肌营养不良可分为许多类型,你知道都有哪些吗?

肌营养不良可分为许多类型,你知道都有哪些吗?,第1张

营养不良这种疾病可能很多人都没有听说过,但是它确确实实地存在,给患者身心健康都带来很大的痛苦,那什么是肌营养不良呢?肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。是一种遗传性疾病,可以传给下一代,所以要引起重视,那么肌营养不良有那向种类型呢?

步骤/方法:

1 肌营养不良根据遗传方式分为六种类型,分别是假性肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良、肢带型肌营养不良及Emery-Dreifuss肌营养不良,因此要对症进行治疗。

2 患上了肌营养不良在进行治疗的同时,也要注意身体的保养,在饮食上要吃一些清淡营养的食物,比如蘑菇、西红柿、白菜、木耳、黄花等,瘦肉、排骨、鸡肉、豆制品等也要适当吃一些。

3 肌营养不良患者在保证休息的同时,也要适当做一些功能性锻炼,可以延缓肌肉萎缩、肌无力等症状的发生,但是一定要根据自己的身体情况进行锻炼,不能急于求成,要慢慢地进行。

注意事项

肌营养不良给患者的生活影响很大,甚至不能正常的活动,影响今后的生活,所以要及早发现和治疗,另外为了避免遗传给孩子,要做好身体检查。

肌肉营养不良是什么病

肌肉营养不良是什么病,我们都知道身体的健康状态十分重要,如果饮食出现问题,将导致肌肉营养不良,这是个很重要的问题,需要及时治疗,下面一起来看看肌肉营养不良是什么病,希望对大家有帮助。

肌肉营养不良是什么病1

这是一种X连锁隐性遗传病,他的特征为进行性近端肌肉无力,伴肌纤维的破坏与再生,以及为结缔组织所取代,本病是由于Xp21位点上的基因突变所引起,结果就是会造成抗肌营养不良蛋白的缺失,后者是肌细胞膜内部的一种结构性蛋白质。发病率为1/3000男性活产新生儿。

肌肉营养不良的症状是什么

1、四肢肌肉对称性无力和萎缩,行走缓慢跌倒不易爬起,上下楼困难而且费力,脚跟不能着地。走路时呈典型的鸭子步型。

2、Duchenne型肌营养不良:症状为走路不稳,易摔跤,上楼困难,下蹲难以站起,需用双手撑膝来帮助股肌用力,使上身起升,站力时胸腹过度前凸,来维持腰部肌无力的身体平衡,两腿分开方可站稳。

3、远端型肌营养不良为常染色体显性变异型,主要影响于手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程缓慢进展。也有报道常染色体隐性遗传或散发的远端肌病,表现年轻人进行性下肢无力。

4、脊旁肌营养不良40岁后发病,表现进展性脊旁肌无力、背部疼痛和典型脊柱后凸,可有家族史;血清CK轻度增高,CT检查显示脊旁肌为脂肪所代替。

对于一种遗传病的存在,让很多家庭无可奈何,肌肉营养不良是什么病?这也是一种遗传病,对于人们的日常生活有很大的影响,但如果是患者,好好配合医生治疗,努力的生活着。若是正常人,好好锻炼身体,注意自己的身体情况。

肌肉营养不良是什么病2

肌营养不良的早期症状:

1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。

3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌营养不良是怎么引起的?

