起休克和严重的低钠血症。

2.单纯男性化

与失盐型比较，除没有严重失盐表现外，其他雄激素过多的临床表现大致相同。占经典型病人的1/4。

3.非经典型

以前也称为迟发型21-羟化酶缺陷症，患者只有轻度雄激素过多的临床表现。女性患者在出生时外生殖器正常或轻度阴蒂肥大，没有外生殖器两性畸形。肾上腺类固醇前体物质仅轻度升高，17-羟孕酮水平在杂合子携带者和经典型病人之间。ACTH1～24兴奋试验后（60分钟时）17-羟孕酮一般在10ng/ml以上，如果只测定基础血清17-羟孕酮水平，会使病人漏诊。

CAH，全称“Concept Art House LLC”，是一家专业的艺术开发创作团队，中文我们通常称它为概念艺术屋，总部位于美国加州，同时在中国上海亦设立有代表处。

CAH作为原创艺术工作室不仅拥有专业的艺术创作团队，还有资深的业界管理专家。它的资深管理团队拥有超过40年的业界经验，与包括仟游2K Games, 暴雪Blizzard,迪斯尼Disney等在内的顶级公司均有密切的业务合作。

扩展资料：

CAH的愿景及发展

Concept Art House旨在成为全球性插画与概念艺术设计工作室的先锋。CAH的画家是专业的艺术设计师与行业精英。在CAH，可以得到事业的进步，艺术与创作性表达的提升空间。

无论是对待高要求的客户还是工作室自行开发的项目，CAH都是是勇往直前，精力充沛，充满热情地投入工作。为画家提供自由发挥与不断创作的工作空间。 

自2008年以来，CAH大规模开始自主版权项目的开发，并获得了令人瞩目的成果。CAH拥有全部版权的知名题材《盗墓笔记》漫画版将于2010年1月正式上市，多个相关游戏正在陆续开发，CAH已经开始与好莱坞知名制作人正式协议同名电影的制作。

参考资料来源：百度百科-CAH

一、不知道您购买的是哪款保险产品，不能针对性回复，要看具体的保险种类和条款，重疾险一般来说先天性疾病属于免责的，除非有特别约定的疾病，需要看一下保险合同条款或者咨询一下保险公司的客服。

医疗险对于先天性的疾病一般也是免责的，并且需要是住院才可以报销。

二、购买时的健康告知：

先天性肾上腺皮质增生症可以买保险，但是在买重疾险、医疗险时，保险公司会要求健康告知，一般会根据投保人提供的病历资料及各项检查，如肾上腺皮质激素、肾功能、血压等，给出核保结果，不同的保险公司、保险产品最终的核保结果可能不同，以实际为准。

三、重疾险和医疗险的区别主要在于保险内容不同、给付条件不同和保障期限不同。

1、保险内容不同：重疾险是保障重大疾病的保险，而医疗险是提供医疗费用报销的保险。

2、给付条件不同：重疾险是给付型保险，发生合同约定的重大疾病即可获得赔付；而医疗险是补偿型保险，医疗费用实报实销。

3、保障期限不同：重疾险的保障期限比较灵活，从一年期到保终身的产品都有；而医疗险通常保障期限为1年，最多不超过20年。

四、先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。而发生一系列临床症状。不同种族CAH发病率有很多差别。

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