幼年型斯蒂尔病，即幼年全身型类风湿病，多见于5岁以下的儿童。本病起病急骤，以发热、皮疹、关节痛伴肝脾淋巴结肿大为特征，部分患儿可合并胸膜炎、心包炎及神经系统病变。此型特点：发热常为高热，体温波动于36～41℃，骤升骤降，高热时可伴寒战、乏力、食欲减退热退后患儿嬉笑自如，皮疹常伴发热出现，随体温下降而隐退，关节痛亦随发热加剧，热退后减轻或缓解，此型占少年类风湿关节炎的40%。实验室检查除血沉、白细胞数升高外，其他检查大多正常。
成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎，表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。目前认为具备以下条件可诊断本病：①反复或间歇性不明原因高热，为弛张热型，发热时无明显中毒症状，热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高，红细胞沉降率增快，c-反应蛋白增高，而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。4多种抗生素治疗无效，但对皮质激素治疗反应良好。⑤能排除其他疾病。
由于本病临床症状错综复杂，诊断比较困难，尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多，造成临床滥用抗生素，除延误病情外，还会增加病人的经济负担。误诊与目前临床医师缺乏警觉，对该病认识不足有很大关系。只要临床医生高度警惕，仔细分析观察，认真做好鉴别诊断，大部分病人是有可能得到及时正确诊断和治疗的。
A。关节外病变 （一）血管炎 血管炎是重症类风湿关节炎的表现之一，多见于类风湿因子阳性，伴有淋巴结病变及骨质破坏明显者。类风湿关节炎血管炎可表现为坏死性小动脉或中等动脉血管病变，在有脏器受累的本病患者，坏死性小、中动脉炎可导致内脏血管栓塞，甚至危及生命。如肺血管炎可致肺动脉高压。静脉的类纤维素样坏死伴中性粒细胞胞核碎裂。淋巴细胞浸润及红细胞渗出则称为白细胞碎裂性血管炎。 类风湿关节炎血管炎的临床表现依受累血管的大小及累及的部位不同而呈多样性。较大血管的血管炎可致指（趾）坏疽、梗塞、皮肤溃疡及内脏受累。小血管坏死性血管炎可致紫癫、网状青斑、瘀斑及毛细血管扩张等。供给神经和内脏血流的血管受累可引起相应的外周神经病变和内脏梗塞，常见的如多发性单神经炎，巩膜炎、角膜炎、视网膜血管炎或肝脾肿大。 （二）类风湿结节 类风湿结节见于5％-15％的类风湿关节炎患者，在西方患者的发生率可达30％－40％。类风湿结节多发于尺骨鹰嘴下方，膝关节及跟腱附近等易受摩擦的骨突起部位。一般为直径数毫米至数厘米的硬性结节，多紧贴骨面，不易活动。类风湿结节一般无疼痛或触痛。临床上可见到一种特殊类型的表浅。类风湿结节，表现为手指、前臂、尾骨及踝关节附近的多发性皮内结节，其体积较小，直径数毫米，分布表浅，甚至可以捏起。 类风湿结节也可发生在内脏血管，尤其在摩擦多的部位，如胸膜、心包表面。甚至心内膜。后者的类风湿结节可引起明显的心脏症状及体征，而胸膜和心包膜的结节则往往无任何表现。文献报道，类风湿结节还可见干中枢神经系统、巩膜、心和肺组织等。 （三）心脏 1、心包炎 类风湿关节炎患者最常见的心脏受累为心包炎，其发生率依据检查手段的不同差异很大，超声心动图是一种敏感的检查方法。心包炎可发生于类风湿关节炎病程的任何阶段。但是，它更多见于伴发类风湿结节、血管炎、类风湿因子阳性及病情活动者。