第一节 恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。
一、霍奇金淋巴瘤
(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
其特点为：1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散
2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见
3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R-S细胞
(二)病理变化：
1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观：(1)R-S细胞(镜影细胞)
(2)非典型肿瘤细胞：陷窝细胞，爆米花细胞
(3)大量混合性炎性细胞浸润。
(三)组织学分型：四种亚型
1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节，80%发生在纵隔，R-S细胞少，出现陷窝细胞，预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。
2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。进展快，易发生全身性播散，预后差。
3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而R-S细胞相对较多。进展快，易播散，预后差。
4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。在四型中属于预后最好的一种。R-S细胞少，但形态典型。淋巴细胞构成主要背景细胞。
5、各组织学亚型在病程中的转变
(四)霍奇金淋巴瘤的分期：
Ⅰ期：病变累及一个淋巴结或单一结外器官
Ⅱ期：病变累及横隔一侧的两个或两个以上淋巴结区
Ⅲ期：病变累及横膈两侧的淋巴结区和(或)一个结外器官
Ⅳ期：病变累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，有或无淋巴结累及。
(五)临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。
二、非霍奇金淋巴瘤：
NHL起源于淋巴组织，65%起源于淋巴结，其余的起源于结外淋巴组织。有些淋巴瘤病例瘤细胞可播散入血产生白血病样血象相反，起源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织像。
(一)分类：
世界卫生组织分类：首先将NHL分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类，在此基础上又分别将其分为前体细胞和成熟性细胞来源的各型淋巴瘤。
1、Kiel分类
2、REAL分类
(二)举例：
1、滤泡型性淋巴瘤：70%以上为低度恶性。
(1)病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。由中心母细胞和中心细胞组成。如果中心母细胞增多，说明肿瘤侵袭性增强。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点：B细胞免疫标记(CD19，CD20，CD10)，B细胞表达Bcl-2蛋白，这一特征可将其与正常生发中心B细胞相区别，后者Bcl-2蛋白阴性。
(3)临床特点：中年人多见，患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大，结外组织如内脏很少受累，但常有骨髓受累。周围血无明显白血病表现。约40%病例发展为弥漫大B细胞淋巴瘤。
2、弥漫型大B细胞淋巴瘤：
(1)病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。主要的细胞似中心母细胞或免疫母细胞，及间变形的大细胞。约有30%患者有t(1418)及bcl-2基因重排。若得不到治疗，肿瘤进展很快若能得到加强联合治疗，完全缓解率可达到60%-80%。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点：瘤细胞表达CD19和CD20。
(3)临床特点：患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。
3、Burkitt瘤：来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞淋巴瘤。临床上又流行于非洲的地区性和在世界其他地区的散发性。
(1)病理变化：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。核分裂像特别多是本病特点之一，同时凋亡也非常活跃。
(2)免疫学标记和分子遗传学特点：表达表面IgM和泛B细胞标志如CD19、CD20。该病的发生与8号染色体上MYC基因转位有密切关系。MYC蛋白过度表达。
(3)临床特点：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。极少始发于淋巴结。生长速度可能是人类肿瘤中最快的，不过采用大剂量化疗，大多数病人可治愈。
(4)EB病毒感染有关
4、外周T细胞淋巴瘤：特点是播散性、侵袭性、对治疗无反应。
(1)瘤细胞免疫标记：CD2，CD3，CD5等成熟T细胞标记物。
(2)病理改变：肿瘤细胞主要侵犯淋巴结副皮质区，血管增生明显。瘤细胞大小不一，形态多样。细胞核多形性，有扭曲折叠。常伴有较多的反应性细胞浸润。
(3)临床进展快，属高度恶性的肿瘤。
5、NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性)
(1)为细胞毒性细胞来源的高度恶性肿瘤，绝大多数发生在淋巴结外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫标记T细胞抗原CD2、CD3，及NK细胞的特异性标记物CD56，无T细胞受体的基因重排。
(2)病理变化：肿瘤细胞多形性，易浸润血管，致血管壁增厚，腔狭窄。瘤细胞坏死多且广泛。
(3)病情进展快，死亡率高。EB病毒感染相关。
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主要是在身体上摸到肿大的淋巴结，早期皆不痛不痒，因此常被人所忽略。大约60%的淋巴癌首先发现在颈部的淋巴结肿大，开始时只单一肿大，慢慢则数目增加，且越肿大。淋巴癌可发生于全身淋巴组织，如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、鼠蹊部、纵膈腔或腹部动脉旁，有时则发生于脏器引起压迫症状若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍之症状若淋巴瘤侵犯骨髓，则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等泛血球减少症，有时在周边血液里可见异常淋巴球出现。 该病相当于中医学“石疽”、“阴疽”、“恶淋”、“恶核”、“失荣”、“痰核”等范畴。其病是因寒痰凝滞，气郁痰结，肝肾阴虚所致。 由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说，有以下三方面的表现: (一)、局部表现 (1)淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结，其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性，质硬，多可推动，早期彼此不粘连，晚期则可融合，抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)淋巴结肿大引起局部压迫症状:主要是指深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等。 (二)、全身症状 (1)发热:热型多不规则，多年38-39C之间，部分病人可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热。(2)消瘦:多数病人有体重减轻的表现，在6个月内减少原体重的10%以上。(3)盗汗:夜间或入睡后出汗。 (三)、结外病变 淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝牌肿大胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等等。患者一旦有上述症状和体征，就应到医院进行检查以便明确是否患了淋巴瘤。 临床常见的证型 (1)阴寒凝滞型:证见颈部淋巴结肿大，不痛不痒，皮色如常，坚硬如石，伴有神疲乏力，形寒肢冷，胃纳不佳，舌淡红，舌苔厚腻，脉沉细。 (2)肝气郁结型:证见颈部、腋下及腹股沟部淋巴结肿大，皮色如常，推之不移，不痛不痒，伴有情绪急躁，胸闷不舒，两胁发胀，体弱乏力，舌苔薄或有瘀点，脉弦或弦滑。 (3)肝肾阴虚型:证见五心烦热，午后潮热，腰膝腿软，疲乏无力，形体消瘦，多处淋巴结肿大，舌质红，舌苔薄，脉沉细或细小弦。 (4)脾气虚弱型:证见颈项肿核，四肢无力，面色苍白，胃纳不佳，动则气短，舌苔薄腻，脉细无力。 淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。欢迎分享，转载请注明来源：优选云
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