问题二:川崎病的症状有哪些? 主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
其它症状往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会 *** 、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:
Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎②中等和大动脉及其周围的发炎③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓③大动脉少见血管性炎变④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因......>>
川崎病是一种急性、自限性的全身血管炎,,好发于5 岁以下儿童。 本病具有自限性和极低复发率的特点。 该病很少会有反复,但主要问题是冠状动脉病变,故需随访至少二年。早发现早治疗,到大型正规医院都可以治愈,一般治愈率在90%以上,不必过于担心。注意点:1、免疫接种:川崎病后全部预防接种推迟至少3个月-5个月。2、恢复期:(1)常规心血管门诊就诊,监测血常规和C反应蛋白以及血沉的变化,每1、2、3、6、12、24个月时间作心脏超声检查,以便及时对心血管并发症作出评价。及时预防冠状动脉扩张的发生。 如果有冠状动脉扩张或瘤发生,须长期随访,至少半年作一次超声心动图检查,口服阿司匹林直至冠状动脉扩张消失为止,否则,不能停止药物,以免冠状动脉血栓。 3、鉴于目前本病的机制未明确,故避免感染,尤其是呼吸道感染,以免减少感染后的免疫反应可能是有效预防其发生的途径之一。 4、鉴于本病是免疫性血管炎,故避免可能的致敏源。
此类疾病对于买保险会有影响。买保险要如实告知,有可能拒保,也有可能加费承保还是除外责任,就待保险公司两核部审核了。在中国人寿少儿险中的少儿重大疾病保险条例中,29种重大疾病中包括严重川崎病。具体保险事项请咨询专业保险工作人员。
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