髓母
细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的
肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5～15岁之间，成人少见，其中男孩发病率高。男女比例为2∶1，与儿童髓母细胞瘤发病率一致。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位，但只限于颅后窝。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部,肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后，经正中孔可长入枕大池及椎管内；经外侧孔可伸入桥小脑角池；经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。 髓母细胞瘤一般边缘清楚，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。典型MRI表现：位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变坏死灶；T2WI为稍高或高信号，其信号强度无特征性；静脉注入对比剂后，肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象，正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外，肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死，则信号均匀。发生囊变坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分中度强化，囊变区不强化。 编辑本段|回到顶部 鉴别诊断方面 髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别。在质子加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号影，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤，故边缘较清楚，T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征，而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化，无鼠尾征。本组病例中，有1例为多灶性，发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上，应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号，瘤体较小时周围即可有明显水肿，指状水肿是其较特征性的征象，而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。 编辑本段|回到顶部 治疗 手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使疗效显著提高。
腮腺是口腔颌面部三对大涎腺（又称唾液腺）中最大的一对腺体，其占位性病变在临床比较多见。以往应用
腮腺导管造影等检查，存在着许多缺陷 ［1］ 。随着检查设备的进步及其应用领域的扩展，CT、MRI检查在腮腺占位性病变诊断中的应用日益增多。而MRI在众多的方法中，优势更较明显。特别是高场强MRI应用于涎腺病变的诊断后，使MRI已成为涎腺病变，尤其是对腮腺占位性病变的诊断及鉴别诊断的主要手段。与此同时，涎腺造影等在诊断腮腺占位性病变方面已呈现逐渐被B超、CT、MRI取代的趋势 ［2］ 。以下是近年来临床对腮腺占位性病变，进行CT、MRI等诊断检查的综合对比情况。1 腮腺占位性病变的CT检查1.1 与传统腮腺造影比较CT检查的优势 （1）方便、迅速，易为患者接受的无创性检查图像清晰，解剖关系明确，能提供没有组织重叠的横断面图像，并可进行冠状和矢状面扫描，其图像由计算机重建后，可以永久储存。（2）CT增强扫描，不仅提高了病变的发现率，而且有的能做定性诊断。（3）腮腺CT扫描最突出的优点是能显示一般腮腺造影不易判定的位于腮腺深叶内或腺外的占位性病变。CT不仅能显示该区肿瘤本身的影像，还可通过病变CT值的测定，为判断病变的性质提供参考数据。