谁能向我解释下髓母细胞瘤

谁能向我解释下髓母细胞瘤,第1张

髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤,被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5~15岁之间,成人少见,其中男孩发病率高。男女比例为2∶1,与儿童髓母细胞瘤发病率一致。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位,但只限于颅后窝。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部,肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后,经正中孔可长入枕大池及椎管内;经外侧孔可伸入桥小脑角池;经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移。成人髓母细胞瘤在部位上不典型,可偏离中线。 髓母细胞瘤一般边缘清楚,呈圆形、不规则形,可囊变,但很少钙化,血供丰富。典型MRI表现:位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块,T1WI为等或稍低信号,肿瘤内可有低信号囊变坏死灶;T2WI为稍高或高信号,其信号强度无特征性;静脉注入对比剂后,肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象,正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时,常使中脑导水管受压、变窄,向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时,中脑导水管被挤开且向上移位,四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外,肿瘤周围有新月形脑脊液存留,主要在其前方或上方,而不见于后方,提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死,则信号均匀。发生囊变坏死时,肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位,一般来说,肿瘤体积越大,囊变发生得越多且较大,这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性,成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见。Gd-DTPA增强扫描,肿瘤实质部分中度强化,囊变区不强化。 编辑本段|回到顶部 鉴别诊断方面 髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别。在质子加权像上,髓母细胞瘤边缘有一高信号影,而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤,与髓母细胞瘤不一样,其后方可存在新月形脑脊液信号。同样,脑干胶质瘤位于第四脑室前方,不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤,故边缘较清楚,T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征,而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化,无鼠尾征。本组病例中,有1例为多灶性,发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上,应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号,瘤体较小时周围即可有明显水肿,指状水肿是其较特征性的征象,而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。 编辑本段|回到顶部 治疗 手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段,二者合用可使疗效显著提高。

(一)发病原因

脑瘤所致精神障碍的某些特征性症状与以下几个方面密切相关。

1.肿瘤的部位额、颞叶肿瘤其精神症状的发生率明显高于其他部位的肿瘤。颞叶肿瘤常出现视听幻觉,额叶肿瘤常表现出滑稽动作及言语。肿瘤位于大脑左半球或右半球对精神症状的影响也存在差异。

2.脑瘤的组织学类型及生长速度快速生长伴颅内压增高者多出现急性脑器质性综合征慢性生长的肿瘤易导致认知障碍或局部神经缺失症状,缓慢生长肿瘤导致的认知缺陷与发病前的智能有关。

3.肿瘤大小体积越大症状越明显。

4.病前的功能状态。

5.脑肿瘤术后。

总之,脑肿瘤所致精神障碍与多种因素的综合作用有关。

(二)发病机制

1.精神症状的形式颅内肿瘤所致精神障碍的形式基本上可分为5种:肿瘤本身直接或间接引起肿瘤所致癫痫而表现为精神发作患者对肿瘤和(或)手术所发生的精神病性反应对素质不良者诱发精神分裂症,情感性障碍等对器质性损伤的补偿。

(1)肿瘤本身直接或间接引起:

①肿瘤发生的部位与精神功能有密切关联。如颞叶、边缘系统、胼胝体、额叶等,易于出现精神症状。

②肿瘤由于脑瘤扩张生长引起颅内压增高。约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。引起颅内压增高的原因包括:肿瘤在颅腔内占据一定空间,体积达到或超过了机体可代偿的限度(约为颅腔容积的8%~10%),即出现颅内压增高肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位,或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收,形成梗阻性脑积水。如后颅窝和中线的肿瘤,往往引起静脉窦的回流障碍和脑脊液循环通路的阻塞,招致脑脊液积聚,可较早出现颅内压增高症状脑瘤压迫脑组织、脑血管,影响血运,引起脑的代谢障碍,或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应,使脑瘤周围的脑组织发生局限或较广泛的脑水肿肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦,引起颅内淤血等等。

