脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。
遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
脱髓鞘(脑白质)病 在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。 o 肾上腺脑白质营养不良 为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。脱髓鞘没有列入体检标准的,如果不严重不影响考公务员。脱髓鞘病是纤维外的髓鞘脱落、破坏引起的症状。髓鞘的功能是保护轴突和传导信息。患者出现外伤、缺血、缺氧、免疫异常等疾病,会导致神经系统内的髓鞘脱落、破坏。多个纤维引起的脱髓鞘,就会导致脱髓鞘病。中枢神经系统和周围神经系统都会出现脱髓鞘病。
脱髓鞘病应看神经内科。针对脱髓鞘病,医院设有神经科或老年科,患者在出现头晕、头疼、手脚麻木等症状时,可去神经科就诊治疗。但是患者在着凉、感冒发烧后,也会出现关节痛,这时患者可能会去看内科和风湿免疫科,这是不对的。
脱髓鞘的病因是:脱髓鞘的病因有很多。常见的病因是自身免疫性疾病,免疫系统可以杀死外来侵入的细菌或病毒,但是会攻击自身组织,当免疫系统攻击到神经纤维时,就会导致脱髓鞘;还有其他导致脱鞘病的原因,主要包括外伤、中毒、缺血、缺氧等。
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