它的病因和发病机制还不是很清楚，这个病通常起病比较隐匿、缓慢进展，偶尔可以见到亚急性进展者，由于损害部位的不同，临床上的表现也都是一些不同的组合。
它主要分为以下几类:
第一，肌萎缩侧索硬化，是最常见的类型，也称为经典型，大多数为获得型，少数为家族型，它的发病年龄在三十到六十岁之间。
常见的首发症状是一侧或双侧手指活动笨拙无力，后出现手部小肌肉萎缩，双手可以成鹰爪状，并且逐渐延及前臂、上臂、肩胛带肌群。
随着病情的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累计面肌和咽喉肌。
第二，进行性肌萎缩。
第三，进行性延髓麻痹。
第四，原发性侧索硬化。
1、运动神经元病(Motor Neuron Disease，简称MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。是指‘一组’，所以运动神经元病属于一个疾病范畴的名字，包括有很多种类，如肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹等等。最常见的运动神经元病是「肌萎缩侧索硬化症」，英文简称ALS。俗称“渐冻人”。在以往统计的数据中，ALS患者平均寿命3--5年左右，发病率约2/10万至4/10万，该病症与老年痴呆、帕金森病类似，但可怕的是“渐冻人”死亡率很高，“3年内50%的患者死亡，5年内90%的患者死亡”。2、运动神经元病目前医学界只知道有10%的患者与遗传有关，其余90%的患者发病原因不清，没有有效的治愈方法和药物，国际上与国内，此病病因、药物都处于研究、实验阶段，有效治疗方法还在摸索。目前核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（Rilutek），【即‘力如太’，本品适用于肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的治疗，延长生命或机械换气时间。但不适用于其他类型的运动神经元疾病】。临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命，它的作用主要是以延缓疾病的恶化，而不是根治ALS；此外，也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化，但是并不会延长病患生命。干细胞以及基因治疗目前只能说是代表医学发展的方向，无实质性的治疗效果。服药谨慎，请遵医嘱。
。此病为世界性难题，就医请谨慎防止上当受骗。
欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
