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双胎输血综合征的发病机制
目前,TTTS的真正发病机制不清楚。单绒毛膜双羊膜囊双胎的胎盘间几乎均有血液循环相通,包括动脉-动脉、静脉-静脉、动脉-静脉3种血管吻合,前2种由于血液分布均匀不会产生异常情况。当动脉-静脉间血管吻合时,两个胎儿的血液循环发生动-静脉交通,导致胎儿间血液沟通,双胎儿间血液发生转移,称双胎输血综合征。通过胎盘间的动脉与静脉吻合支,血液从动脉向静脉单向输送,一个胎儿成为供血胎(donor),另一个胎儿为受血胎(recipient),造成供血胎体重轻、身长小、贫血、脱水、尿少、羊水少、血容量不足,最后因缺血而死亡而受血胎因血容量过多,心脏肥大,肝肾增大、体重增加过快,发生充血性心力衰竭、出现胎儿水肿、羊水过多,最后也死于充血性心力衰竭。如果孕期不处理,80%~100%胎死宫内。
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双胎输血综合征的诊断
2·1
妊娠早中期双羊膜囊单绒毛膜双胎妊娠的诊断
TTS通常在妊娠16~26周左右得到诊断,这与产前检查的时间及医生的认识过程有关,同时也与疾病发生的过程
有关。如果对双胎早期情况有所了解,将单绒毛膜双羊膜
囊妊娠双胎鉴别出来,对这类双胎特别关注随访,则TTTS
将可以早期得到诊断和治疗,效果将更佳。
一次妊娠子宫腔内同时有两个或两个以上胎儿，称为多胎妊娠。多胎妊娠的发生率与种族、年龄及遗传等因素有关。
基本介绍英文名称 ：multiple pregnancy 就诊科室 ：妇产科 常见病因 ：遗传因素；年龄及产次；内源性促性腺激素；促排卵药物的套用等 常见症状 ：一次妊娠有两个或两个以上胎儿病因,临床表现,检查,诊断,并发症,治疗, 病因 1.遗传因素 多胎妊娠有家庭性倾向，凡夫妇一方家庭中有分娩多胎者，多胎的发生率增加。单卵双胎与遗传无关。双卵双胎有明显遗传史，若妇女本身为双卵双胎之一，分娩双胎的机率比丈夫为双卵双胎之一者更高，提示母亲的基因型影响较父亲大。 2.年龄及产次 随着产妇年龄增高、产次增多，多胎发生率可能增加，但这样的影响不明显。 3.内源性促性腺激素 自发性双卵双胎的发生与体内促卵泡激素（FSH）水平较高有关。 4.促排卵药物的套用 多胎妊娠是药物诱发排卵的主要并发症，与个体反应差异、剂量过大有关。套用人类绝经期促性腺激素（HMG）治疗过程中易发生卵巢过度 *** ，以致多发性排卵，发生双胎的机会将增加20%～40%。 临床表现 双胎妊娠多有家族史、孕前套用促排卵药物或体外受精多个胚胎移植史。早孕反应往往较重，持续时间较长；子宫体积明显大于单胎妊娠；妊娠晚期，因过度增大的子宫，使横膈升高，呼吸困难，胃部饱满，行走不便，下肢静脉曲张和水肿等压迫症状。 检查 1.B超检查 在妊娠早期可以见到两个胎囊；妊娠中晚期依据胎儿颅骨及脊柱等声像图，B超诊断符合率达100%。膜性的诊断主要依靠妊娠14周前的超声检查：早孕期妊娠囊分开很远，如果在各自的妊娠囊中各有1个羊膜腔，则是双绒毛膜双羊膜双胎；如果在胎膜相接部位有“λ”或“双峰”征为双绒毛膜。一个妊娠囊中观察到两个羊膜腔，或在一个绒毛膜腔中同时显示两个卵黄囊，则为单绒毛膜双羊膜双胎。如在一个绒毛膜腔中仅显示一个卵黄囊，则为单绒毛膜单羊膜双胎。中孕期胎儿性别不同的双胎通常是双绒毛膜（双卵双胎）。妊娠早期进行绒毛膜性诊断对以后围产保健非常重要。 2.都卜勒超声检查 在妊娠12周后听到两个频率不同的胎心音。 3.