T淋巴母细胞性淋巴瘤

全称是

T细胞性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤

好发于儿童和青少年的高度侵袭性淋巴瘤

治疗方法跟白血病一样的，以为其实就是白血病的一种表现形式，患者在诊断时或后期均有白血病

1. 急性非特异性淋巴结炎的病理变化：()

A.大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色，镜下可见淋巴滤泡增生，生发中心扩大

B.如果是化脓菌感染，滤泡生发周围可能会发生坏死，形成脓肿

C.如感染不严重时，可见嗜碱性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润

D.急性非特异性淋巴结炎常引起淋巴结反应性增生

E.淋巴结的急性炎症反应患者无明显感觉，淋巴结的慢性炎症反应患者会明显感觉

2. 下列哪项不属于特异性淋巴结炎：()

A.淋巴结真菌感染

B.猫抓病

C.传染性单核细胞增多症

D.组织细胞性坏死性淋巴结炎

E.窦组织细胞增生

3. 成熟的B细胞肿瘤是B淋巴细胞在其分化的不同阶段发生的克隆性肿瘤，下列不属于成熟B细胞肿瘤的是：()

A.慢性淋巴细胞性白血病

B.滤泡性淋巴瘤

C.弥漫大B细胞淋巴瘤

D.Burkitt淋巴瘤

E.外周T细胞淋巴瘤

4. 骨髓增殖性肿瘤不包括下列哪种疾病：()

A.慢性粒细胞白血病

B.性红细胞增多症

C.特发性血小板增多症

D.Burkitt淋巴瘤

E.原发性骨髓纤维化

5. 有关Langerhans细胞说法正确的是：()

A.Langerhans细胞的克隆性增生性疾病，包括三种疾病类型，即LettererSiwe病、Hand-Schuller-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿。

B.Langerhans细胞是一种成熟的轴突状细胞，正常情况下，散在分布于皮肤、口腔、阴道和食管黏膜，也存在于淋巴结、骨髓、胸腺和脾脏等处。

C.Langerhans胞质丰富，核形状规则，常有核沟或呈分叶状。

D.光镜观察，在其细胞质内可见特征性的Birbeck颗粒。

E.Birbeck颗粒是一种呈柱状的管状小体。

6. 有关猫抓病正确的是：()

A.猫抓病是由由嗜B淋巴细胞的EB病毒感染引起的自限性淋巴结炎

B.猫抓病皮损部位可出现玫瑰疹

C.病变可累及血液、淋巴结、脾脏、肝脏和中枢神经系统

D.病理变化是由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中央可见中性粒细胞浸润，形成化脓性肉芽肿，较多B淋巴细胞浸润

E.患者出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，组织学上可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大

【参考答案及解析 】

1.【参考答案】A。解析：(1)此题考查的是病理学-淋巴造血系统疾病-淋巴结的良性病变的知识点。(2)急性非特异性淋巴结炎常见于局部感染的引流淋巴结，病原体可由发生感染的部位引流入引流区淋巴结。病理变化大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色。镜下可见淋巴滤泡增生，生发中心扩大(A对)。如果是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿(B错)而感染不严重时，可见中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润(C错)。临床表现由于炎细胞浸润和水肿，病变淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉，产生局部疼痛和触痛，淋巴结的慢性炎症反应患者无明显感觉(E错)。当有脓肿形成时，则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道。慢性非特异性淋巴结炎常引起淋巴结反应性增生(D错)。故本题答案为A。

2.【参考答案】E。解析：此题考查的是病理学-淋巴造血系统疾病-淋巴结的良性病变的知识点。(2)特异性淋巴结炎包括淋巴结真菌感染、猫抓病、传染性单核细胞增多症、组织细胞性坏死性淋巴结炎(ABCD对)。窦组织细胞增生属于慢性非特异性淋巴结炎(E错)。故本题答案为E。

3.【参考答案】E。解析：此题考查的是病理学-淋巴造血系统疾病-淋巴组织肿瘤的知识点。(2)成熟B细胞肿瘤包括慢性淋巴细胞性白血病、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、浆细胞肿瘤等(ABCD对)。外周T细胞淋巴瘤属于成熟T细胞肿瘤(E错)。故本题答案为E。

4.【参考答案】D。解析：此题考查的是病理学-淋巴造血系统疾病-淋巴组织肿瘤的知识点。(2)骨髓增殖性肿瘤包括下列疾病：①慢性粒细胞白血病阳性、②慢性中性粒细胞白血病、③真性红细胞增多症、④原发性骨髓纤维化、⑤特发性血小板增多症(ABCE对)。Burkitt淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后B细胞起源的高度侵袭性肿瘤，属于弥漫大B细胞淋巴瘤(D错)。故本题答案为D。

5.【参考答案】A。解析：此题考查的是病理学-淋巴造血系统疾病-组织细胞和树突状细胞肿瘤的知识点。(2)Langerhans细胞的克隆性增生性疾病，包括三种疾病类型，即LettererSiwe病、Hand-Schuller-Christian病和骨嗜酸性肉芽肿(A对)。Langerhans细胞是一种不成熟的树突状细胞，正常情况下，散在分布于皮肤、口腔、阴道和食管黏膜，也存在于淋巴结、骨髓、胸腺和脾脏等处(B错)。Langerhans胞质丰富，核形状不规则，常有核沟或呈分叶状(C错)。电镜观察，在其细胞质内可见特征性的Birbeck颗粒(D错)。Birbeck颗粒是一种呈管状的管状小体(E错)。故本题答案为A。