这些因素相互影响,构成恶性循环,使颅内压增高愈来愈剧烈。颅内压增高引发的精神症状包括神经症样症状群以及精神兴奋或抑郁为主的症状群。

③肿瘤生长速度迅速的恶性肿瘤,如多形性成胶质细胞瘤本身的软化、坏死、出血,周围组织可有坏死和水肿,兼之高度浸润性,易于引起精神症状。

④脑肿瘤伴发脑水肿的程度。如脑转移癌和发展迅速的恶性肿瘤往往伴发严重的脑水肿,容易出现精神症状。

总之,一般情况下快速生长而且伴发颅内压增高的肿瘤多表现为急性脑器质性综合征,而缓慢生长的肿瘤易于招致认知缺陷。这一类精神障碍虽直接或间接由肿瘤本身引起,但也受病人人格的影响。

(2)肿瘤所致癫痫而表现为精神发作:癫痫发作是颅内肿瘤常见的症状,约占颅内肿瘤病人的30%~40%。以发作性抽搐为颅内肿瘤的首发症状的占10.3%(张心保等,1986),特别是脑膜瘤,星状胶质细胞瘤,多形性成胶质细胞瘤等。颅内肿瘤侵犯颞叶边缘系统可出现精神性发作,亦即精神症状型癫痫的发作形式。然而其间界线难以划定,内在肿瘤引起癫痫,癫痫又影响精神活动,究竟肿瘤和癫痫二者何方对精神障碍的产生有关,需要进一步研究。

(3)患者对颅内肿瘤及其切除后所发生的精神病性反应:

①对颅内肿瘤的精神性反应:这类反应取决于病人对肿瘤的态度。与其他躯体疾病伴发的精神病性反应一样,病人对肿瘤及其治疗前景过于关注,进而发展推诿机制而发生偏执意向,对医护人员和家属抱有敌意,怀疑他们伙同延误他的诊断和治疗。

②颅内肿瘤手术后一过性精神病性反应:南京神经精神病防治院住院4例颅内肿瘤所致精神障碍患者中,2例系手术后精神病性反应,其中右顶叶脑膜瘤和右额叶脑膜瘤各1人。许民辉(1990)报道后颅窝肿瘤手术后一过性精神障碍7例,其中室管膜瘤1人,脑膜瘤1人,听神经瘤3人,上皮样囊肿1人,髓母细胞瘤1人。以上两组病例均在术后1周内发生,最短2天,最长3周。所有病例均无精神病家族史,临床以兴奋和偏执症状为主,用神经阻滞剂容易控制。发作时脑脊液检查无颅内压增高表现,与肿瘤病理亦无关。

无论是颅内肿瘤的术前或术后,大多数病人对肿瘤或手术带来脑功能破坏是极为关注的,并从而引起行为反应。这种反应类似灾祸反应,病人表现易于激惹,焦虑和抑郁。术前随着肿瘤不断生长可出现知觉功能损害,否认那些已非常触目的肿瘤征象,其时焦虑和抑郁消失。这类反应在一定程度上取决于患者的既往人格,病前适应情况和脑破坏的速度。既往对环境适应情况可预测其患肿瘤后心理反应的严重程度。病人表现焦虑和抑郁系由于其不能应付环境中的智力挑战所致。当精神衰退继续进展时,病人的特征性反应是否认,一些病人表现欣快,自我感觉良好,轻浮,无意义的开玩笑和一语双关(愚蠢性诙谐witzelsucht)。

(4)颅内肿瘤诱发精神分裂症或情感性障碍:对具有发生精神分裂症或情感性障碍易感素质者,颅内肿瘤是脑器质性疾病,可降低脑功能,从而诱发这两类精神疾病。除遗传影响外,作为一般规律,既往任何脑疾病(包括精神分裂症),均有助于后来发生另外一种脑疾病,如既往有乙型脑炎,后来易于发生精神分裂症,反之亦然。颅内肿瘤侵犯边缘系统,额颞叶部位引起精神分裂症样精神病已有一些报道,但尚有待证实。

(5)对器质性缺陷的补偿:缓慢生长的颅内肿瘤招致一些脑功能的缺陷,与颅脑外伤患者一样,病人对这些缺陷可发生补偿行为,如开始时可有灾祸样反应,表现焦虑、抑郁和易于激惹,后来可出现类似脑外伤患者的行为改变。