（4）腮腺CT扫描尚能观察到传统腮腺导管造影不易显示的腮腺占位性病变包膜、累及范围和面神经及其咽旁、翼区扩展的途径 ［3］ ，为合理选择手术方案提供了重要依据。1.2 扫描方式的选择 腮腺以脂性腺组织成分为主，其CT值在-20～10HU之间，而肿块常似软组织密度（平扫CT值20～45HU）。因此腺内肿块一般平扫即能显示。也有研究认为CT轴位平扫可作为腮腺区肿块检查的首选方法 ［4］ 。但是大多数情况下，应选择平扫加增强或直接增强为宜。（1）主要是考虑腮腺的密度高于脂肪而低于肌肉，当有炎症存在时腮腺组织的密度也会增高（2）此外随年龄增长腺体减少、脂肪增多，腮腺的密度也会减低（3）加之腮腺内各类肿块密度也不尽相同，所以与平扫比较，增强扫描能清晰显示肿块的轮廓及内部密度的变化，使肿瘤及周围某些组织密度不同程度增高，特别是邻近动、静脉的位置可清楚显示。如颈外静脉及面静脉强化可间接显示肿块与面神经的关系，对手术治疗有指导意义，而周围血管移位方向不同有利于腺内、外肿瘤的鉴别。同时，不同增强程度有利于对腺外颈动脉体瘤与神经鞘瘤的鉴别。但应注意，高密度的造影剂可人为地使正常解剖图像变得模糊，也可能会给病人带来一定的痛苦。因此腮腺区肿块还应首选平扫后，必要时再行增强。如不能区分腺内、 外肿瘤及肿瘤与炎性病灶时可加腮腺的造影CT扫描（CTS）。1.3 定性诊断价值 一般腮腺占位性病变的CT所见通常有以下三种影像学表现 ［5］ :（1）良性肿瘤（界限清楚的圆形肿瘤）:腮腺内良性肿瘤表现为圆形、类圆形肿块，边缘清晰、密度均匀。平扫CT值20～45HU，增强扫描CT值55～88HU之间CTS表现为腺内圆形、边缘清晰的低密度肿块，与高密度的正常组织分界清晰病灶直径较大时（通常超过3cm），其内密度不均匀，可见单个或多个大小不等的低密度灶，病灶边缘清晰，周围肌肉、血管虽然受压移位，但脂肪间隙清晰。（2）具侵袭性的良性或低度恶性肿瘤（界限清楚的分叶状或不规则肿瘤）:其影像学表现介于良性肿瘤和侵袭性较强的恶性肿瘤之间。（3）侵袭性较强的恶性肿瘤（弥漫性的不规则肿瘤）:表现为分叶状或不规则形软组织块影，边缘欠清晰，与周围组织粘连。病灶密度不均匀，其内有低密度区，病理显示为坏死或囊变也可见类圆形、边缘尚清晰的病灶，与正常腮腺组织分界尚清晰，病灶密度均匀或不均匀，一般直径<3cm。何旭升、王琦 ［6，11］ 等通过CT扫描对腮腺肿瘤的诊断率与病理对照的研究结果表明，CT的敏感性（82.6%）、特异性（66.7%）较高，而漏诊率（17.4%）、误诊率（33.3%）较低。提示CT对确定腮腺是否存在肿瘤样病变，有较高的价值。而CT在鉴别腮腺良、恶性肿瘤方面的敏感性、特异性、漏诊率、误诊率分别为54.5%、68.2%、45.5%和31.8%。说明CT对腮腺肿瘤定性的诊断，不够理想。1.4 CT对腮腺占位性病变的定位诊断价值 CT对腮腺占位性病变不论良、恶性病灶均能显示其部位。且多数能准确显示病灶的范围及其与周围组织的关系（如翼内外肌、茎突、咽旁间隙及咬肌有无侵犯，下颌骨及颅底骨质有无破坏），并对区别腺内外病灶有一定的帮助。此外，腮腺深叶的病灶侵犯咽旁间隙时最好加扫CTS。此时，周围充盈的正常腺体完全或大部分包绕着肿瘤。而腺外肿瘤仅推移正常充盈的腺体，好似部分包绕肿瘤，但是范围小于病灶弧度的二分之一。注意有少数患者临床可摸到肿块，但CT却不能显示其病灶范围，如淋巴上皮病、毛细血管及静脉畸形等。1.5 鉴别诊断 主要应注意与以下两类疾病进行鉴别。1.5.1 腮腺炎症 大多数病例表现为腺体增大及弥漫性密度增高，少部分也表现为边缘清晰或不清晰的软组织密度肿块，CT值接近肿瘤密度，依赖CT并结合临床资料对诊断腮腺炎症状准确率为75%～90%。但单凭CT难与肿瘤鉴别，这时CTS比单纯CT扫描更具有特异性，炎症时腺体组织显影不全，密度不均匀肿瘤仅表现为病灶周围腺体受压推移。1.5.2 腺外肿瘤 这些肿瘤位于咽旁间隙，包括淋巴结转移瘤、神经源性肿瘤（如神经鞘瘤）、小涎腺肿瘤、脉管瘤（如颈脉体瘤）等。当这些肿瘤足够大时，与外侧腮腺深叶肿瘤不能区分。一般腺外肿瘤与腺体之间常有薄层脂肪间隙相隔，可以区别。除非互相粘连时，此时加CTS将有利于鉴别诊断。加做CTS后，高密度腮腺与咽旁肿瘤之间，可见一密度明显减低的透明带 ［7］ 。如果肿块的后外缘和充满造影剂的腮腺之间存在透明带，提示肿瘤来自腺外若肿瘤中心层面未见透明带，表明肿瘤来自深叶。术前区别肿瘤位于咽旁或腮腺深叶非常重要，是决定手术入路选择的非常重要的依据。因为，前者可避开腮腺经颌下切口入路，避免分离或牵拉面神经。