第一，是皮肤的损害，是最有特征性的意义的。
皮脂腺瘤多在四到五岁的时候出现，呈蝶形分布于口鼻三角区，是对称散在针头大小的粉红纹、是淡棕色透亮大状的丘疹，随着年龄增长，丘疹会逐渐增多，然后慢慢的融合成片。
第二，就是神经系统的损害:可以表现为癫痫发作、智能减退、行为异常、比较容易冲动、单瘫或是偏瘫、截瘫。
椎体外系的症状还有小脑性共济失调、颅内压升高等。
第三，是眼部的损害可表现为:膜晶状体瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶状体混浊、白内障、玻璃体出血、色素视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等等。
第四，是骨骼改变可以有:骨质钙化和囊性变、脊柱裂、多指畸形、髋关节先天性脱臼等等。
其它的有心脏横纹肌瘤、肺囊肿、甲状旁腺的功能亢进等表现。
口腔执业医师口腔组织病理学考点：口腔颌面部发育
口腔颌面部发育
人体发育的三个阶段
1.增殖期：自受孕至受孕后2周，包括受精、植入和三胚层的形成。
2.胚胎期：受孕后3-8周，分化出不同类型的组织并构成器官和系统,口腔颌面部发育基本在此期完成。
3.胎儿期：受孕第九周至出生。腭部的发育在此期的开始阶段完成。
第一节 神经嵴、鳃弓和咽囊
一.神经嵴的分化
胚胎发育的第三周，三胚层胚盘已经形成，发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板(neural plate) 。
神经板发育中，其柱状细胞变为上窄下宽的楔形，使神经板外侧缘隆起，神经板中轴处形成凹陷称神经沟(neural groove) ，隆起处称神经褶(neural fold) 。神经褶顶端与周围外胚层交界处称神经嵴(neural crest) 。
胚胎第四周，两侧神经褶在背侧中线汇合形成神经管的过程中，位于神经嵴处的神经外胚层细胞未进入神经管壁，而是离开神经褶和外胚层进入中胚层，这部分细胞称为神经嵴细胞，是特殊的多潜能干细胞，位于神经管和表面外胚层之间，形成沿胚胎头尾走向的细胞带，以后分为两条细胞索，列于神经管背外侧。
胚胎第四周，神经嵴细胞发生广泛迁移,分化成头面部的外胚间充质细胞，形成神经系统组织、内分泌组织、皮肤组织、结蹄组织头面部的结蹄组织大部分来自于神经嵴细胞，由于他们起源于外胚层的神经嵴细胞，所以这些结蹄组织又称为外胚间叶组织 或外间充质 。
神经嵴细胞的迁移和分化受多种信号分子和基因调控，如：FGF、HOX 基因等。在此过程中，染色体异常、过量的维甲酸、酒精及头部神经始基发生异常等因素都可引起神经嵴细胞在原位或迁移过程中发生死亡而产生头面部畸形。
二.鳃弓及咽囊的发育
鳃弓(branchial arch) ：胚胎第4周时，原始咽部的间充质细胞迅速增生形成左右对称的背腹走向的6对隆起，与6对主动脉弓动脉相对应，称鳃弓。第l对最大称为下颌弓第2对称舌弓第3对称舌咽弓
相邻鳃弓之间有浅沟，在体表侧称鳃沟 与之对应的鳃弓内侧是原始咽部，其表面衬覆的内胚层向侧方增生呈囊样，形成与鳃沟对应的浅沟称在咽侧称咽囊(pharyngeal pouch) 。
第二鳃弓生长速度较快，向尾端生长覆盖了第二、三、四鳃沟和三、四、五对鳃弓并与颈部组织融合。被覆盖的鳃沟与外界隔离，形成一个暂时的腔称颈窦 。颈窦在以后的发育中消失，如残留可形成颈部囊肿、窦道或瘘管。
第二节 面部的发育
一.面部发育过程
面突的分化：3—5周末。
面突的联合：5周末—第8周
联合后发育：9周—3个月
① 胚胎第3周 ，发育中的前脑下端出现了一个 突起称额鼻突 。额鼻突下方两侧的下颌突 迅速生长并在中线联合
② 胚胎 3周中，长出两个上颌突，此时在额鼻突、上颌突和下颌突的中央形成一个凹陷叫原口，口凹与前肠之间有口咽膜在4周时破裂
③ 胚胎第3周末，在口咽膜前方口凹顶端正中出现一个囊样内陷，称 拉特克囊 ， 拉斯克囊此后退化消失。此囊的残余可发生颅咽管瘤。
