AATP目前尚无标准的治疗方案,现多主张针对不同的病因、发病机制采取相应的治疗措施:①对存在继发性原因的,予去除病因;②支持治疗,对血小板重度低下并有严重出血倾向的,应给予血小板悬液输注,以避免脑出血等严重并发症的发生。③对存在巨核细胞或其前体细胞内在缺陷的患者,可给予雄激素、重组人细胞因子(如TP0、白介素11等)促进巨核细胞分化增殖;④免疫异常者,应首先考虑免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素、环磷酰胺、长春新碱、CsA和ATG等。也可作脾切除术或应用IVIG治疗;⑤如对免疫抑制治疗无效者,可考虑造血干细胞移植。预后因个体的不同而有明显差异,大约1/3的AATP患者随疾病进展可转化为再生障碍性贫血,还有约1/3的患者(多见于老年患者)可进展为MDS甚至急性白血病。其余患者则可保持病情稳定,并持续多年,仅需间断输注血小板即可。
AATP是一种临床转归呈现高度异质性的临床综合征,早期获得明确诊断和采取特效的治疗方法非常困难。随着疾病的进展,有些患者可迅速进展为是AA、MDS甚至急性白血病,因此AATP可能是上述这些疾病的早期阶段。目前尚无AATP的标准治疗方案,现有的一些治疗手段多来自一些个案报道,缺乏大规模随机受控实验研究的相关资料。此外,回顾有关纯巨核细胞再生障碍(APMA)的相关文献及病例,有学者认为APMA与AATP
是同一概念的不同描述,2者本质相同,应视为同一疾病n。目前对确立AATP的精确诊断及特效治疗仍非常困难,需重点除外一些感染性疾病、MDS、ITP、结缔组织性疾病、血液学恶性疾病等引起的单纯血小板减少。希望随着生物学技术的发展,将来对这一疾病的本质有更多深入的了解,以期改进目前的治疗方法和改善患者的预后。
正确答案:B解析:原发性血小板减少症检验中有诊断价值的是:血小板减少;血小板寿命缩短;骨髓巨核细胞增生或正常,伴产生血小板的巨核细胞减少或缺如;PAIg和(或)PAC3等血小板表面相关抗体增高或阳性
。慢性粒细胞性白血病(CML)、红白血病(M6)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性粒细胞性白血病骨髓有明显的病态造血,骨髓检验有诊断价值
。
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