这个叫做GPI锚蛋白,存在于各种
血细胞的细胞膜上,可以用来检测
红细胞对补体敏感度的指标,用来做PNH的诊断和鉴别诊断。如果有条件,还可以做PIG-A基因的检测,这些对于PNH的诊断都有价值的。常见的贫血性血液病检验项目1. 网织红细胞计数(RC):是一种非常经济实用而又简单的项目,对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC,由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血,抑或是增生正常性贫血。2. 酸溶血试验(Ham试验):是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种简便的诊断方法,确诊PNH时,需本试验操作规范,有
阳性对照,且两次以上阳性。3. 蔗糖溶血试验:作用原理与酸溶血相似,阳性可见于PNH,自身免疫性溶血,遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。4. 红细胞渗透脆性试验:红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小,脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症,也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。5. 尿含铁血黄素试验(Rous试验):慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素,沉积于上皮细胞内,在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。6. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)及分型试验:一种古老的试验,用于检验血清中的不规则抗体,自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。7. 骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验:文献报道存在一类疾病,骨髓象以红系增生表现,可能有少量病态造血现象,可见有原位溶血的痕迹,巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少临床表现为全血细胞减少,网织红细胞不少,皮持激素治疗有明显效果多发生于中青年女性,可有免疫学异常的证据,称之为“与免疫相关的全血细胞减少症(IRP)”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法,原理在于骨髓中可能存在某些抗体,这些抗体可以是针对幼红细胞的,可以针对网织红细胞的,可以是针对幼稚粒细胞系的。8. 外周血红细胞的CD55、CD59检验:这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法,原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59,称为CD55或CD59阴性细胞,此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。(疗法:生物激活免疫造血疗法)如果CD55和59检查没有错误,应该不是PNH
激素治疗是否非常有效?为什么现在血红蛋白13.9g
如果激素有效,首先考虑自身免疫性溶血性贫血,应该规律进行激素治疗,详细方法咨询你的主治医生
(段明辉大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
北京协和医院段明辉 http://don2003000.haodf.com/