AML:急性骨髓系白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可分为M0~M7一共8种。
详细描述:
一、流行病学:
AML的年发生率约是每10万人中有2.3人,男性比女性略多,而且年纪越大发生的机会越高,大于65岁的人得到AML的机会约为小于65岁的人之10倍。过去这20年来,其发生率并没有太大的改变。
二、病因:
目前还没有找到真正的致病因,但一般认为遗传、辐射、化学物质(如苯)、药物及其他职业上的暴露(如浓烟、颜料、杀虫剂等)可能与AML的发生有关。三、分类:诊断的标准是以周边血或骨髓内出现30%以上不成熟的髓球芽细胞(Myeloblast)。目前分类是采用FAB的标准,依髓球芽细胞的数量(比例)、外观,是否合并其他种血球的芽细胞存在,将AML分成M0到M7共八种亚型。
在染色体的分类上,AML常合并有染色体的变异,比较著名的有t(1517)(见于M3),t(821)(常见于M2),inv(16)(常见于M4Eo),以及monosomy7等等。
四、临床表现:
临床上AML的症状都是非特异性的,大多是和血球减少或不成熟芽细胞的增加有关,如发烧、感染、倦怠、苍白、牙龈出血、紫斑等等。理学检查可发现有胸骨压痛,也可能出现淋巴结或肝脾肿大,而含有单核球细胞的亚型(M4或M5),则会出现典型的皮肤、牙龈、软组织或脑膜的芽细胞浸润。
血液学检查方面,绝大部分病人会有贫血及血小板减少;而初诊断时的平均白血球数是15000,其中有1/3会小于5000,而有1/5会大于10万,这些增加的白血球事实上都是不成熟的芽细胞。
急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病,是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群,它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
急性髓系白血病的治疗方法包括:化疗、支持治疗、造血干细胞移植。应根据分型、分期及患者自身状况进行个体化化疗,需加强支持治疗,防止感染和出血。适宜患者可行造血干细胞移植。患者应进行早期、及时、规范的综合治疗。
一,化疗适合于年龄<65岁,体能状态良好,无重大脏器功能疾病,积极配合治疗的患者。二,支持治疗适合于年龄大于75岁,体能状态不佳,脏器功能差的患者。三,造血干细胞移植适合于年轻患者,有合适的骨髓配型,经济条件允许。
治疗过程中密切留意病情变化,必要时及时就医;
保持积极的心态,树立信心;
严格遵医嘱坚持治疗,定期复查血常规、肝肾功能、出凝血、骨髓检查等;
该病的预防在于尽量避开可能诱发白血病的危险因素。如减少射线接触、避免接触有毒的化学制剂等。
患者以卧床休息为主,可在家属的陪伴下进行室内活动;化疗间歇期的患者可遵医嘱进行适当的户外运动,在增强机体抵抗力的同时,还可以缓解疾病带来的压力,运动强度应适当,避免过度劳累;对于长期卧床的患者,家属要经常帮助按摩活动肌肉,防止肌肉的萎缩和下肢静脉血栓的形成。
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