建议行系统的内分泌检查，包括血和尿的儿茶酚胺，皮质醇节律、肾素-血管紧张素-醛固酮等，进一步明确肿瘤性质,肾上腺肿瘤首选腹腔镜微创手术治疗
点击这里查看我的门诊时间
（武警总医院吴学杰大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤；按有无内分泌功能（如分泌某种激素引起高血压）分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤；按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性（或术前无法鉴别良恶性）的肿瘤。
治疗 主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤，特别是对良性肿瘤，其疗效肯定。对恶性肿瘤，也以切除肿瘤缓解症状后，继以其他辅助治疗，改善生存质量和延长生存期。对一般情况太差，难以胜任手术治疗，或广泛转移者，才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者，经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后，ACTH可逐渐消退，无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基导眠能，或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。
先天性肾上腺皮质增生症是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。而发生一系列临床症状。临床表现:21-羟化酶缺乏和3羟脱氢酶缺乏有男性化和失盐表现。出现低血钠、高血钾、循环衰竭、失盐危象可发生与生后数周内，危及生命。根据临床表现的严重程度分为典型和非典型。反映了21-羟化酶缺陷不同程度的一般规律。
1.失盐型
为临床表现最重的一型。除了雄激素过多引起的男性化表现外，有明确的失盐表现。患者由于21-羟化酶活性完全缺乏，孕酮的21羟化过程严重受损，导致醛固酮分泌不足。醛固酮的缺乏引起肾脏、结肠和汗腺钠丢失。21-羟化酶缺陷引起的皮质醇分泌不足又加重了醛固酮缺陷的作用，盐皮质激素和糖皮质激素同时缺陷更易引起休克和严重的低钠血症。
2.单纯男性化
与失盐型比较，除没有严重失盐表现外，其他雄激素过多的临床表现大致相同。占经典型病人的1/4。
3.非经典型
以前也称为迟发型21-羟化酶缺陷症，患者只有轻度雄激素过多的临床表现。女性患者在出生时外生殖器正常或轻度阴蒂肥大，没有外生殖器两性畸形。肾上腺类固醇前体物质仅轻度升高，17-羟孕酮水平在杂合子携带者和经典型病人之间。ACTH1～24兴奋试验后（60分钟时）17-羟孕酮一般在10ng/ml以上，如果只测定基础血清17-羟孕酮水平，会使病人漏诊。
欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
