红斑狼疮有哪些症状?有什么需要注意的问题?

红斑狼疮有哪些症状?有什么需要注意的问题?,第1张

红斑狼疮是一种多见于女性,累及全身多赃器,自身免疫性的结缔组织病。

临床表现

(一)、盘状红斑狼疮

皮疹好发于暴露部位,如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹,逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块,疹色淡红或暗红色,可伴有毛细血管扩张,上覆鳞屑,剥去鳞屑下面有鳞状角质栓,皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%~25%的患者可发生口腔损害,下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见,常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状,少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过,很少自动消退,偶有继发癌变,有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。

(二)、系统性红斑狼疮

1.红斑皮疹 呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。

2.发热 高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。

3.粘膜溃疡和脱发 粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。

4.雷诺现象 两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。

5.关节炎 常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。

6.血管炎 双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。

7.心脏损害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。

8.肺损害 咳嗽、气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞、大咯血者。

9.肾脏损害 为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞,少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多,并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征,表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。

10.脑损害 可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等。

11.眼部病变 视觉障碍。

12.月经不调。

注意问题

1. 密切观察病情变化。

(1) 生命体征及尿常规的变化。

(2) 有无呼吸困难及心肌损害的表现。

(3) 四肢关节有无肿胀疼痛表现。

(4) 应用皮质激素的副作用。

2. 避免阳光照射,外出应穿长袖衣裤。

3. 避免劳累。

1.羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等。

2.波菜能加重狼疮性肾炎的蛋白尿和管型,并易引起尿结石。

3.菜花能加重脱发

4.香菇、芹菜、草头(南苜蓿、紫云英)能增加光敏感。

5.辣椒、青椒、大蒜、大葱等辛热食物不宜多食。

6.高脂血症者应少食猪肉、猪油、猪内脏,鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛、羊肉、带鱼等,以及含糖量高的食品。

7.不宜饮酒及药酒、补酒,不宜吸烟。

8.海虾、海蟹等容易引起过敏的食物

①给予适当剂量的皮质类固醇,以后再给予较少的维持量,一般可以减少自身免疫性疾病所造成的影响。

②泼尼松1.5~3毫克/千克体重,每天口服1次,连用10天后减少半量,1个月后隔日口服维持量;环磷酰胺2毫克/千克体重,每天1次,4天后停药,3天后再用药,当白细胞减少到5000个/立方毫米时,停止用药。

③血小板减少时和出现血小板减少性紫癜时,可每周静脉注射长春新碱0.2毫克/千克体重。

④当溶血性贫血和血小板减少性紫癜用上述方法治疗无效时,可以手术摘除***。

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

转自百科


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