1.生理性闭经的临床表现(1)青春前期闭经 女孩6~9岁可从尿中查出去氢表雄酮(DHEA)及其硫酸盐,10岁起迅速升高,此乃肾上腺功能初现的表现,来源于肾上腺的雄激素促使阴毛、腋毛出现,身材迅速长高,因为下丘脑-垂体-卵巢轴尚待进一步发育完善,雌激素水平尚低,
子宫内膜增殖较差,还不会引起出血,故月经推迟来潮。初潮前这一阶段未见月经来潮属于生理现象,有些女孩在初潮后尚有一年半载的月经数月来潮一次,且为无排卵月经也属正常。(2)哺乳期闭经 母乳喂养的妇女在任何时候断奶,则常在断奶后2个月恢复月经。(3)绝经过渡期及绝经后闭经 绝经过渡期可能数月出现一次子宫出血,绝经后生殖器官逐渐萎缩,子宫也缩小。2.病理性闭经的临床表现(1)子宫性闭经及隐经 ①无孔处女膜:临床症状逐渐出现,最初可感周期性下腹坠胀、疼痛,进行性加重,血肿压迫尿道及直肠,可引起排尿及排便困难、耻骨上痉挛性疼痛、肛门坠胀、尿频、尿急、尿痛,甚至点滴状排尿。当宫腔大量积血时,可导致输尿管移位、扭曲、积水,甚至肾盂积水。经血逆流入盆腔时,可刺激腹膜产生剧烈腹痛。腹部检查时可扪及一触痛明显的包块,有深压痛,少数患者可有轻度肌紧张,反跳痛。妇科检查时发现,处女膜变薄膨出,无开口,表面呈紫蓝色。肛诊可触及
阴道血肿,子宫增大、触痛,双附件为腊肠样条状包块、触痛。病程长者可有不规则增厚,数目不等的触痛结节。B型超声或CT检查可探及阴道桶状囊实性肿块,宫腔及输卵管内积液。②先天性无阴道:本症常因青春期不来月经,或出现周期性下腹疼痛,或婚后性交困难,或不孕,就诊时检查发现。乳房、第二性征及外生殖器发育正常,卵巢功能正常;基础体温(BBT)呈双相型,血生殖激素测定呈育龄妇女周期性变化。若伴有子宫缺如或始基子宫,可无症状;若有子宫有功能的内膜存在,则可能因宫腔积血有进行性加重的周期性下腹疼痛。妇科检查时可发现外阴无阴道口,若婚后较长时间才就诊者,可发现前庭区有一因性交而形成的浅窝。大多数患者盆腔内可触及一条索状痕迹子宫。若患者存在有功能的子宫内膜,年龄较小而就诊者检查时可发现一小子宫,或可触及正常或增大的痛性子宫,有时可触及腊肠样增粗的输卵管。B超、CT等影像学检查可以证实上述发现,并可发现泌尿系统畸形。③阴道横隔:不完全横隔者,因经血可经小孔流出,故无闭经。完全性横隔者因经血排出障碍,出现原发性闭经、周期性下腹疼痛等表现。完全性阴道中、上段横隔者妇科检查时可发现有一定长度、宽度的阴道下段,顶端封闭、触及一有波动感的隔膜,其憨订封寡莩干凤吮脯经上方阴道扩张,似有囊性感。阴道下段横隔有时不易与阴道闭锁区别,仔细的妇科检查结合隔后腔穿刺是有效的鉴别方法。④阴道闭锁:临床表现为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查见外阴发育不良,处女膜无孔,但表面色泽正常,无向外膨隆征,肛诊时可发现在距外阴3cm左右的上方有一突向直肠的阴道囊性包块,腹痛时包块张力大。经腹或经直肠B超探查可在距肛门3~4cm上方探及一囊性桶状包块,在B超引导下经外阴向肿块穿刺,可抽出陈旧暗红色血液或巧克力样糊状物。Ⅱ型者阴道完全闭锁,临床表现也为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查在盆腔一侧或较高处有直径4~8cm的包块,为畸形的子宫或附件肿物。⑤宫颈闭锁:若患者无子宫内膜,仅表现为原发性闭经,若有子宫内膜,其临床表现与先天性无阴道相似。⑥先天性无子宫:临床表现为原发性闭经,肛腹诊扪不到子宫,B超、CT及MRI亦不能探及子宫的存在。⑦始基子宫:患者表现为原发性闭经,肛诊及B超等影像学检查可发现一小子宫,仅2~3cm长,腹腔镜检或剖腹手术时可见一扁平实心,0.5~1cm厚的子宫痕迹。⑧米勒管发育不全综合征:表现为原发性闭经,生殖道的缺陷包括先天性无阴道,子宫可正常,也可为各种发育畸形,包括双