6.【参考答案】D。解析：此题考查的是病理学-淋巴造血系统疾病-淋巴结的良性病变的知识点。(2)猫抓病是由汉赛巴通体属立克次体感染引起的自限性淋巴结炎(A错)。患者被猫抓伤或咬破皮肤后1～2周出现淋巴结肿大,皮损部位可出现红斑状丘疹、脓疱或痂皮(B错)。皮肤感染局部的引流区淋巴结肿大，多数位于腋下和颈部(E错)。病理变化是由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中央可见中性粒细胞浸润，形成化脓性肉芽肿，有较多B淋巴细胞浸润(D对)。淋答案为结的典型病变及有猫等宠物抓伤史和病原体检查阳性者，可以确定诊断。病变可累及血液、淋巴结、脾脏、肝脏和中枢神经系统的是传染性单核细胞增多症(C错)。故本题答案为D。

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第一节 恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。

一、霍奇金淋巴瘤

(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。

其特点为：1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散

2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见

3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R-S细胞

(二)病理变化：

1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。

2、镜下观：(1)R-S细胞(镜影细胞)

(2)非典型肿瘤细胞：陷窝细胞，爆米花细胞

(3)大量混合性炎性细胞浸润。

(三)组织学分型：四种亚型

1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节，80%发生在纵隔，R-S细胞少，出现陷窝细胞，预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。

2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。进展快，易发生全身性播散，预后差。

3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而R-S细胞相对较多。进展快，易播散，预后差。

4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。在四型中属于预后最好的一种。R-S细胞少，但形态典型。淋巴细胞构成主要背景细胞。

5、各组织学亚型在病程中的转变

(四)霍奇金淋巴瘤的分期：

Ⅰ期：病变累及一个淋巴结或单一结外器官

Ⅱ期：病变累及横隔一侧的两个或两个以上淋巴结区

Ⅲ期：病变累及横膈两侧的淋巴结区和(或)一个结外器官

Ⅳ期：病变累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，有或无淋巴结累及。

(五)临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。

二、非霍奇金淋巴瘤：

NHL起源于淋巴组织，65%起源于淋巴结，其余的起源于结外淋巴组织。有些淋巴瘤病例瘤细胞可播散入血产生白血病样血象相反，起源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织像。

(一)分类：

世界卫生组织分类：首先将NHL分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类，在此基础上又分别将其分为前体细胞和成熟性细胞来源的各型淋巴瘤。

1、Kiel分类

2、REAL分类

(二)举例：

1、滤泡型性淋巴瘤：70%以上为低度恶性。

(1)病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。由中心母细胞和中心细胞组成。如果中心母细胞增多，说明肿瘤侵袭性增强。

(2)免疫学标记和分子遗传学特点：B细胞免疫标记(CD19，CD20，CD10)，B细胞表达Bcl-2蛋白，这一特征可将其与正常生发中心B细胞相区别，后者Bcl-2蛋白阴性。

(3)临床特点：中年人多见，患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大，结外组织如内脏很少受累，但常有骨髓受累。周围血无明显白血病表现。约40%病例发展为弥漫大B细胞淋巴瘤。

2、弥漫型大B细胞淋巴瘤：

(1)病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。主要的细胞似中心母细胞或免疫母细胞，及间变形的大细胞。约有30%患者有t(1418)及bcl-2基因重排。若得不到治疗，肿瘤进展很快若能得到加强联合治疗，完全缓解率可达到60%-80%。

(2)免疫学标记和分子遗传学特点：瘤细胞表达CD19和CD20。

(3)临床特点：患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。

3、Burkitt瘤：来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞淋巴瘤。临床上又流行于非洲的地区性和在世界其他地区的散发性。

(1)病理变化：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。核分裂像特别多是本病特点之一，同时凋亡也非常活跃。

(2)免疫学标记和分子遗传学特点：表达表面IgM和泛B细胞标志如CD19、CD20。该病的发生与8号染色体上MYC基因转位有密切关系。MYC蛋白过度表达。

(3)临床特点：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。极少始发于淋巴结。生长速度可能是人类肿瘤中最快的，不过采用大剂量化疗，大多数病人可治愈。

(4)EB病毒感染有关

4、外周T细胞淋巴瘤：特点是播散性、侵袭性、对治疗无反应。

(1)瘤细胞免疫标记：CD2，CD3，CD5等成熟T细胞标记物。

(2)病理改变：肿瘤细胞主要侵犯淋巴结副皮质区，血管增生明显。瘤细胞大小不一，形态多样。细胞核多形性，有扭曲折叠。常伴有较多的反应性细胞浸润。

(3)临床进展快，属高度恶性的肿瘤。

5、NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性)

(1)为细胞毒性细胞来源的高度恶性肿瘤，绝大多数发生在淋巴结外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫标记T细胞抗原CD2、CD3，及NK细胞的特异性标记物CD56，无T细胞受体的基因重排。

(2)病理变化：肿瘤细胞多形性，易浸润血管，致血管壁增厚，腔狭窄。瘤细胞坏死多且广泛。

(3)病情进展快，死亡率高。EB病毒感染相关。

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