(2)血管外溶血:红细胞膜表面或血红蛋白结构异常,被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉,在巨噬细胞内破坏称血管外溶血。主要见于自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是一种溶血性疾病,小儿患者居多,且男孩子的发病率高于女孩子。这到底是怎样的一种疾病,病因又是什么呢?自身免疫性溶血性贫血是系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性溶血性贫血的病因
(一)原发性和继发性
继发性者原发病毒性感染(巨细胞病毒、肝炎病毒、疤疹病毒、腮腺炎病毒、EB病毒等);细菌性感染(伤寒杆菌、链球菌、金黄色葡萄球菌、结核扦菌等);文原体肺炎;风湿性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿病等);药物(青霉素、氯霉素、磺胺类、甲基多巴等);免疫缺陷性疾病和肿瘤性疾病(如忍性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等)。冷援集病可继发于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎;阵发性寒冷性血红蛋白可见于病毒或梅毒感染。
(二)温反应性抗体和冷反应抗体
温反应抗体(简称温抗体)主要是IBG,是一种不完全抗体,与红细胞发生反应最适宜温度为37℃,主要引起血管外溶血,临床上温抗体型AIHA占80%以上。冷反应性抗体(简称冷抗体)主要是IgM,是一种完全抗体,与红细胞发生反应的最适宜温度4℃,主要引起血管内镕血。冷抗体又分为两种:一种在低温时使红细胞发生凝集者称为冷凝集素,可直接与循环中红细胞发生凝集,引起冷凝集素病。另一种直接使红细胞发生溶血者称为冷热溶血素,见于阵发性寒冷性血红蛋白尿。
(责编:吴敏 )
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Q:为什么会患自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血病因方法自身免疫性溶血性贫血的病因主要分为2大方面病因分为原发性或特发性和继发性或症状性两大类。发病机制,继发性AIHA主要与感染特别是病毒及支原体感染、其他自身免疫系统疾病、某些药物、造血干细胞移植及淋巴系统肿瘤等有关。
自身免疫性溶血性贫血,简称“自免溶贫”是获得性的溶血性贫血中最常见的类型之一,其中以中青年女性尤为多见。
(1)原发性自身免疫性溶血性贫血无明确病因,国内报道占39.7%~58.7%。
(2)继发性自身免疫性溶血性贫血该类疾病可继发于其他疾病,如有下列疾病的患者,一旦出现了不明原因的皮肤、巩膜黄疸、贫血等情况时,均要想到该病。
1)自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫相关性纯红细胞再生障碍性贫血、自身免疫性肝病等。
2)肿瘤性疾病淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。
3)感染病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
4)药物对氨水杨酸、异烟肼、利福平、奎尼丁、奎宁、非那西丁、氨基比林、磺胺、氯丙嗪、氯磺丙脲等。
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