①器官移植接受者
②艾滋病患者
③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮, EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构 脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。
但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。
全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广 泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、细外病变的症状
1).胃肠道 据国外1246例淋巴瘤的病例分析反映出,淋巴结外淋巴组织发生淋巴瘤病变最多于胃肠道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病仅2%。临床表现有食欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见,可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现,病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋巴结播散而来。
2).肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压探测总胆管时,可发生黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。
3).骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压探测症状。
4).皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见(占85%),可先于其他皮疹而出现,严重汗闭也偶可见到。
5).扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者,临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。
6).其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤转移至心包,可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
目前淋巴癌中期还是比较好治疗的,患者可以采用dc-cik技术,与传统治疗方法相结合,可有效清除癌细胞,防止肿瘤的复发与转移。最大限度地延长患者的生命周期,提高患者生活质量。
必须与霍奇金病,反应性滤泡增生,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,猫爪病,恶性黑色素瘤,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.NHL的诊断依赖于对病变淋巴结或相关组织的活检。病理学诊断至少应包括两个部分,即组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型
,必要时需进行免疫球蛋白和T细胞受体基因重排分析,以及细胞遗传学方面的检测。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.
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