纵隔肿瘤的临床表现，一般是什么？

良性肿瘤和囊肿或体积较小，无临床症状或症状不明显，胸闷咳嗽气短，胸痛多见于早期症状，胸痛的强度和进展，常提示肿瘤为恶性，肿瘤内多有缺损，破入肺部时常产生皮样内容物或毛发，可出现特殊一些纵隔肿瘤的症状。如胸腺瘤伴有重症肌无力，甲状腺瘤伴有甲状腺功能亢进，纵隔肿瘤体积巨大压迫或侵犯胸腔，出现呼吸困难、发绀、声音嘶哑、上腔静脉阻塞征，纵隔移位明显，神经源性肿瘤可出现脊髓压迫或截瘫症状。

纵隔肿瘤可无症状或无症状。症状因患者而异。有的病人会出现气短、干咳的症状，主要原因是肿瘤压迫器官；有的病人发病时，会出现咽痛、吞咽困难的症状，主要原因是肿瘤压迫食道；部分病人发病时出现声音嘶哑、膈肌麻痹的症状，主要原因是肿瘤压迫神经。如果肿瘤压迫上腔静脉，症状更明显，患者的面部和胸部不仅会水肿，而且肿瘤压迫部位会静脉怒张。

放疗和化疗是纵膈肿瘤的主要治疗方法，适用于大多数病例。如果放疗和化疗效果不明显，可根据自身情况进行手术。如果纵膈肿瘤被确定为良性，应尽快进行手术治疗，因为纵膈肿瘤会逐渐长大，变成恶性。在手术过程中，如果肿瘤被完全切除，疾病治愈的概率相对较高。如果肿瘤不能完全切除，后期肿瘤破入心包，则可能引起急性心包炎，危及生命。

早期手术治疗不仅有利于患者的正常生活，而且可以减轻患者的经济负担。但手术时间并非越早越好，手术时间应根据患者的临床诊断和病情而定。如果确诊为纵膈良性肿瘤或囊肿，可以进行选择性手术治疗。如果临床诊断为恶性肿瘤或肿瘤较大，应尽快手术，以免发生意外。体积较大的肿瘤可压迫或侵占纵隔内的重要脏器而产生相应的症状：如压迫食管可引起排痰困难；压迫上腔静脉引起面部、颈部和上胸部的水肿和静脉怒张等。但也有许多良性肿瘤是没有症状的。我们该怎么做呢？这就要求我们养成定期体检的习惯，及时发现，及时治疗，这个真的很重要，我们应该养成这样一个好习惯

前：胸腺瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤、淋巴瘤、癌、甲状旁腺腺瘤、胸内甲状腺肿、脂肪瘤、淋巴管瘤、主动脉瘤

中：淋巴瘤、心包囊肿、支气管囊肿、转移性囊肿、系统性肉芽肿

后：神经源性肿瘤、支气管囊肿、肠囊肿、黄色肉芽肿、膈疝、脊膜突出、脊旁囊肿

纵隔肿瘤的临床表现

1.约1/3无临床症状，常规体检和其他疾病的胸片检查发现

2.症状和体征与肿瘤的大小、位置、生长方式和速度以及相关的并发症有关

3.最常见的症状：咳嗽（60%）、胸痛（30%）、发热/寒战（20%）和呼吸困难（16%），大部分症状可归类为局部和系统两种：局部症状是继发于肿瘤的侵袭，常见的包括：呼吸道压迫、吞咽困难、肢体/膈肌/声带麻痹、霍纳综合征、上腔静脉综合征。系统性症状通常由过量释放的激素、抗体、细胞因子所致。

纵隔肿瘤的诊断

1.初筛：正侧位胸片——大小、位置、密度、肿物构成

2.明确特征：CT扫描——囊实性、血管性、与周围的结构关系

3.补充信息：透视、食管吞钡、血管造影、3D重建

4.MRI：排除/评价神经源性肿瘤和心血管受累程度

初步诊断良性——直接切除，无需活检；

判断不清——根据病变解剖位置和影像特点，经胸/支气管/食管针刺活检、经纵隔镜/胸腔镜/前纵隔切开术/淋巴结/剖胸活检，取得诊断性活检标本

胸腺瘤——多元化

表现：大部分为实性，1/3可见坏死、出血或囊性成分；1/3可出现肿瘤包膜外侵袭（分期依据）至比邻结构（膈肌→腹腔、同侧胸膜和心包膜）；淋巴或血行转移少见；1/3有肿瘤压迫或侵袭相关症状（胸痛、咳嗽、气促、副肿瘤综合征）

副瘤综合征 ：重症肌无力（常见于女性，表现：复视、眼睑下垂、吞咽困难、乏力等）、低丙球蛋白血症、红细胞再生障碍等

胸片：前上纵隔边界清楚的分叶状肿物，进一步行胸部增强CT可现实为具包膜、边界清楚的软组织肿物，常伴有出血、坏死或囊肿形成，也可表现为囊性为主、间以岛状实性成分。

提示预后不良：转移、巨大肿块（>10cm）、气管或血管明显受压、<30岁、上皮细胞或混合组织学类型、伴有副瘤综合征

胸腺癌 ：混杂，上皮性恶性肿瘤；中年男性

临表：咳嗽、气促、胸痛，常见乏力、消瘦、厌食，可出现上腔静脉综合征、心包填塞。

组织学：巨大浸润性硬块、内含囊性变或坏死；分为低分化和高分化类型，鳞状细胞样和淋巴上皮瘤样变异——最常见。细胞形态上恶性特征明显（细胞渐进性坏死、异性、分裂），影像上不均质（坏死、钙化）、胸腔心包积液

预后不良：肿瘤边缘浸润性生长、无分叶、重度不典型增生和坏死，>10有丝分裂/高倍视野

首选：手术切除

纵隔生殖细胞肿瘤（GCTs） ：良性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性肿瘤/恶性畸胎瘤/非精原细胞瘤

纵隔良性畸胎瘤 ——影像学检查诊断、评估可切除性，首选手术全切

纵隔精原细胞瘤 ：20～40岁男性，表现为气促、胸骨后疼痛、虚弱、发热、男性乳腺发育、消瘦，可出现上腔静脉综合征。

影像：巨大、分叶状均质肿物，局部侵袭少，可有淋巴/血道转移

首选治疗：放化疗

纵隔非精原细胞瘤 ：年轻男性，症状明显、恶性

分类：胚胎细胞肿瘤、内胚层胸腺肿瘤、绒癌、卵黄囊瘤、混合型生殖细胞肿瘤

症状：胸痛、咯血、咳嗽、发热、消瘦、男性乳房发育、可伴有恶性血液病，20%有克氏综合征（XXY综合征）

影像：巨大、不规则，中央区域性坏死、出血、囊肿形成

实验室：AFP（升高：内胚窦肿瘤/胚胎癌）、β- HCG

治疗：新辅助化疗+手术切除

后纵隔肿瘤 ：几乎都是神经源性肿瘤

组织起源分类：

1.来自神经鞘细胞（神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤）

2.来源于神经细胞（成神经细胞瘤、神经节瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤）

3.来源于神经内分泌细胞（嗜铬细胞瘤、副神经节细胞瘤）

首选治疗：手术切除

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