一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。此外，尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。
诊断
根据婴幼儿反复发生皮肤，脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者。粒细胞增多，NBT功能降低，即可确诊。
髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型，并可确定突变部位。可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断。如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。
化脓性肉芽肿又称为毛细血管扩张性肉芽肿，分叶状毛细血管瘤，是一种常由稍微损伤引起的皮肤粘膜毛细血管和四周组织水肿引起的鲜红色、褐色或深蓝色稍微高起的肿块。化脓性肉芽肿的临床表现化脓性肉芽肿可发生于任何年龄的男女士，但通常以青少年多见。本病的损害常发生在手指、足、唇、头、颈、躯干以及口腔粘膜等处皮肤粘膜，但有少数病例发生在外阴部及肛门四周。损害分别发生在男性阴茎根部、阴茎包皮、女士大小阴唇以及肛门处，均被误诊为尖锐湿疣。化脓性肉芽肿损害多单个发生。早期损害为鲜红色或暗红色小丘疹，渐渐或迅速增大，形成有蒂或无蒂结节，有的呈短棒状，直径为0.5-1cm，表面多光滑和呈小分叶状。质软、易脆，以至稍微创伤可引起明显出血，也可因此坏死、溃疡、表面结棕黄色或玄色痂。无自觉症状，无压痛等。但若继发细菌感染时可见损害及其基底红肿、疼痛、触痛。化脓性肉芽肿的鉴别诊断本病与尖锐湿疣的主要鉴别要点在于前者大多单发，损害多呈短棒状，表面光滑，随着病程延长损害无明显继续增大，醋酸试验阴性，HPV检查阴性，组织病理见相当数目新生毛细血管形成的球状肿块嵌于表皮下基质内；后者大多为多发，损害呈菜花状，随着病程延长损害迅速增大，醋酸试验阳性，HPV检查阳性，组织病理见诊断性凹空细胞等。一般在皮肤外伤后出现，发展很快，化脓性肉芽肿轻易出血，由于覆盖它们的皮肤很薄。妊娠期化脓性肉芽肿可以增大，甚至出现在牙龈上（妊娠瘤），其原因尚不清楚。化脓性肉芽肿有时会自行消失，但假如持续存在，医生应取活检，确定它们是否是黑素瘤或其他癌。必要时用手术或电凝术切除，但可能复发。你好，全身症状包括发热、周身不适乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部，故最常见的主诉为下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。欢迎分享，转载请注明来源：优选云
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