心包液检查可发现类风湿因子、免疫复合物及补体，糖水平减低，中性粒细胞及红细胞渗出，胆固醇浓度可增高，甚至形成结晶。 心包的炎症性质与滑膜炎类似，为非特异性炎性病变。心包浆膜层细胞增生的同时伴淋巴细胞和桨细胞浸润、斑片状类纤维素样坏死，肉芽肿及类风湿结节。由于心包膜的脏层和壁层显著增厚，在二层包膜之间的心包积液形成"黄油夹面包"样心包炎。 2、心内膜炎 本病还可见非特异性心瓣膜炎，其中以主动脉瓣受累常见，其次为二尖瓣。表现为弥漫性瓣膜增厚和纤维化，甚至形成柒节。瓣膜病变的早期多无症状，但病变广泛则可出现多个瓣膜病的临床表现。 3、心肌炎 在类风湿关节炎患者非特异性心肌炎的发生率可达10％，其中包括坏死性心肌炎、弥漫性心肌炎。局限性心肌纤维化、肥厚性心肌病及心肌结节。但是，本病患者极少发生冠状动脉炎。当心肌病变累及心脏传导系统时，可导致不完全性或完全性房室传导阻滞及其它心律不齐。尸检曾发现心肌内类风湿结节，梗塞、血管炎，炎细胞浸润及淀粉样变性。另外，类风湿关节炎患者血清中可测到心肌及横纹肌抗体，这些抗体是否通过与心肌的某些蛋白发生反应尚不清楚。 （四）胸膜和肺 1、胸膜炎 对住院病人的临床调查发现，类风湿关节炎患者的胸膜炎发生率为l％－3％。但是，在类风湿关节炎病程中最终发生胸膜炎的患者可达20％，而尸检中，胸膜炎的发生率为70％。类风湿关节炎胸膜炎在男性患者多见，类风湿因子阳性及有类风湿结节者亦易伴发胸膜炎，此种胸膜炎多无疼痛等症状，－般胸腔积液为少量，偶有中量或大量积液者。胸腔积液的特点是补体及糖含量明显下降，而蛋白和免疫球蛋白含量增加，并伴有炎性细胞渗出。多数患者的积液中可检出类风湿因子。 2、肺间质纤维化 一般认为，间质细胞反应性增强及单核细胞浸润是类风湿关节炎肺间质纤维化的原因所在，其发生率为11％。与胸膜炎相似，肺间质纤维化在男性类风湿关节炎，重症患者及类风湿因子阳性者多见。胸片可见肺野网状纹理，严重者可呈"蜂窝"样改变。高分辩－CT则为特征性"网格"样。肺功能测定是一项敏感的方法，一般为肺活量及弥散功能下降。 3、肺类风湿结节 类风湿关节炎肺内类风湿结节见于5％一10％的患者。可在病程的任何阶段出现。曾有研究提示，肺类风湿结节甚至可发生于类风湿关节炎的关节病变之前。胸片上结节阴影直径在0.3-5cm，以肺上野受累为主，一般为多发，偶见单发者。肺内类风湿结节多见于重症类风湿关节炎，或伴有皮下结节及类风湿因子阳性者，其消长与类风湿关节炎的活动性一致。 肺类风湿结节的诊断主要靠x线检查， CT及MRI的敏感性及特异性则更高。但是，在类风湿关节炎伴发肺内类风湿结节时需注意与肺内肿瘤、结节病、韦格内氏肉芽肿及结核病的鉴别。 4、间质性肺炎和肺泡炎 极少数类风湿关节炎者可发生间质性肺炎，甚至累及肺泡和支气管，出现相应的肺泡炎及支气管炎。临床上表现为胸闷、气短或呼吸困难。病理上则为肺泡、间质或细支气管内的蛋白渗出。炎细胞渗出或浸润。 （五）肾 类风湿关节炎患者的肾脏损害见于两方面的原因：与血管炎有关的原发性肾损害和与药物等有关的继发性肾损害。前者较少发生，而后者则相当常见。临床上，由于多数患者在病程早期服用抗风湿药物，当肾损害出现时已难以除外药物性肾损害的可能性。尽管每种抗风湿药引起的肾损害类型不同，但是，原发和继发性肾损害的病理变化可并存于同一病例，而同一种药物也可引起几种不同的肾损害，致使原发性和继发性肾损害的鉴别很难。 类风湿关节炎的肾受累包括膜性及系膜性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增殖性肾炎。 IgA肾病及淀粉样变性。