2.颅内肿瘤病理与精神症状肿瘤病理与精神症状间缺乏相关,然而不同类型肿瘤伴发的行为改变有一定规律性。

(1)胶质瘤:主要包括星状胶质细胞瘤,多形性成胶质细胞瘤,髓母细胞瘤。南京神经精神病防治院(1986)经手术或病理检查证实的27例颅内肿瘤所致精神障碍的患者中,胶质瘤占59.2%,脑膜瘤33.3%,转移癌7.4%。

①星状胶质细胞瘤:南京(1988)27例颅内肿瘤中,星状胶质细胞瘤16例(40.7%),星状胶质细胞瘤好发于额叶、顶叶和颞叶,一般呈局限性生长,但也可呈浸润性进展。此类肿瘤发展到相当大时始出现精神症状。如侵犯儿童小脑也无行为改变,迄止阻塞脑室系统引起颅内压增高始出现精神症状。

②多形性成胶质细胞瘤:此类肿瘤好发于额叶、顶叶和枕叶,发展迅速兼之瘤体组织和周围脑组织出现多种形式病理变化,精神症状出现较早。此类肿瘤生长具有高度浸润性,始发于一侧额叶,很快波及胼胝体并侵犯另一侧额叶,其对病人可发生严重痴呆。多形性成胶质细胞瘤如侵犯颞叶,则精神症状明显,此时视通路受损可检出视野缺损,如主侧颞叶受损则有失语症。颞叶受累时常有抽搐发作,有时呈精神性发作,可见强制性思维、幻觉、错觉、心绪障碍、自动症、梦样状态、口部自动反射等表现。

③髓母细胞瘤:80%的患者在15岁以下,生长于小脑中线,可有头痛、恶心、呕吐、共济失调、脑神经麻痹、颅内压增高等。少数病人网状结构受累,可出现瞪目昏迷,常被误诊为精神分裂症。

(2)脑膜瘤:起源于蛛网膜,生长缓慢。脑膜瘤系良性肿瘤,有包膜形成,为纤维性结构,好发于前脑基底部和旁矢状区,生长很大可无任何临床表现或仅有智能下降。脑膜瘤一般不引起痴呆和适应能力下降,这是由于病人可通过防御机制来补偿其不足。如果适应能力发生障碍,多与肿瘤体积大小、病人需求和病前适应水平低有关。

这类肿瘤较少引起颅内压增高,除非到晚期。位于旁矢状区的脑膜瘤,可致一侧或两侧下肢软弱或共济运动不良,易误诊为癔症。Patton和Shepherd(1956)指出,脑膜瘤是精神病学家最感兴趣的一类,大多在生前未检出,却因其他疾病去世后始被发现。

(3)垂体区肿瘤:垂体区肿瘤可致内分泌障碍或视觉障碍。接近第三脑室的难染色垂体腺瘤,颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体瘤可引起明显的精神不正常,当肿瘤压迫第三脑室或额叶,精神症状日趋严重,表现迟钝、嗜睡、无欲、集中困难、记忆减退,甚至欣快、虚构。处于嗜睡状态的病人如被唤醒,则出现易于激惹,过于活动和判断不良。垂体区肿瘤可见幻觉和妄想。

(4)神经鞘瘤:神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经鞘膜瘤,在大多数情况下是单发的,包膜完整,与载瘤神经黏着。多见于听神经,也可见于三叉神经、面神经、舌咽神经和副神经,分布范围以小脑脑桥角最多,亦可发生于中颅窝底、鞍旁、枕大孔区,约占全部颅内肿瘤的8%~12%。早期侵犯听神经引起听力减退、耳鸣头昏、眩晕等症状。随着肿瘤体积增大,出现小脑和脑干受累的表现,甚至可形成阻塞性脑积水。此类肿瘤引起精神症状者少而且轻微,但一些听神经鞘瘤患者在听力减低的一侧可出现幻听。

(5)转移癌:转移癌占颅内恶性肿瘤的87%,原发灶在男性多为肺,而女性则以乳腺癌为主,病理性质以腺癌居多。转移癌进展迅速,从起病到症状明显仅3~6个月。转移癌的精神症状发生率甚高,原发颅内肿瘤的精神症状发生率为1/2,单发颅内转移癌为1/3,多发颅内转移癌为4/5,而脑膜弥散性转移癌为100%。精神症状包括梦呓样谵妄、健忘症、情感淡漠、无欲、意志缺乏。有的病人可见欣快,愚蠢性诙谐。到转移癌晚期,病人记忆力减退,判断力降低,淡漠无欲,意识错乱,定向不良,昏睡、痴呆发展。