角子宫、单角子宫、始基子宫、残角子宫、双子宫等,罕为先天性无子宫。该征患者卵巢发育及功能均正常,因此第二性征发育正常。约34%的患者合并泌尿道畸形,12%有骨骼畸形,7%有腹股沟疝,4%存在先天性心脏病。若为双子宫、双角或单角子宫、残角子宫,则不引起闭经。⑨创伤性宫腔黏连:临床表现与黏连部位和程度有一定关系,但二者间不完全一致。月经量少、经期缩短、闭经、不孕、流产及产科并发症是主要临床症状。(2)卵巢性闭经 ①Turners综合征:A.16岁后仍无月经来潮;B.身材矮小、第二性征发育不良、蹼状颈、盾胸、肘外翻;C.高促性腺激素,低性腺激素;D.染色体核型为45,XO;46,XX/45,XO;45,XO/47,XXX。②先天性性腺发育不良:染色体核型和身高正常,第二性征发育大致正常。余同Turner’s综合征。③卵巢早衰:A.40岁前绝经;B.高促性腺激素和低性腺激素;C.约20%左右有染色体核型异常;D.约20%伴有其他自身免疫性疾病;E.病理检查提示卵巢中无卵泡或仅有极少原始卵泡;F.腹腔镜检查见卵巢萎缩;G.有医源性损坏卵巢的病史;H.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应;I.氯米酚试验,于周期第5天起,口服氯米酚50~100mg,1次/d,共5天。于周期第3天和10天分别测血清FSH,如第10天FSH值>20U/L,提示卵巢功能低下。④抵抗综合征:A.原发或继发性闭经;B.高促性腺激素和低性腺激素;C.病理检查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡;D.腹腔镜检查见卵巢大小正常,但无生长卵泡和排卵痕迹;E.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应。⑤多囊卵巢综合征:临床表现可见有月经稀发、闭经、不孕的慢性无排卵现象;有多毛、痤疮和黑棘皮病等高雄激素血征现象;肥胖。(3)垂体性闭经 ①垂体肿瘤和高泌乳素血症:临床表现可见闭经或月经不调;泌乳;如垂体肿瘤较大可引起头痛和视力障碍;如为空蝶鞍综合征可有搏动性头痛;排除服药引起的高泌乳素血症。②垂体功能衰竭:临床表现可见有产后大出血或垂体手术的病史;消瘦、乏力、畏寒、苍白,产后无乳汁分泌,无性欲,无卵泡发育,生殖道萎缩;检查有性激素水平低下及甲状腺功能低下和肾上腺功能低下的症状、体征。(4)中枢和下丘脑性闭经 ①单一促性腺激素释放激素低下:A.原发性闭经,卵泡存在但不发育;B.有的患者有不同程度的第二性征发育障碍;C.Kallmann’s患者伴嗅觉丧失;D.FSH、LH、E2均低下;E.对GnRH治疗有反应;F.X染色体(Xp22.3)的KAL基因缺陷。②功能性下丘脑性闭经:A.闭经或不规则月经;B.常见于青春期或年轻女性,多有节食、精神紧张、剧烈运动及不规律生活史;C.体型多瘦弱;D.TSH水平正常,T3和T4较低;E.FSH和LH偏低或接近正常,E2水平偏低;F.超声检查提示卵巢正常大小,多个小卵泡散在分布,髓质反光不增强。1.病因治疗找到引起闭经的器质性疾病给以恰当治疗。例如结核性子宫内膜炎即给抗痨治疗。宫腔黏连患者应扩张宫腔并放置节育环,以防再次黏连。垂体或卵巢肿瘤在诊断明确后,则根据肿瘤的部位、大小、性质确定治疗方案,选择手术、放疗、化疗其它综合措施。2.性激素替代疗法对先天性卵巢发育不良,或卵巢功能受损或破坏以致早衰者可用激素替代疗法。一般应用性激素人工周期疗法。应用性激素后,出现月经样的周期性撤药性出血,一方面纠正患者的生理和心理状态,另方面促进生殖器官和第二性征有一定程度的发育。