口腔执业医师考点：单囊型成釉细胞瘤概述

单囊型成釉细胞瘤曾被称为壁性成釉细胞瘤。它是指临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现为成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和(或)浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于年龄在10～29岁之间的青年人。好发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低。

依据肿瘤的组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型：第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞(核深染且远离基底膜)和排列松散的基底上细胞，即所谓的`Vickers-Gorlin标准第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下 玻 璃样变或透明带。

由于第Ⅰ、第Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长，其生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，故单纯刮治后一般不复发但第Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤，因此其治疗原则应与后者相同。另外，有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发，有的复发间隔甚至长达 20余年，因此对术后患者作长期随访是必要的。

成釉细胞瘤的病因不明，它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。

　 　牙 源 性 肿 瘤 Odontogenic Tumor

概 念

牙源性肿瘤是由成牙组织:

①牙源性上皮

②牙源性间充质

③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤，包括真性肿瘤和发育异常。

分 类

一、良性

1.牙源性上皮来源的肿瘤

(1)成釉细胞瘤

(2)牙源性钙化上皮瘤

(3)牙源性鳞状细胞瘤

(4)牙源性透明细胞瘤

2.牙源性间充质组织来源的肿瘤

(1)牙源性纤维瘤

(2)牙源性粘液瘤

(3)良性成牙骨质细胞瘤

3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤

(1)牙源性腺样瘤

(2)牙源性钙化囊肿

(3)成釉细胞纤维瘤

(4)组合性牙瘤

(5)混合性牙瘤

(6)成釉细胞纤维牙瘤

(7)牙成釉细胞瘤

二、恶性

1.牙源性癌

2.牙源性肉瘤

3.牙源性癌肉瘤

　 　成 釉 细 胞 瘤ameloblastoma

良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性

分类:

1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)

2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)

3.周边型成釉细胞瘤(骨外)

一、 实性或多囊性 成釉细胞瘤

生物学特点:

1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长

2.摘除术后复发率高(50-90%)

3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区，可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。

临床表现:

年龄 ：30-49岁

部位 ：下颌多见，多在下颌磨牙区或下颌升支部位

症状 ：无痛性、渐进性颌骨膨大

X线 ：单囊或多囊的溶骨性破坏

病 理

肉眼：

大小不一的实性或囊性

镜下：

1.主要类型: 滤泡型

丛状型

2.变异型: 棘皮瘤型

颗粒细胞型

促结缔组织增生型

基底细胞型

角化型

1、滤 泡 型 follicular pattern

孤立性上皮岛

中心: 多角形细胞，彼此连接疏松，似星网状层

周围 :一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列，极性倒置，似内釉上皮

星网状区常发生囊性变，囊腔增大时周边细胞可被压为扁平

滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织

2、丛 状 型plexiform pattern

肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索

周边为立方或柱状细胞，中心细胞类似于星网状层，但含量较少

间质囊性变

3、棘　皮　瘤　型acanthomatous type

上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时有角化珠形成

常出现于滤泡型中

4、颗粒细胞型granular cell type

上皮细胞发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的`星网状细胞

颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒

5、促结缔组织增生型desmoplastic type

结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变

肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密

6、基底细胞型 basal cell type

肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见

需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别

7、角化成釉细胞瘤 keratoameloblastoma

罕见肿瘤内出现广泛角化

肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮不全角化为主，并伴有乳头状增生，--乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma

二、单囊型成釉细胞瘤

临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于含牙囊肿

组织学 :其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁

组织学分型:三型

Ⅰ型(单纯囊性型): 囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点----V-G标准

Ⅱ型(丛状型) :囊腔内瘤结节增生，多呈丛状

Ⅲ型(壁成釉细胞瘤) :肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖

生物学特点:

良性肿瘤，摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低，约10%。

三、周边型成釉细胞瘤

发生于牙龈或牙槽粘膜而未侵犯颌骨的一类亚型，极为少见

病理学特点同一般型

易早期发现，术后无复发

四、组织来源：

1.牙源性上皮或牙源性上皮剩余：

成釉器、牙周膜上皮剩余、牙板上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮

2. 口腔粘膜上皮

　 　牙源性钙化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tuomr

Pindborg瘤

生物学特点 ：良性，但有局部浸润性生长

临床表现：

年龄 ：20-60岁，平均40岁

性别 ：无明显差异

部位 ：下颌磨牙区多见，

症状 ：颌骨渐进性膨大

X 线 ：不规则透影区，内有大小不等的阻射团块

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