综上所述，腮腺CT扫描特点是CTS不仅可区别腺内、外肿块，了解肿块与周围组织的关系，而且定位准确，对手术入路确立有帮助。但有时对良、恶性病灶及炎症与肿瘤不易鉴别。1.6 CT扫描对腮腺占位性病变检查中的缺陷 CT扫描对发现腮腺占位性病变的敏感性极高，但在定性诊断上仍有很大的限制。因为诊断CT时，医生是根据正常组织和异常组织呈现的衰减值差异作为诊断依据的，如果衰减值无差异，再大的肿瘤也无法鉴别。2 腮腺占位性病变的MRI检查2.1 与CT比较对腮腺占位性病变诊断的优势2.1.1 无电离辐射，软组织对比分辨率优于CT 其高场高分辨薄层扫描，可发现微小病灶及显示病灶的细微病理变化。快速自旋回波序列（TSE）的T1W信噪比高，脂肪与病灶间信号差异大，在该序列发现的最小病灶为2mm。因此，根据信号强度可以确定某些组织的类型（如脂肪、血液和水）。2.1.2 可对面神经、血管、主导管显示及定位 面神经主干能在T1W上显示清楚，但因层面关系和层厚关系，显示率不高（23%～35.3%）。腮腺内面动脉、静脉及冠状扫描对下颌静脉、颈动脉显示好。MRI水成像技术使腮腺、颌下腺主导管能清楚显示，但对涎腺结石、钙化显示不如CT敏感 ［8］ 。T1W横断面清楚显示的腮腺深部的脂肪层可帮助判断腮腺内病变抑或腮腺外病变，腮腺组织外的病变，如深部咽旁组织肿块，常导致深部腮腺周围脂肪组织外移，腮腺内的肿瘤使该脂肪层内移。2.1.3 无骨伪影干扰 对腭、颊、唇等处靠近骨组织的病变观察十分清楚，可以发现常发生在这些部位的小唾液腺黏液表皮样癌。2.1.4 多方位成像（横断面、冠状面、矢状面和斜面）定位准确 MRI的多序列、多平面扫描，不仅使涎腺占位病变的定位十分准确，而且对病灶内的组织成分有较好的提示。2.2腮腺占位病变的MRI影像学2.2.1 MRI对腮腺占位性病变的定性诊断 腮腺占位性病变中肿瘤的发病率很高，约占73%。其中，良性肿瘤占80%～90%（平增多为82%），良性肿瘤中93%以上为多形性腺瘤（混合瘤） ［9］ 。恶性肿瘤较少（18%）。从理论上分析，肿瘤生长方式产生的形态学改变，在影像学上的特征，对良恶性辨别有一定帮助，如包膜完整、边界清、轮廓光整、圆形等认为是良性征象，反之认为是恶性。恶性肿瘤在MRI影像学上的特征之一是有明显重叠，主要是由于肿瘤坏死、感染而造成边界模糊、轮廓不清、包膜不完整所致 ［10］ 。另外，肿瘤病变所在的部位对良、恶性的判断也极 为重要。2.2.2 腮腺占位性病变MRI信号的特点 MRI将肿瘤信号与所在腺体组织信号相比较，分别定为低信号、等信号、稍高信号和高亮信号。学者认为一般良恶性肿瘤在T1W上信号相似，均为低信号，T2W上多数良性肿瘤的信号高于腺体，多数恶性肿瘤的信号低于或等于腺体，T2W的信号强度判断良恶性的特异性为79.5%。但如果单纯以信号作为定性的依据须谨慎，因为研究表明良性混合瘤，T1W均为低信号，T2W信号稍高也占44%(1)内皮型：是最常见的类型。多见于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰、蝶骨嵴和嗅沟。肿瘤由蛛网膜上皮细胞组成。细胞的大小外形变异很大，有的细胞很小呈梭形，排列紧密有的细胞则很大，胞核圆形，染色质细而少，可有l～2个核仁，胞质丰富均匀。瘤细胞呈向心性排列成团状或呈条索状，瘤细胞之间血管很少，无胶原纤维。
(2)成纤维型：由纤维母细胞和胶原纤维组成，瘤细胞成纵行排列，偶呈栅栏状。细胞间脑膜瘤有大量粗大的胶原纤维，常见砂粒小体。
(3)砂粒型：瘤内含有大量砂粒体，细胞排列成漩涡状，血管内皮肿胀，玻璃样变后钙化。
(4)混合型或移行型：此型脑膜瘤中含上述四型成分，但不能肯定以哪种成分为主时，可称为混合型脑膜瘤。
(5)恶性脑膜瘤：有脑膜瘤的生长特性，细胞形态具有恶性肿瘤的特点，而且可以发生转移。这类肿瘤开始可能属良性，以后出现恶性特点，特别是对一些多次复发的脑膜瘤应想到恶性变的可能。恶性脑膜瘤生长较快，向四周组织内生长，瘤细胞常有核分裂象，易恶变为赘瘤。在上述的良性脑膜瘤中，以血管型脑膜瘤最常发生恶变。另外，恶性脑膜瘤可发生颅外转移，多向肺转移，也可以经脑脊液在颅内种植。
(6)脑膜赘瘤：肿瘤从一开始就是恶性的，具有赘瘤的形态特点，临床较少见，多部位见于10岁以下儿童。病情发展快，术后迅速复发，可见远处转移。肿瘤位于脑组织中，有浸润、外形不规则、边界不清、质地软、易碎，瘤内常有坏死、出血及囊变。瘤细胞有三种类型，即纤维型、梭状细胞型、多形细胞型，其中以纤维型恶性程度最高。
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