④ 胚胎的第4周额鼻突的末端两侧 形成两个浅凹称鼻凹，将额鼻突分为 1个中鼻突、2个测鼻突
⑤ 胚胎第5周中鼻突末端出现两个球形突起称球状突
鼻凹将来发育成鼻孔鼻板细胞形成鼻粘膜及嗅神经上皮。
2.面突的联合(merge)和融合(fuse)
联合(merge) ：面突突起之间为沟样凹陷，随着面部的进一步发育，突起之间的沟会随着面突的.生长而变浅、消失。
融合(fuse) :突起之间在生长过程中外胚层互相接触、破裂、退化、消失,两个突起的间充质相互融合。
二.面部的发育异常
1.唇裂(cleft lip) ：
多见于上唇，是由于球状突与上颌突未能联合或联合不全。单侧或双侧均可发生。少见情况下可发生上唇正中裂或下唇裂。
2.面裂：facial cleft
横面裂，巨口或小口畸形：上颌突与下颌突未联合或联合不全
斜面裂：上颌突与侧鼻突未联合
侧鼻裂：侧鼻突与中鼻突之间发育不全
第三节 腭的发育
一.腭发育过程
① 第 4 周末 鼻凹形成
② 第 5.6周 嗅囊与口腔相通球状突形成了前腭突，前腭突联合形成前额骨 上切牙
③ 第7周两个上颌突的口腔侧中部长出侧腭突 测腭突垂直生长
④ 第8周测腭突发生水平方向生长
⑤ 9-12周前腭突向后 测腭突向内联合(切牙管)左右测腭突在中缝处与鼻中隔融合——硬腭中后部、软腭、悬雍垂
腭的发育是从第六周开始的。由一对前腭突、一对侧腭突发育而来。
前腭突(frontal palatal process) ：球状突在与对侧球状突及同侧上颌突联合过程中向口腔面增生形成。
侧腭突(lateral palatal process) ：左右两个上颌突的口腔面长出的一对突起。
前腭突与侧腭突联合处在切牙管(鼻腭管)，口腔侧为切牙孔。
二.腭发育异常
1.腭裂(cleft palate)：
一侧侧腭突和对侧侧腭突及鼻中隔未融合或部分融合。
2.颌裂(cleft jaw)
上颌裂：前腭突与上颌突未联合或部分联合。
下颌裂：两侧下颌突未联合或部分联合。
第四节 舌的发育
一.舌发育过程
舌的组织来源：第一、二、三鳃弓的内侧面隆起。
①胚胎第4周，两侧第一、二腮弓在中线处联合 。此时下颌突原始口腔侧内部的间充质不断增生，形成三个膨隆的突起 。其中两侧两个 对称的隆起体积较大，称侧舌隆突 在侧舌隆突稍下方中线处为一个 小突起，称奇结节 。
②约在第6周，侧舌隆突生长迅速，很快越过奇结节，并在中线联合，形成舌的前2/3即舌体 。奇结节由于被侧舌隆突所覆盖，仅形成盲孔前舌体的一小部分，或退化消失，不形成任何结构。在第二、三、四腮弓的口咽侧 、奇结节的后方，间充质增生形成一个突起称联合突 ，主要由第三腮弓形成 。联合突向前生长并越过第二腮弓与舌的前2/3联合，形成舌的后1/3即舌根 。联合线处形成一个浅沟称界沟。舌体表面被覆外胚层上皮，舌根表面被覆内胚层上皮。界沟所在部位就是口咽膜所在的位置。
甲状舌管的发生
胚胎第四周，奇结节和联合突之间的内胚层上皮增生形成管状上皮条索，称甲状舌管(thyroglossal duct) 。
胚胎第七周，甲状舌管增生下行至甲状软骨处发育形成甲状腺。以后甲状舌管退化在其发生处的舌面留一浅凹，为舌盲孔。
下降过程中发生停滞—异位甲状腺
甲状舌管未退化—甲状舌管囊肿
舌肌及舌乳头的发生
舌肌的发生：
横行、纵行及垂直方向走行的舌肌来源于鳃弓中胚层，枕部肌节。
舌乳头的发生：胎儿11周左右，菌状乳头开始分化，稍后丝状乳头发生,14周味蕾开始发育。
二.舌发育异常
1.分叉舌：侧舌隆突未联合或联合不全。
2.正中菱形舌：奇结节未消失形成的残留。
拓展： 口腔执业医师综合笔试预习资料
成人牙周炎
本病可开始于青年时期，病程进展缓慢，可长达十余年甚至数十年。
检查：患者通常有中等到大量的牙石，菌斑，在后牙邻面、舌侧面常见，牙龈呈现暗红或鲜红，质地松软，点彩消失，牙龈水肿，边缘圆钝。
成人牙周袋分轻、中、重度。
轻度：牙龈有炎症和探诊出血，牙周袋≤4mm.附着丧失1～2mm，X线片显示牙槽骨吸收不超过根长的1/3.
