系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等多个器官的全身性疾病。系统性硬化症是怎么产生的？一般认为与遗传易感性和环境等多因素有关。（1）遗传。 尚不肯定，有研究显示可能与某些人类白细胞抗原（HLA）基因相关。（2）环境因素。 一些化学物质，如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃接触的人群中发病率较高，提示SSc发病中环境因素占有很重要地位。（3）雌激素。育龄期妇女发病率明显高于男性，考虑雌激素可能与本病发病有关。（4）免疫异常。 SSc存在广泛的免疫异常。近年研究发现病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病发生，考虑本病可能与遗传基础上反复慢性感染以致引起结缔组织的代谢及血管异常。系统性硬化症发展进程及全身症状1.早期表现。 起病隐匿，80%病人的首发症状是雷诺现象，可先于本病的其他表现如皮肤硬化、内脏损害等出现。2.皮肤。 为本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指及皮肤，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期：① 肿胀期：皮肤病变呈非可凹性肿胀，可突出皮肤表面，有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。② 硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”，为本病的特征性表现之一。③ 萎缩期：经5-10年后进入萎缩期。皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃烂，不易愈合。受累皮肤如前额、前胸和后背等可有色素沉着或色素脱失相间，形成“椒盐征”，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收，指骨变短。3.关节、肌肉。关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见，只有少数病例出现侵蚀性关节炎。皮肤严重受累者常有肌无力，为失用性肌萎缩或疾病累及肌肉，可引起肌酶升高，肌肉纤维化，多发性肌炎的表现等。4.胃肠道。 约70%出现消化道异常。其中食管受累最常见，表现为吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感、夜间胸骨后痛，这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致。5.肺。2/3以上的病人有肺部受累，最早出现的症状为活动后气短。最常见的肺部病变为间质性肺疾病，其中以非特异性间质性肺炎为主。另一较多见的肺部病变是肺动脉高压，由于肺动脉和微动脉内膜纤维化和中膜肥厚导致狭窄与闭塞造成，最终进展为右心衰竭。其中肺间质病变多见于弥漫型，而肺动脉高压则多见于CREST综合征中。6.心脏。包括心包、心肌、心脏传导系统病变，与心肌纤维化有关。最常见的为缓慢发展的无症状心包积液。心肌受损多见于弥漫皮肤型，表现为呼吸困难、心肌、心前区痛等。7.肾。
肾脏损害多见于弥漫型的早期，表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降等。有时可出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭，均称为硬皮病肾危象。8.其他。本病可伴有眼干和（或）口干症状。神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病等。系统性硬化症的几种类型1.弥漫皮肤型SSc。特点为皮肤纤维化。除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚可累及胸部和腹部皮肤。2.局限皮肤型SSc。特点为皮肤病变局限于肘（膝）的远端，可有颜面和颈部受累，该型进展慢。CERST综合征为本病的一种特殊类型，表现为软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张；抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。3.无皮肤硬化的SSc。 具有SSc的雷诺现象、特征性的内脏器官表现和血清学异常，但临床无皮肤硬化的现象。4.硬皮病重叠综合症。 上述3中情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多肌炎/皮肌炎同时出现。常见PM-Scl、抗U1RNP抗体阳性。5.未分化SSc。具有雷诺现象，并伴有SSc的某些临床和（或）血清学特点，但无SSc的皮肤增
肾炎种类很多。其中：急性
肾炎是是一种由于感染后变态反应引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的急性疾病，本病的特点是起病较急，在感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、少尿、高血压等系列临床表现。 慢性肾小球肾炎简称为慢性肾炎，是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的（甚至数十年）以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。此病常见，尤以青壮年男性青年发病率高。本病治疗困难，大多渐进为慢性肾功能衰竭，预后较差。但如采用正确及时的中西医结合治疗，效果乐观明显。 大多数肾炎“祸”起过度疲劳 很多急慢性肾炎病人就诊时都很难说清自己的病是从何时开始的，大多数人都说最近一段时间以来很劳累。