什么是红斑狼疮?

什么是红斑狼疮?,第1张

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

病因

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。

1.遗传因素

系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

2.性激素

本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

3.环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

临床表现

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。

亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状……

红斑狼疮是一种什么样的疾病?怎么治疗最好?

红斑狼疮医学上称之为系统性红斑狼疮(SLE),是一种以致病性的自身抗体与免疫复合物形成并且会介导组织、器官损伤的自身免疫性疾病。

狼疮代表红斑狼疮。有许多不同类型的狼疮。最常见的是一种叫做系统性红斑狼疮的疾病。说到红斑狼疮,它实际上是一种典型的自身免疫性结缔组织病。这通常是一种影响15至40岁女性的疾病。人们经常怀疑患此病会影响婚姻和孩子。那么一旦患上狼疮怎么治疗呢?

红斑狼疮应该如何治疗?可根据症状选择三种治疗方法

红斑狼疮的病因是什么?

1.遗传因素,系统性红斑狼疮的发病率有家族聚集的趋势。

2.性激素因素。本质上,狼疮在育龄妇女中最为常见。怀孕被认为会使病情恶化,但没有临床证据支持这一观点。

3.环境因素。一般来说,紫外线会加重或诱发疾病。它和受损的角蛋白形成细胞,最终形成免疫复合物,造成一定程度的损伤。

4.其他因素。除这些原因外,异烟肼和青霉素等药物也会诱发药物诱发的红斑狼疮。此外,狼疮有时可由感染引发或加重。

红斑狼疮应该如何治疗?

1.一般治疗

(1) 保持良好的态度,积极配合医生的治疗。

(2) 避免直接暴露在紫外线下,要受到阳光照射。外出时,注意防晒,不能使用光敏药物。

(3) 不要太累,急性或活动性狼疮患者最好休息。注意不要怀孕或服用避孕药。此外,如果患者的肾功能或多个系统受损,一旦怀孕,必须立即进行相应的治疗性流产。

(4) 不要感冒,避免其他方面的感染。

(5) 为患者补充营养和维生素,增强自身抵抗力

(6)这种治疗办法主要是通过将病人体内血浆去除,从而能够将血液中引发病症的免疫复合物和自身抗体过滤出去,再将正常血浆输入到患者体内,虽然治疗效果非常显著,但是花费巨大,同时难以持久使用,所以临床上血浆交换疗法主要还是用来治疗病情危重的红斑狼疮患者。

红斑狼疮是一种多见于女性,累及全身多赃器,自身免疫性的结缔组织病。

临床表现

(一)、盘状红斑狼疮

皮疹好发于暴露部位,如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹,逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块,疹色淡红或暗红色,可伴有毛细血管扩张,上覆鳞屑,剥去鳞屑下面有鳞状角质栓,皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%~25%的患者可发生口腔损害,下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见,常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状,少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过,很少自动消退,偶有继发癌变,有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。

(二)、系统性红斑狼疮

1.红斑皮疹 呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。

2.发热 高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。

3.粘膜溃疡和脱发 粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。

4.雷诺现象 两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。

5.关节炎 常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。

6.血管炎 双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。

7.心脏损害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。

8.肺损害 咳嗽、气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞、大咯血者。

9.肾脏损害 为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞,少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多,并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征,表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。

10.脑损害 可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等。

11.眼部病变 视觉障碍。

12.月经不调。

注意问题

1. 密切观察病情变化。

(1) 生命体征及尿常规的变化。

(2) 有无呼吸困难及心肌损害的表现。

(3) 四肢关节有无肿胀疼痛表现。

(4) 应用皮质激素的副作用。

2. 避免阳光照射,外出应穿长袖衣裤。

3. 避免劳累。

1.羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等。

2.波菜能加重狼疮性肾炎的蛋白尿和管型,并易引起尿结石。

3.菜花能加重脱发

4.香菇、芹菜、草头(南苜蓿、紫云英)能增加光敏感。

5.辣椒、青椒、大蒜、大葱等辛热食物不宜多食。

6.高脂血症者应少食猪肉、猪油、猪内脏,鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛、羊肉、带鱼等,以及含糖量高的食品。

7.不宜饮酒及药酒、补酒,不宜吸烟。

8.海虾、海蟹等容易引起过敏的食物


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