中度：牙周袋≤6mm，附着丧失3～5mm，X线片显示牙槽骨水平或角型吸收超过根长1/3，但不超过1/2.牙齿有轻度松动，多根牙根分叉区有轻度病变，牙龈有炎症和探诊出血，也可有脓。
重度：牙周袋>6mm，附着丧失>5mm，X线片示牙槽骨水平或角型吸收超过根长的1/2，根分叉区有病变，牙多有松动，炎症明显或可发生牙周脓肿。
牙周炎患者除有牙周袋形成，牙龈炎症，牙槽骨吸收和牙齿松动外，晚期还可出现牙齿移位，食物嵌塞，继发性牙合创伤，牙龈萎缩发生根面龋，或急性牙周脓肿，逆行性牙髓炎，口臭。
成人牙周炎治疗鉴别诊断：牙龈炎。
成人牙周炎治疗：
①牙周洁治②口腔卫生宣教③定期复查。
复发性口腔溃疡：
居口腔粘膜病的首位，本病周期性复发，有自限性，为孤立的圆形或椭圆形的浅表性溃疡，同义名有复发性阿弗他溃疡，复发性口疮，复发性阿弗他口炎。
⒈轻型阿弗他溃疡：
占该病80%，直径2～4mm，圆形或椭形，周界清晰，孤立散在，一般1～5个不等，好发于唇、颊粘膜，溃疡有“凹、红、黄、痛”特征(溃疡中央凹陷，基底不硬，周围有约1mm的充血红晕带，表面有浅黄色假膜，灼痛感明显)，发作期1～2周，愈合后不留瘢痕。
⒉重型阿弗他溃疡：又称复发性坏死性粘膜腺周围炎，腺周口疮，溃疡大而深，直径10～30mm左右，“似弹坑”，周边红肿隆起，扪之基底较硬，但边缘整齐清晰。溃疡常单个发生，或在周围有数个小溃疡，好发于口角、咽旁、软腭、腭垂等，发作期可长达数月，疼痛较重，尤其位于咽旁的溃疡，愈后留瘢痕，甚至造成舌尖、腭垂缺损。
⒊疱疹样阿弗他溃疡：
又称阿弗他口炎，溃疡小而多，散在分布于粘膜任何部位，直径小于2mm，似满天星感觉，邻近溃疡可融合成片，粘膜充血发红，疼痛较轻型重，唾液分泌增加，可伴头痛，低热，全身不适，局部淋巴结肿大等，愈后不留瘢痕。
釉质的特性
釉质是人体中最硬的组织，由占总重量96%～97%的无机物以及少量有机物和水所组成。按体积计，其无机物占总体积的86%，有机物占2%，水占12%.釉质的无机物主要由含钙、磷离子的磷灰石晶体和少量的其他磷酸盐晶体等组成，是含有较多HC03-根的生物磷灰石晶体。这些晶体内往往还含有一些微量元素，这些微量元素有的可使晶体具有耐龋潜能如氟，其他具有耐龋潜能的元素有硼、钡、锂、镁、钼、锶和钒另外的一些元素和分子可以使牙釉质对龋更敏感，它们包括碳酸盐、氯化镉、铁、铅、锰、硒、锌等。值得注意的是在牙釉质晶体形成时，最初形成的矿化物是碳磷灰石。而且牙釉质晶体的核心较外周区含有较多的碳酸盐，晶体核心部位较多的碳磷灰石使晶体容易自晶体一端的中心开始溶解。
釉质中的有机物约占总重量的1%，主要由蛋白质和脂类所组成。基质蛋白主要有釉原蛋白(amelogenins)、非釉原蛋白和蛋白酶等三大类。
釉原蛋白在釉质晶体的成核及晶体的生长方向和速度调控上发挥着重要作用，在成熟釉质中则基本消失非釉原蛋白包括釉蛋白(enamelin)、成釉蛋白(ameloblastin)和釉丛蛋白(tuftelin)等，具有较广泛的促进晶体成核和影响晶体生长形态的作用釉基质蛋白酶包括金属蛋白酶和丝氨酸蛋白酶等。目前认为金属蛋白酶主要参与釉原蛋白和非釉原蛋白分泌后的修饰与剪接，而丝氨酸蛋白酶则主要在釉质成熟期分解晶体之间的釉原蛋白等基质蛋白，为釉质晶体的进一步生长提供空间。
口腔白斑病表现