因此对于工作紧张、易出现疲劳的人员来说，注意早期预防、合理安排生活非常重要，要注意保暖，避免感冒，要注意劳逸结合。 最近国内媒体陆续刊登了多位明星累出肾炎等相关报道，在广大读者中引起了较大反响，大家都想知道肾炎与疲劳究竟有多大关系，如何进行防范。为此，记者专门采访了国内著名肾脏病专家、南京东南大学附属中大医院肾脏科博士生导师刘必成教授。 七成病人因劳累所致 刘必成教授告诉记者，从临床接诊的急慢性肾炎患者的情况来看，约有70％的肾炎病人发病与长期过度劳累有关。人在疲劳状态下，加上工作、精神紧张，容易造成抵抗力下降，导致细菌、病毒感染，引发肾脏损害，出现腰酸腰痛，下肢、眼睑浮肿，蛋白尿，甚至出现血压升高、头晕等现象。最令人担忧的是，上述表现不容易引起人们的重视，很多人不以为然，自认为休息一下就好了，不去就医、不量血压，往往拖到出现严重的浮肿、血尿、血压高时才前往医院看病。 起病隐匿不易察觉 专家指出，肾炎是一种临床上十分常见的疾病，但起病十分隐匿，不易觉察。这是因为： 1.人的肾脏具有较强的代偿能力，早期肾脏损害往往症状不明显，容易被患者忽视。 2.由于目前临床常用的肾功能检测方法是检查血肌酐水平的，而它不能灵敏地反映肾功能的早期损害，因此导致慢性肾炎等患者早期不易被发现。 3.反映肾脏损害的一些简单的化验检查，如尿白蛋白、肾功能、肾脏B超等未被列入常规体检项目，一般人不会主动定期去做这些检查。 易疲劳人群注意早期预防 刘必成教授提醒说，很多急慢性肾炎病人就诊时都很难说清自己的病是从何时开始的，大多数人都说最近一段时间以来很劳累。因此对于工作紧张、易出现疲劳的人员来说，注意早期预防、合理安排生活非常重要，尤其是演艺界人士常常要在特定的环境下工作，尤其要注意保暖，避免感冒，要注意劳逸结合。 如果出现感冒等病症，务必引起重视，及时休息、及时治疗。平时工作紧张劳累的人还要加强营养、适当锻炼，增强身体抵抗力，保持良好的生活习惯，定期对身体进行必要的检查，体检时最好检测一下尿蛋白（包括微量白蛋白）和血肌酐（用以评估肾功能），这是早期发现肾脏有无病变最有效、最简便的方法。对于有糖尿病、高血压、肥胖、高脂血症、吸烟或者50岁以上的人，更应动态观察上述指标的变化。同时建议，对40岁以上的人应将肾功能评定列为年度常规体检的必查项目。入学、征兵、招工体检也应将此列为必查项目，这样才能防患于未然。 出现可疑情况立即就诊 当人们一旦出现腰酸腰痛、尿中泡沫增多且不易消退、血尿、夜尿增多、尿量减少、尿白蛋白排泄增多、眼睑或下肢浮肿、头晕等可能表示肾脏功能异常的情况时，要迅速采取措施，及时到正规医院就诊，以免小问题拖成大毛病。 慢性肾炎综合征 慢性肾炎综合征(慢性肾小球肾炎缓慢进展的肾小球病)可由多种病导致肾小球受损并经过数年后发生肾功能减退的一种疾病。 病因还不清楚。大约50％的慢性肾炎综合征病人没有症状史，但是有患基础的肾小球病的证据。 . 症状和诊断 因为该综合征可多年无症状，多数人未做过检查。疾病逐渐发展，医生也不能确切说出疾病什么时候开始的。在对病人做常规医学检查期间可以发现该病，而这个人除存在有蛋白尿和尿中有红细胞外，没有任何症状，感觉良好，肾脏功能正常。在另一部分病例，病人可能有肾衰竭，引起恶心、呕吐、呼吸困难、瘙痒和疲劳。发生水肿。常见高血压存在。 因为多数肾脏疾病的症状相同，所以肾脏活检在疾病早期鉴别这类疾病是最可靠的方法。疾病的晚期阶段肾脏已缩小并有瘢痕，这时要得到有关病因特殊变化资料的可能性很小，所以很少做活检。 . 预后和治疗 尽管已经尝试了很多治疗方式，仍无法阻止该病的发展。使用药物降低高血压或限制钠盐的摄入对疾病有帮助。限制蛋白质摄入量对减少肾脏恶化的比例有一定益处。肾衰竭必须采用透析治疗或肾脏移植。 -
肾小管间质性肾炎 肾小管间质性肾炎可以是急性或慢性的。它也可由各种疾病、药物或其他损害肾脏的情况所引起。 . 急性肾小管间质性肾炎 急性肾小管间质性肾炎是由对肾小管及其周围组织的损害所引起，能导致突然的肾衰竭。 引起急性肾小管间质性肾炎最常见的原因是药物，病人对药物发生变态反应或药物的毒性直接损害(毒性反应)。两性霉素B和氨基糖苷类药物可以引起毒性反应。而青霉素、磺胺、利尿剂和非类固醇抗炎药，包括阿司匹林这类药物均可引起变态反应。 其他原因包括肾脏的细菌感染(肾盂肾炎)，白血病和淋巴瘤这样的恶性肿瘤以及遗传性疾病。 急性肾小管间质性肾炎的症状显著不同。一些病人发生尿路感染症状：发热、尿痛、脓性尿和腰痛。另一些人则几乎没有症状发生，但实验室检查可查出肾衰竭征象。尿蛋白可能正常或较低。 尿液检查基本正常，仅伴有少量蛋白和脓细胞。但是其异常情况有时又是惊人的，尿蛋白可以高到足以表明是肾病综合征，显微镜下或肉眼均可见血尿，嗜酸性细胞尿。一般正常情况下，很难在尿中发现嗜酸性细胞，一旦发现，可以确定该病人有因变态反应引起的急性肾小管间质性肾炎。 当变态反应为病因时，肾脏常因变态反应炎症引起体积肿大。从揭示变态反应到发展成肾脏异常的间期从5天到5周。变态反应的其他症状包括发热、皮疹和血中嗜酸性细胞增加。 肾活检是这种病唯一明确诊断的方法。 急性肾衰竭必须进行治疗。尽管肾脏留下了瘢痕，但当停止使用有害药物时，肾脏功能常能恢复。而在某些情况，损害是不可逆的。皮质类固醇治疗可使由变态反应引起疾病的肾脏功能加快恢复。 . 慢性肾小管间质性肾炎 慢性肾小管间质性肾炎是一种慢性肾脏疾病，这种疾病中肾小管及其周围组织的损伤较肾小球和肾血管更为重要。 所有慢性肾衰竭病人中，大约1/3与慢性肾小管间质性肾炎有关。约20％慢性肾小管间质性肾炎病例都因长期服用药物和毒物造成。其余的可伴随许多疾病。 在所有类型的慢性肾小管间质性肾炎中，某些症状是相同的，因体液潴留引起的浮肿或水肿一般不常见。尿液中几乎无蛋白，血尿也不常见。该病的早期，血压正常或轻度升高。如果出现大量蛋白尿和血尿，常常同时存在肾小球疾病。假如肾小管功能异常，其症状类似急性小管间质性肾炎。某些慢性小管间质性肾炎有肾结石形成。
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