而非甾类抗炎药及慢作用抗风湿药如青霉胺和金制剂等最常引起间质性肾炎，并可直接或间接引起原发性肾损害的任何一种类型损害。 肾脏是淀粉样物质的主要沉积部位。类风湿关节炎患者的肾淀粉样变发生率约为5％－15％，临床上表现为持续性蛋白尿，肾组织活检见淀粉样蛋白沉积，及血清检查抗淀粉蛋白P抗体阳性。 （六）神经系统 类风湿关节炎者的神经病变多因免疫复合物和补体等致炎因子引起的血管炎或神经末梢变性及脱髓鞘而致，临床上常见的神经病损包括：1，感觉型周围神经病；2，混合型周围神经病；3，多发性单神经炎；4，颈脊髓神经病；5，嵌压性周围神经病。 曾见因血管炎或类风湿结节引起的硬脑膜和脉络膜丛病变，及硬膜外结节引起的脊髓受压的个别报道。 （七）淋巴结病 30％的类风湿关节炎患者可有淋巴结肿大，患者多同时伴有活动性关节病变及血清类风湿因子阳性和血沉增快，在男性相对多见。临床上，表浅及深部淋巴结均可受累。浅表处多为对称性和普遍增大，肿大淋巴结的直径可达数厘米，组织活检可见淋巴滤泡增生，生发中心CD8 T细胞浸润。淋巴滤泡散在均匀性增生是类风湿关节炎的特点，该特征有助于同淋巴瘤的鉴别。 B。其它关节外表现 类风湿关节炎患者可出现眼部受累，主要包括巩膜炎。角膜炎及继发性眼干燥症。虹膜炎也可见于类风湿关节炎，但是在类风湿关节炎的发生率是否高于正常人群尚无定论。 部分类风湿关节炎患者还可出现因血管炎或淀粉样变而致的胃肠道、肝脏、脾及胰腺损害。 类风湿关节炎的特殊类型 一）Felty综合征 Felty在1924年描述了5例"畸形性"关节炎伴有脾肿大及白细胞减少的患者，之后该三联症被称为Felty综合征。 许多研究发现，Felty综合征多见于病程较长的重症类风湿关节炎。患者年龄多在50岁以上，常伴有贫血、血小板减少。血沉增快及类风湿因子阳性。部分病例可为抗核抗体或抗组蛋白抗体阳性。Felty综合征的发生与HLA--DR4关系密切。在白种人的发病率较高，约占类风湿关节炎病人的1％， 而在美洲黑人及亚洲人的发病率较低。 Felty综合征者的治疗与一般类风湿关节炎治疗相同。对脾肿大及粒细胞减低的治疗手段不多。 既往多采用脾切除术，尽管该方法在短期内有效，但近半数患者可复发。近年，Nakamura等以放射介入治疗引起部分脾梗塞，以治疗粒细胞减低， 10年随访结果令人满意。注射金制剂、锂盐、粒细胞克隆刺激因子对升高粒细胞有一定效果。 二）大颗粒淋巴细胞综合征 大颗粒淋巴细胞（LGL）综合征是一种与Felty综合征类似的临床征候群，亦称为假Felty综合征。特点是患者外周血中可查到大颗粒淋巴细胞，并伴有多关节炎。中性粒细胞减低、脾肿大及易于感染。大颗粒淋巴细胞综合征可见于30％的类风湿关节炎合并粒细胞减低者及25％的Felty综合征患者。大颗粒淋巴细胞可能是细胞毒（CD8） T细胞或NK细胞，因为它们表达细胞毒T细胞标记，如CD8、CD3、 CD57及NK细胞标记（如CDI6和CD56）。在形态上，大颗粒淋巴细胞与大颗粒T细胞白血胞中的异常T细胞类似。大颗粒淋巴细胞综合征患者大多数携带HLA一DR4基因，并与Felty有许多类似特点，但是，大颗粒淋巴细胞的出现于LGL综合征是二者的主要鉴别点。 大颗粒淋巴细胞综合征无特殊治疗方法，脾切除无效，甚至会使病情加重。 三）继发性干燥综合征 类风湿关节炎伴发的干燥综合征属继发性干燥综合征。就发病机理而言，原发性和继发性干燥综合征呈现两种完全不同的病理过程。前者可有多种抗核抗体（如SSA、SSB抗体）、中枢神经系统受累。假性淋巴瘤、肾小管酸中毒及慢性活动肝炎等表现。而这些异常很少见于继发性干燥综合征。继发于类风湿关节炎的干燥综合征除类风湿关节炎的关节及全身表现外，还表现为眼干、发涩及口干。