(1)小剂量雌激素周期治疗 其作用是促进垂体功能,分泌黄体生成素,从而增加卵巢分泌雌激素,并促进排卵。(2)雌、孕激素序贯疗法 其作用是抑制丘脑下部-垂体轴,停药后月经可能恢复并排卵。(3)雌、孕激素合并治疗 其作用是抑制垂体促性腺激素,停药后偶有回跳作用,而使月经恢复并排卵。用口服避孕药每晚服1次,自月经第五天起服,连服22天停药。下次月经第5天起开始第二疗程,共用3~6周期。(4)诱发排卵 如卵巢功能未衰竭,并要求生育的患者,可采用激素或其类似物诱发排卵:①垂体功能不全采用绝经后妇女尿中提取的促卵泡成熟激素(hMG),以促使卵泡发育,分泌雌激素。并合并应用类似垂体黄体生成激素的绒毛膜促性腺激素(hCG),可促进卵泡成熟以致排卵,并促进黄体的形成与发育。②性功能低落时卵巢和垂体有正常反应,丘脑下部功能不足或不协调者,即用氯菧酚胺促进丘脑下部促性腺激素释放激素的分泌,以纠正其功能而诱发排卵。子宫发育不良可划分为两种:幼儿型:宫腔和颈管长度比例是1:2,很多都是因为内分泌功能失调所导致的。此时的子宫发育不良的症状为隐性,通常是在进行妇科检查的时候,才会发现。青春型:在医学临床上,青春型是属于比较常见子宫发育不良类型,宫腔和颈管长主度比例是1:1,或者宫腔容积小于5毫升。子宫发育不良的主要表现有些子宫畸形的女性的症状不明显,性生活、月经、妊娠、分娩等都没有异常的表现,甚至一身中都没有发现,或在检查的时候才有可能发现。但也有些女性的生殖系统功能会受到程度不一的影响,到了性成熟的时候,婚后、孕期、分娩的时候,由于出现子宫发育不良的症状才会被患者发现。(一)不孕:无子宫、幼稚型子宫、始基子宫等子宫发育不良的女性,往往是不孕主要原因。(二)月经异常:先天性无子宫、始基子宫的女性没有月经。幼稚型子宫的女性可能也是没有月经的,或者月经量少、月经推迟、痛经、经期紊乱等表现;双子宫、双角子宫的女性往往会出现经血量多、经期延长等。(三)病理妊娠:子宫发育异有可能会导致孕妇流产,胎位异常或者早产。有的时候会发生怀孕期自发性子宫破裂。残角子宫比如输卵管通畅,则孕卵会着床在残角子宫里面,但因为其子宫肌层发育不健全,往往在怀孕期破裂,症状和宫外孕相同。(四)产时、产后病理:子宫发育异常往往并存着子宫肌层发育不良。分娩的时候,可由于产力异常、宫颈扩张相当的困难,而导致难产严重时可引起子宫破裂。通过阴道生产有很大可能会发生胎盘滞留、分娩后出血或产后引起感染等。
1.子宫未发育或发育不良
(1)先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合,退化。常合并无阴道。
(2)始基子宫始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育,子宫极小,多数无宫腔或为一个实性肌性子宫,偶可见始基子宫有宫腔和内膜。
(3)幼稚子宫为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致,子宫体较小,可有宫腔和内膜。
(4)先天性无子宫或实体性始基子宫无症状,但青春期后无月经来潮,检查时才能发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若有宫腔闭锁或无阴道,可因经血潴留或倒流出现周期性腹痛。幼稚子宫月经稀少,检查时可见子宫体小,相对宫颈较长。
(5)无子宫/实体性始基子宫可不予处理,始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需要手术切除始基子宫,幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。