口腔白斑是指仅仅发生在粘膜上的白色或灰白色角化性病变的斑块状损害，口腔粘膜上的各种斑块是不能被擦掉的，口腔白斑在临床和组织病理学上又不能列入其它疾病分类之中者。口腔白斑是常见的非传染性慢性疾病。口腔各部粘膜均可发生，但以颊、舌部最多。
白斑的色泽除了白色以外，还可表现为红白间杂的损害。应该明确，白斑是肉眼所见的临床术语，在组织病理上的变化，应该符合癌前损害的特征——上皮异常增生，而不是单纯的上皮增生。
病 理
1.肿瘤性上皮细胞：
常排列成岛状或片状，偶见筛孔状呈多边形，常见清晰的细胞间桥，胞浆微嗜酸性，有时核较大，可见双核或多核，核多行性明显
2.细胞间常见一种特征性圆形嗜酸性均质性物质，特殊染色证实是淀粉样物质。其常发生钙化，钙化物呈同心圆状沉积
生物学行为：
良性肿瘤，呈浸润性生长，切除不彻底易复发。
组织来源：
缩余釉上皮、成釉器中间层
牙源性鳞状细胞瘤 squamous odontogenic tumor
临床表现：
年龄 ：20-29岁
性别 ：无明显差异
部位 ：上颌切牙-尖牙区、下颌前磨牙区多见
X 线 ：三角形或半圆型边界清楚的透光区
病 理：
高分化鳞状上皮岛位于成熟结缔组织中，周边细胞扁平或立方，中心缺乏星网状改变。
生物学行为：
良性肿瘤，有些病例具有局部浸润性生长能力，但术后很少复发。
组织来源：
牙周膜上皮剩余、牙板剩余
成釉细胞纤维瘤 ameloblastic fibroma
一种真性混合性牙源性肿瘤：牙源性上皮和间质均为肿瘤，但不伴牙本质和牙釉质形成，
临床表现：
年龄： 平均12岁
性别： 男>女
部位： 下颌前磨牙区、磨牙区多见
症状： 颌骨膨大
X 线： 境界清楚的透影区
病 理
肉眼：
有包膜，切面灰白色，似纤维瘤
镜下 ：
由上皮和间充质组成。
1.上皮(成釉细胞瘤样) ：成条索状或团块状排列周边层为立方或柱状细胞，中心类似星网状层，与成釉细胞类似，但星网状层量少，且囊变少见。
有些病例，上皮主要为圆形或立方状，呈细长条索排列，类似于牙板结构
2.间叶成分由较幼稚的结缔组织组成，细胞丰富，呈圆形或多角形，类似牙乳头细胞。
3.上皮和结缔组织的界面：可见狭窄的无细胞带，有时为玻璃样变的透明带
生物学行为：
良性肿瘤，膨胀性生长，无骨小梁间浸润，复发少见。
牙 瘤 odontoma
不是真性肿瘤，成牙组织的发育异常或畸形肿物内含高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓
依这些组织排列不同，可分为混合性牙瘤、组合性牙瘤
混合性牙瘤 complex tumor
临床表现:
年龄 ：儿童、青少年
部位 ：上下颌骨均可发生，以前磨牙区和磨牙区多见
症状 ：颌骨膨大
X 线 ：境界清楚的放射透光区，其中可见阻射性结节状钙化物
镜下：
肿物内牙体组织成分排列紊乱，混杂，无典型牙结构
生物学行为:
肿物生长有自限性，预后良好。
组合性牙瘤compound odontoma
患者年龄较小，好发于上颌切牙尖牙区
X线 ：形态及数目不一的牙样物堆积在一起
镜下：
牙齿样结构，结构异常但排列如同正常
牙源性腺样瘤 adenomatoid odontogenic tumor
临床表现:
年龄 ：10-19岁
性别 ：女>男