但是，临床医师还应结合眼干和口干的客观证据才能诊断，如证实干眼症的Shirmer试验阳性，泪膜破裂时间缩短成角膜荧光染色阳性。以及口干症的唾液流量减少。唇腺活检异常或腮腺造影异常。 四）成人Sti1l氏病 成人Sti1l病多见于30一40岁，女性多发，其特征与幼年类风湿关节炎的全身型类似，主要表现为反复发热，关节痛或关节炎，一过性皮疹及白细胞增高等。日本Yamaguchi等对90例成人Sti1l病进行研究后提出的诊断标准为：主要条件4顶：发热、关节癌、典型皮疹及白细胞增高，次要条件4项：咽痛、淋巴结和／或脾肿大，肝功异常和类风湿因子阴性。具有5顶（包括两项主要条件｝以上条件者可作出诊断。文献上引用较多的诊断标准还包括Cush标准，Reginato标准等。国内提出过几个标准，但尚未被普遍采用。 五）反复型风湿症Palindromic rheumatism） 反复型风湿症最初由Henck和Rosenberg在1941年首次描述。这是一种反复急性发作的关节炎。每次发作以单个或少数几个关节急性开始，可在几小时内达高峰。关节疼痛明显重，持续数小时至数天，很少超过一周，发作间期关节完全正常，很类似于痛风性关节炎发作。30％以上的患者在病初为关节受累，如掌指、腕、肩、髓、踝及肘，随发作次数增多，半数以上病人可有多个关节病变，甚或出现畸形，呈典型类风湿关节炎改变。 实验室检查发现32％的患者类风湿因子阳性，常见血沉增快，但发作间期可降至正常。少数病例HLA－DR4阳性。其阳性率是否高于正常人群尚待研究，但是，已经发现HLA一DR4阳性者易溃变为类风湿关节炎。 反复型风湿症患者的治疗多选择非甾类抗炎药。有报道证明，对关节炎持续较久的病例给予羟氯喹或金制剂治疗效果满意。 六）健壮型关节炎（Arthritis Robustus） 健壮型关节炎的特点是以增生为主的慢性关节炎，多见于从事体力劳动的男性，一般无痛或疼痛轻微，很少引起关节畸形。但皮下结节较常见。一般无关节周围骨质疏松，代之以明显的骨增生表现，可见软骨下囊性改变。这些改变可能由于关节腔内积液引起腔内压力增高而致。de Haas等的一顶研究为健壮型关节炎属类风湿关节炎的一种类型，其无痛性增生的特点与患者从事体力工作和或对疼痛敏感性较差有关。 七）缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 几年前，McCarty等描述了一种特殊类型的老年类风湿性关节炎，称之为缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（Syndrome of remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema，RSPE）。本病的特征是突发的手背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎及手指屈肌腱鞘炎。类似改变还可见于足及踝关节。病人甚至可以准确地指出发作的日期和时间。 Rs3PE患者的类风湿因子多为阴性，亦无X线片可见的关节破坏。多数病例表达HLA-B7。与类风湿关节炎相同，偏瘫患者仅在健侧出现RS3PE，而病变侧并不受累。其机制值得研究。 文献报道，小剂量皮质激素或羟氯喹与非甾类抗炎药并用可使RS3PE迅速缓解。有些病人可遗留手指或腕部屈肌腱轻度挛缩，为此治疗上应较积极。欢迎分享，转载请注明来源：优选云
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