3.影响颅内肿瘤引起精神症状的因素

(1)性别和年龄:南京(1986)77例中男性44人,女性33人,国内其他资料(罗忠悃,1963夏镇夷,1963)以女性多见。国内外资料表明,30~50岁青壮年人多见。罗忠悃(1963)曾对有精神症状和无行为改变的两组颅内肿瘤的年龄进行比较,发现有精神症状者年龄较无此类表现者小。

(2)病期:指起病到入院期间。罗忠悃(1963)报道有精神症状的颅内肿瘤患者病期较无行为改变者短,提示出现精神症状容易引起周围重视而早期求诊。

(3)遗传:颅内肿瘤的确切病因尚不明了。关于颅内肿瘤引起精神症状是否与遗传有联系尚在探索之中。由于颅内肿瘤患者有时可出现类似精神分裂症或躁郁症的症状,故而患者病前素质问题引起注意。Bleuler指出,这些非器质性精神症状群的本质可从家族精神病史调查中发现问题。具有“内因性”精神症状的脑肿瘤患者家属中,患精神分裂症或分裂样型人格和躁郁症者较一般人口的患病率高。Davison(1986)综合8组共3000例脑肿瘤患者,精神分裂症的患病率为0%~3.5%,中位和标准误为1.2%±0.2%,高于一般人口中精神分裂症患病率0.2%~0.5%,显然脑肿瘤和精神分裂症的伴发很可能较预期几率要大。Bleuler的见解是脑肿瘤本身并不引起精神分裂症或躁郁症,而脑肿瘤却可增强遗传倾向的显现率Davison认为脑肿瘤很可能引起类似精神分裂症的表现。

(4)肿瘤部位:浸润影响两侧半球的肿瘤容易引起精神症状,一侧半球受累时不一定引起。天幕上及天幕下肿瘤所引起精神病状可因部位和肿瘤性质不同而有差异。Keschner等(1937,1938)报道530例脑肿瘤中,412例有精神症状,其中315例在幕上,61例在幕下而且多在晚期出现,精神症状轻微而取短暂经过。他们又指出,幕上肿瘤幻觉多见,寻常为听视幻觉。左右两半球发生肿瘤时引起精神症状的机遇和形式引起较多的重视。一些学者(Kesehner等,1938Gibbs,1938)报道左侧肿瘤引起精神症状者多,但经统计学处理并无明显差异。Bingley(1958)指出,在无颅内压增高的情况下,智能与情感障碍特别多见于左侧颞叶。侯明德(1963)的82例脑肿瘤中,1例位于枕叶中线,位于左侧者32.6%发生精神症状,而位于右侧者34.2%出现行为改变,并无显著差异。

(5)颅内压增高:精神症状与颅内压增高的关系不能一概而论,应具体分析。颅内压增高除引起头痛,呕吐和视盘水肿外,可有头晕,意识模糊,情感淡漠,精神迟钝甚至昏迷等表现,当施用减压手术或输注高渗葡萄糖液时可获减轻或消失。Busch(1967)认为智能障碍与颅内压增高无关,而精神迟钝与之有联系。总之,除颅内压增高引起相应的精神症状外,其他形式的行为改变与颅内压增高无关。

(6)精神因素:除性格特征和个体素质外,精神创伤亦为诱发一些颅内肿瘤患者引起精神症状的因素。1例男性右顶叶脑膜瘤病例,手术前被隔离审查,当肿瘤引起的症状明显后住院。患者认为诊断被延误,手术也迟了,从而手术后发生多疑,护士发药时把苯妥英钠说成苯妥英钠,便感到给他换了药,进而怀疑饭内有毒药,怀疑岳母害他,爱人出身不好对他不怀好意,拟从窗口跳下被阻止。实际上,任何器质性精神障碍均可在其精神症状中反映病前生活事件,至少在疾病的早期如此。


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