产科检查 如有以下情况应考虑双胎：子宫大于孕周；在妊娠中及晚期腹部触及多个肢体及两个或多个胎头；子宫较大，胎头较小，不成比例；在不同部位听到两个不同频率的胎心，或计数1分钟同时听胎心率，两音相差10次或以上。 诊断 结合临床症状及影像、产科检查可进行诊断。 并发症 1.孕期并发症 （1）贫血 双胎妊娠孕妇对铁及叶酸的需要量增加，加上其体内血浆容量较单胎妊娠时明显增加而引起血液相对稀释而导致贫血。双胎妊娠并发贫血是单胎妊娠的2.4倍。妊娠期贫血对孕妇及胎儿均可造成不良影响，如贫血性心脏病、妊娠期高血压疾病、胎儿生长迟缓、胎儿宫内窘迫、产后出血及产褥感染等并发症。 （2）先兆子痫 双胎妊娠并发妊娠期高血压疾病高达40%，是单胎妊娠的4倍。往往发生时间早、病情较严重。由于多胎妊娠孕妇血容量增多，子宫张力大，更容易出现胎盘早剥及孕妇心力衰竭等并发症。 （3）羊水过多 双胎中羊水过多的发生率约为10%，其中单卵双胎比双卵双胎高4倍。出现羊水过多应注意排除神经系统及胎儿消化道等畸形。 2.分娩期并发症 单纯双胎妊娠不是剖宫产分娩的指征，可以根据个体情况在医生指导下选择分娩方式。但双胎妊娠易发生如下并发症： （1）双胎妊娠由于子宫过于膨大，子宫肌纤维过度延伸，产程中易致子宫收缩乏力而导致产程延长，易发生产后出血； （2）当合并羊水过多时，由于子宫腔内压力增高，容易发生胎膜早破及脐带脱垂； （3）双胎妊娠时，每个胎儿常较单胎胎儿小，易发生胎位异常，第一个胎儿娩出后，而第二个胎儿活动范围大，容易转成横位； （4）分娩时，当第一个胎儿娩出后，宫腔容积突然缩小，胎盘附着面骤然缩小，故可能发生胎盘早剥，直接威胁第二个胎儿的生命和产妇的安全； （5）当第一个胎儿为臀位，第二个胎儿为头位分娩时，第一个胎头尚未娩出，第二个胎头已降至骨盆腔内时，易发生两个胎头的颈部交锁而造成难产，但临床少见。 上述情况，多发生在胎儿较小而骨盆腔较大者，或单羊膜囊双胎或者第二个胎儿胎膜早破者。 3.围产儿并发症 双胎妊娠围产儿死亡率较高，与早产、胎儿生长受限、胎儿畸形以及脐带异常有关。而单绒毛膜双胎妊娠具有发生其特殊并发症的风险，如双胎输血综合征、双胎的丢失、双胎逆转动脉灌流等。 （1）双胎输血综合征 双胎胎盘的血管吻合：单绒毛膜双胎胎盘中血管吻合率高达85%～100%。包括动脉间、静脉间及动静脉吻合三种。胎盘的胎儿面浅表部多以动脉间方式吻合，少数是静脉间吻合。而在胎盘组织深部的胎盘小叶的动脉-静脉吻合则存在血压差别。大约有15%的单绒毛膜多胎妊娠发生双胎输血综合征（TTTS）。受血者胎儿表现为循环血量增加，羊水过多，心脏扩大或心衰伴有水肿；而供血者循环血量减少，羊水过少、生长受限。如果不进行干预，严重双胎输血综合征的病死率高达80%～100%。 （2）双胎中一胎死亡 在早孕期如双胎的一胎发生胎死宫内尚未发现其对幸存者有任何影响。但在中孕的晚期如果发生一胎胎死宫内，则有导致晚期流产发生的可能性，90%发生在3周内。需要提醒注意的是临床观察中发现妊娠晚期健存胎儿发生胎死宫内的风险增加，可能与胎盘血栓形成影响胎盘功能异常有关，因此需要严密加强监护。在双绒毛膜双胎中，幸存者的预后主要受孕周的影响；而单绒毛膜双胎中一胎宫内死亡，另一胎儿胎死宫内的风险约20%的，存活胎儿脑损伤的风险约为25%。 （3）双胎逆转动脉灌流（无心畸形） 是单绒毛膜双胎妊娠的并发症。一胎心脏停跳，而从另一胎心血管系统中仍可得到部分血液灌注。这种情况的发生机率很低，但由于受血者胎儿的宫内心衰等原因胎死宫内的风险很高。通常套用脐带结扎来分开双胎。 （4）双胎生长不一致 是指同一妊娠的两个胎儿间体重差异≥20%。可能与胎盘因素(胎盘发育异常如过小等)、染色体异常及双胎输血综合征等有关，其中有4%的原因是由于胎儿性别不一致所致。 （5）完全葡萄胎和共存胎儿 即一个胎儿伴有正常胎盘，而另一个则是完全性葡萄胎。大约60%的完全性葡萄胎与正常胎儿共存的双胎妇女，将会因持续性滋养细胞肿瘤而需要化疗。目前尚无理想的处理方法，但应监测孕妇血清HCG及呼吸道症状。 [1] 治疗 1.妊娠期处理 （1）定期产前检查，双胎妊娠系高危妊娠，母儿结局与孕期保健关系密切，一旦确诊，应做好保健和管理，加强营养，注意补充足够的蛋白质、铁剂、维生素、叶酸、钙剂等。尽量避免过度劳累。妊娠30周后应多卧床休息，积极预防妊娠并发症，避免早产的发生。超声监测胎儿宫内生长发育情况。 （2）如果胎儿之一在妊娠早期死亡，死胎可全部吸收，妊娠3个月死亡的胎儿，压迫成纸样儿，不需要处理；妊娠晚期死亡，一般不造成母体损害，但如有少量凝血活酶向母体释放，会引起血管内凝血，应监测母体凝血功能。 （3）双胎输血综合征依据超声诊断分为五期，I期可以采取动态观察，II-IV期根据情况可以采取选择性减胎术、胎儿镜下胎盘血管交通支凝固术、脐带血管凝固或结扎、羊水减量术、羊膜隔造口术等。其中胎儿镜下雷射阻断胎盘血管交通支是公认有效的治疗方法。但也需要注意胎儿宫内治疗后相关并发症问题。 2.分娩期处理 双胎妊娠多能经 *** 分娩，需做好输血、输液及抢救孕妇的应急设备，并熟练掌握新生儿抢救和复苏的技术。 （1）终止妊娠的指征 ①合并急性羊水过多，引起压迫症状，如呼吸困难，严重不适等；②母体合并严重并发症，如子痫前期或子痫，不允许继续妊娠时；③胎儿畸形；④已达预产期尚未临产，胎盘功能逐渐减退或羊水减少者。 （2）分娩方式选择 结合孕妇年龄、胎次、孕龄、胎先露、不孕史及产科合并症/并发症等因素综合考虑，原则上 *** 试产，适当放宽剖宫产指征。① *** 试产：选择双胎均为头先露或第一胎儿为头位，第二胎儿为臀位，两个胎儿的总体重为5000～5500g之间，第2个胎儿体重估计不超过第1个胎儿200～300g。②剖宫产分娩指征：异常胎先露，如第一胎儿为肩先露、臀先露；宫缩乏力导致产程延长，经处理效果不佳；胎儿窘迫短时间不能经 *** 分娩者。严重并发症需要立即终止妊娠者，如子痫前期、胎盘早剥或脐带脱垂者；联体畸形无法经 *** 分娩者。 3.产程中处理 产程中注意宫缩及产程进展和胎心变化，若出现宫缩乏力，可以给予低浓度的缩宫素缓慢点滴。当第一个胎儿娩出后，在胎盘侧脐带端立即夹紧，以防第二胎儿失血。同时助手在腹部将第2个胎儿固定成纵产式并听胎心。若无 *** 出血，胎心正常，等待自然分娩，一般在20分钟左右第二胎儿可以娩出。若等待10分钟仍无宫缩，可以给予人工破膜或给予低浓度缩宫素点滴促进子宫收缩。若发现脐带脱垂或可疑胎盘早剥或胎心异常，立即用产钳或臀牵引，尽快娩出胎儿。 4.防治产后出血 产程中开放静脉通道，做好输液及输血准备；第二胎儿娩出后立即给予缩宫素促进子宫收缩；产后严密观察子宫收缩及 *** 出血量，尤其注意产后2～4小时内的迟缓性出血。必要时抗生素预防感染。 [2] 参考文献： 1.原鹏波,魏瑗,姚颖,杨玲玲,赵扬玉,乔杰．辅助生育技术与自然受孕双胎妊娠结局的临床分析：中国优生与遗传杂志，2010（18）：107-109． 2.ZHAOYang-yu,XIONGGuang-wu,MACai-hong,WEIYuan,WANGLi-naandQIAOJie．pplicationoffetoscopyinthemanagementofmonochorionicmultiplepregnancies：ChineseMedicalJournal，2010：123（1）:105-107．
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