1、遗传因素:肌营养不良的发病与遗传基因的.突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

2、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。

3、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

肌营养不良的危害有以下几个方面:

危害一:危害影响患者的身体健康,危害患者的生命。

肌营养不良患者会出现走路延迟,动作笨拙,步路摇晃,起蹲或上下楼梯闲难。随病情进展,肌营养不良症状越来越重,患儿会由于长期卧床,容易并发褥疮、体积性肺炎等,其至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭,心力容竭而死亡。

危害二:影响患者的生长发育。

肌营养不良呈现进行性发展,随病情发展,大约12岁左右失去独立行走能力,生长迟缓甚至停止。

危害三:影响患者的学习生活。

肌营养不良患病儿童由于行动不便或者无法行走,因此无法上学,无法生活,摊痪后的患者甚全连吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顾。

危害四:影响患者的心理健康。

肌营养不良患病儿童大多动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童,甚至行走摇摆,像鸭步。因此经常被同龄的小伙伴起外号,嘲笑,给患者心灵造成无法弥补的阴影和伤害。

病状和体征:

肌营养不良

症呈慢性进行性发病,多起病儿童及

青少年期

。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现

肌病

面容,翼状肩及鸭步,常与

假性肥大

并存,

面肌萎缩

明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因

口轮匝肌

的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能

蹙眉

、皱额、

鼓气

等。肩胛带肌受累以

冈上肌

冈下肌

菱形肌

前锯肌

为显著。检查时可发现垂肩,翼状肩”和“游离肩。

上肢以

三角肌

、肱二

头肌

、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以

骨盆带

肌肉萎缩

无力为主,初起表现为行走笨拙,

易跌倒

,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为“鸭步”。从而

仰卧位

起立时,必先翻身取

俯卧位

,用手和肘支于

床面

,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。

腓肠肌

常有肌肉的假性肥大,

臀肌

股四头肌

、三角肌、冈下肌或

肱三头肌

等亦可发生。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响

眼肌

、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉

关节疼痛

,无

感觉障碍

肌营养不良的分型:根据起病年龄,病变分布范围,及遗传形式等确定

进行性肌营养不良

的类型,一般分为以下几型。

(1)假性肥大型:为儿童常见的一类肌病。属

X连锁隐性遗传

,发病主要见于男孩,主要临床特点为早年起病,以骨盆带肌肉的无力为突出症状,可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩,有“

翼状肩胛

”“游离肩”。腓肠肌、肱四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程进展相当迅速,多数在15岁左右即不能行走,产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。

良性假性肥大型

肌营养不良症

(Becker型肌病)临床表现与假性肥大型肌营养不良症相类似,但病程进展较慢,预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚,病情较轻,亦有肌肉的假性肥大。

(2)肢

带型

:呈

常染色体隐性遗传

。常在20岁左右发病,两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带,常不对称。患者通常

两臂上举

无力,梳头困难,经10-20年逐渐蔓延及骨盆带肌肉,但也有骨盆带先受累者。

(3)面肩肱型:属

常染色体显性遗传

。男女均可见,多在青春期发病,为成年人中最常见的肌营养不良型。通常面部和肩胛带肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,双侧

眼睑闭合不全

,唇肌无力,不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和

鼻唇沟

消失,嘴唇增厚而微翘,称“肌病面容”。肩胛带肌肉的受累表现为肩胛带松驰,肌萎缩和无力以冈上肌、冈下肌、菱形肌和前锯肌等为显著。最早症状常为上臂抬举力弱,三角肌、

肱二头肌

、肱挠肌等多先受累。检查可见垂肩,“翼状肩”和“游离肩”等征象。病情进展缓慢,有的患者数年后可静止发展。经过较长时间可逐渐累及躯干和骨盆带的肌肉,大多不引起严重的行动障碍。

(4)远端型:甚少见,属于染色体显性遗传。发病在40-60岁。肌无力和萎缩始于手和足的小肌肉,亦可逐渐向近端发展。

(5)眼肌型:本病较罕见。遗传类型尚不清楚。起病年龄不一,以30岁左右发病多见。单纯眼肌型表现为双侧眼睑下垂及轻度眼外肌无力,无明显复视。眼咽肌型以缓慢进行的眼肌麻痹,吞咽困难和构音障碍为主要表现,但也可伴有躯干和肢体肌肉受累的表现。少数病例合并中枢神经系统损害,智能低下,视网膜色素变性,性腺萎缩及心肌损害等。


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