zhèn fā xìng shuì mián xìng xuè hóng dàn bái niào zhèng
2 概述阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxy *** al nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
3 诊断（一）病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。②是否有顽固性的头疼，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
⑵ 临床症状：头昏、头疼、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷；血尿或酱油色尿。
（二）体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。
（三）、辅助检查
1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
2. 骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
3. 血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
5.酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。
（四）、鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
2. 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。
4.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀，保暖后好转；冷热溶血试验阳性。
4 治疗措施铁剂：硫酸亚铁 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。叶酸 5～10mg 3次/d，口服。
雄激素：康力龙 2mg 3次/d，口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸诺龙50mg 2次/周，肌肉注射。
糖皮质激素：氢化考的松 100～200mg/d，静脉滴注，3d后改用强的松 20～40mg/d，口服，疗程3～6月。
6％右旋糖酐：500～1 000ml/d，静脉输注。用于急性溶血或腹痛危象时。
输血：贫血严重者应输注洗涤红细胞。
年龄<40岁，有条件者行异基因骨髓移植。
牛血红蛋白尿通常是指细菌性血红蛋白尿和产后血红蛋白尿，至于其他一些症候性血红蛋白尿，可见于钩端螺旋体病、双芽焦虫病和某些中毒病。
【诊断】
母牛产后血红蛋白尿，是由于饲喂十字花科植物（萝卜、甘蓝、包菜、油菜等）所致，且发生于产后4周内3～6胎的泌乳牛。十字花科植物多缺磷，而长期干旱会使植物根部磷的吸收减少，牛采食这类饲料较多时易发病。
排红色尿液，是提示诊断的出发点。病牛尿液是最初1～3天内逐渐由淡红、红色、暗红色，直到紫红色和棕褐色，然后随症状减轻到痊愈，又逐渐由深变淡、直至无色。
随病的进展，贫血程度加剧，可视黏膜及皮肤（乳房、乳头、股内侧及腋下）变为淡红色或苍白色。血液稀薄，凝固性降低，血清呈樱红色，血红蛋白降至20%～40%，红细胞降至100万～200万/毫米3，白细胞数稍增多，血沉加快，血清胆红素呈间接反应，碱贮下降，血磷含量降到3毫克/分升，血钙含量正常。
牛细菌性血红蛋白尿是一种最急性传染病，由溶血性梭菌感染所致，不一定发生于产后或寒冷季节和干旱年代，也无采食十字科植物的病史，6月龄及稍大些犊牛也发生。临床上有发热及肠出血，24～36小时便可死亡。用广谱抗生素治疗有效。牛钩端螺旋体病和双芽焦虫病多发生在夏季，均有热征，前者对广谱抗生素或链霉素敏感，阿卡普林（Acaprin）对后者治疗效果良好。
【治疗】
（1）应用磷的制剂能获得满意效果，若同时补充含磷丰富的饲料，如豆饼、花生饼、麸皮、米糠等，可提高疗效。磷制剂主要是磷酸二氢钠或次磷酸钙，也包括骨粉。磷酸二氢钠治疗效果快，药价效高；骨粉疗效慢，但经济。临床上一般二者结合使用。20%磷酸二氢钠溶液300～500毫升，静脉注射，每天2次，轻症经1～2天，重症经2～3天，便可治愈。切记，不能以磷酸二氢钾代替。为了疗效好而又经济，静脉注射磷酸二氢钠的同时口服骨粉，每次250克，每天1～2次。
（2）其他治疗方法
①30克次磷酸钙溶于1000毫升10%葡萄糖溶液中，一次静脉注射。
②口服成药“维他磷”，剂量250～500毫升，每日1次，连用1～3次。
③给病牛输相合血。
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