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肾病综合征是以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)高脂血症、低蛋白血症以及全身不同程度的水肿为特点的临床综合症。常见原因可由原发性肾小球病(如原发性肾小球炎、肾小球局灶性硬化症等)、继发性肾炎(如狼疮性肾病、糖尿病性肾病等)以及继发感染(如细菌、病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等引起。本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低,尤其白蛋白的明显降低,引起血浆胶体渗透压下降,促使血管中液体向血管外渗出,造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时,由于肝脏合成白蛋白增加,合成脂蛋白同时也增加,成为高脂血症之因肾病综合征在现在来说是比较常见的,所以不要过于悲观或忧虑,一定要积极的治疗。原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确,主要与以下几个因素有关:可因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大-中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疾病理程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。少数先天性肾病综合征可以遗传。大部分肾病综合征是不遗传的,仅有少数肾病综合征遗传,如先天性肾病综合征等。先天性肾病综合征是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合征的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥( ),定量每日超过 o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合征,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒综合征等。所以如果不是先天性肾病综合征,肾病综合征是不会有遗传的。
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