部位 ：上颌多见，多见于上颌单尖牙区 可位于骨内(中心型)或骨外(周边型)
症状 ：颌骨膨大
X 线 ：境界清楚的透光区内可见阻射的钙化颗粒。周边型可见牙槽骨轻度吸收。
病 理
肉眼 ：包膜完整，实性或囊性，囊腔内可含牙
镜下 ：间质少,上皮成分多
1.结节状实性细胞巢: 由梭形或立方状上皮细胞组成，形成玫瑰花样结构上皮细胞之间及玫瑰花样结构中心可见嗜酸性物质沉积
2.腺管样结构 :立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构，胞核远离腔面管腔内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑
3.牙源性钙化上皮瘤样区 :多边形嗜酸性鳞状细胞组成的小结节,鳞状细胞呈轻度多形性，可见细胞间桥和钙化团块及淀粉样物质沉积
4.梁状或筛状结构: 见于肿瘤周边或实性细胞巢之间细胞圆形或梭形，核深染常常是1-2层的细胞条索形成筛状。
生物学行为:
良性，易摘除而不复发，预后良好。
牙源性钙化囊肿 calcifying odontogenic cyst
临床表现:
年龄 ：较广，10-19岁
部位 ：上颌较下颌多见，可发生在颌骨外的软组织
X 线 ：境界清楚的透影区，单囊或多囊，内含大小不等的钙化物
病 理
囊性型
牙源性影细胞瘤
牙源性影细胞癌
1. 囊性型
衬里上皮基底层与早期成釉细胞瘤V-G标准一致
基底层上方细胞呈星网状
基底层下方可见发育不良的牙本质。
基底层上方细胞或纤维囊壁内可见影细胞(异常角化的结果)
Gost cell ：圆形或卵圆形，细胞界清，胞浆红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影。
2.牙源性影细胞瘤
以实性为主：具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构，有时可伴有成釉细胞纤维瘤或牙源性腺样瘤病变。
3.牙源性影细胞癌
既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞特点。
生物学行为：
1.囊性型 ：良性病损。
2.牙源性影细胞瘤 ：良性，浸润性生长，术后易复发。
3.牙源性影细胞癌 ：恶性，术后复发率高。
良性成牙骨质细胞瘤benign cementoblastoma
又称真性牙骨质细胞瘤 是来源于成牙骨质的良性肿瘤
临床表现：
年龄 ：10-29岁
性别 ：男>女
部位 ：下颌多见，前磨牙区、磨牙区多见
X 线 ：围绕牙根见界限清楚的致密钙化团块，周围有 一带状的放射透影区
镜 下：
牙骨质呈圆或卵圆钙化团块，成熟部分含有少量埋入细胞及许多强嗜碱性反折线，周边为牙骨质样组织和成牙骨质细胞。
未矿化的组织在钙化的周边呈放射状
软组织 ：血管性疏松结缔组织，含较大深染细胞，单核或多核。
生物学行为： 良性，易摘除，术后很少复发。
恶性牙源性肿瘤
1. 牙源性癌
(1)恶性成釉细胞瘤
(2)原发性骨内癌
(3)其他牙源性上皮性肿瘤恶变
(4)牙源性囊肿恶变
2.牙源性肉瘤
(1)成釉细胞纤维肉瘤
(2)成釉细胞纤维牙肉瘤
3.牙源性癌肉瘤
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