2.单角子宫与残角子宫
(1)单角子宫仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫,另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道,未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。
(2)残角子宫一侧副中肾管中下段发育缺陷,形成残角子宫,残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管,常伴有同侧泌尿系器官发育异常。常与单角子宫同时存在,约占65%,一侧副中肾管发育为单角子宫,另一侧副中肾管中下段发育缺陷,形成残角子宫,根据残角子宫与单角子宫的解剖关系,可分为三种类型:I型残角子宫有宫腔,并与单角子宫宫腔相通;II型残角子宫有宫腔,但与单角子宫宫腔不相通;III型残角子宫为实体残角子宫,仅以纤维带相连于单角子宫。
(3)临床表现单角子宫无症状。残角子宫若有内膜功能,且宫腔与单角宫腔不相通者,往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经,也可发生子宫内膜异位症。检查可见单角子宫偏小,偏离中线。伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块,若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块,并有触痛。
(4)治疗单角子宫无需处理,但孕期需要加强监护,防止子宫体扭转等。残角子宫根据其不同类型有不同处理,若为I型残角子宫,无症状也可不予处理,II型残角子宫常会有痛经等症状,需要手术切除宫体,手术时需要同时切除同侧输卵管,避免输卵管妊娠发生,III型残角子宫无症状,无需处理。
3.双子宫
双子宫为两侧副中肾管未融合,各自发育形成两个单角子宫和两个宫颈,两个宫颈可分开或相连,宫颈间也可有交通管,也可为一侧宫颈发育不良、缺如,双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。
(1)临床表现患者多无症状,症状多与阴道异常有关,如:伴有阴道纵隔者可有性生活不适,伴有阴道无孔斜隔者可出现痛经,伴阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量流血,为陈旧性且淋漓不尽,或为褐色分泌物。
(2)治疗一般双子宫无需处理,伴有阴道纵隔或斜隔时,需要行阴道隔切除手术。
4.双角子宫
双角子宫是双侧副中肾管融合不良所致,分为完全性双角子宫(从宫颈内口处分开),不全性双角子宫(宫颈内口以上处分开)。
(1)临床表现多无临床症状,检查时可扪及宫底部有凹陷,超声检查、磁共振等有助于诊断。
(2)治疗一般不需要特殊处理,但双角子宫有反复性流产时,可考虑行子宫矫形术。
5.纵隔子宫
纵隔子宫为双侧副中肾管融合后,纵隔吸收受阻所致,临床可分为:完全纵隔子宫(纵隔由宫底至宫颈内口之下)和不全纵隔(纵隔终止于宫颈内口之上)。
多无临床症状。一般不需要特殊处理,但纵隔子宫可导致不孕,其流产发生率为26%~94%,妊娠结局不良。当纵隔子宫影响生育时,行宫腔镜子宫纵隔切除为主要治疗方法。
6.弓形子宫
弓形子宫为宫底部发育不良,宫底中间凹陷,宫壁略凸向宫腔。
多无临床症状。查体可扪及宫底部凹陷。一般不需要处理,若出现反复性流产时,可行子宫矫形术。
参考资料:
1.丰有吉,沈铿,妇产科学,人民卫生出版社,2005,371~373.
2.曹泽毅,中华妇产科学,人民卫生出版社,1999,1303~1314.