药物治疗:
1.收敛解痉:可用巅茄合剂、复方樟脑酊、石榴皮煎剂(石榴皮30g加水200~300ml煎制50ml,每日1次口服)。阿斯匹林可有效地控制放射性肠炎的早期腹泻,可能与抑制前列腺素的合成有关。
2.局部镇痛剂和粪便软化剂:有显著里急后和疼痛者,可用2%苯唑卡因棉籽油保留灌肠。用温石蜡油保留灌肠或温水坐浴。
3.激素灌肠:琥珀酰氢化可的松50mg加200ml温盐水保留灌肠,特别是里急后重者有效。
4.骶前封闭疗法:0.5%的普鲁卡因40ml、维生素b6100mg、维生素b1200mg、α—糜蛋白酶2~5mg、链霉素0.5g,每隔5~7天封闭1次,治疗1~3次,可使疼痛明显减轻。
5.止血:低位肠出血可在内窥镜直视下压迫止血或使用止血剂或出血点作“8”字缝合止血。但不能作烧灼止轿。部位较高的出血点可作去甲肾上腺素4~6mg或新福林10~20mg稀释于200ml温盐水中保留灌肠,或用凝血酶100~1000单位加200ml温盐水中保留灌肠,一般在1~3分钟内即可止血。大量难以控制的高位出血需作外科处理。
6.抗感染:有继发性感染时,需用抗生素。
7.α2巨球蛋白:国内已试用α2巨球蛋白治疗放射性肠炎,效果良好。隔日肌注α2巨球蛋白6ml或每日肌注3ml,技术2个月为1疗程。用药后粘膜出血和疼痛明显好转。溃疡趋向愈合。其原理可能是通过制血浆激肽释放酶,使之减少,从而减轻毛细血管渗出和疼痛。同时α2巨球蛋白可与多种蛋白水解酶结合抑制后者对肠壁的作用。
免疫球蛋白是具有抗体活性或化学结构上与抗体相似的球蛋白,是一类重要的免疫效应分子。是由动物免疫系统淋巴细胞产生的蛋白质,经抗原的诱导可以转化为抗体。注射疫苗或类毒素后产生的抗体本质上就是免疫球蛋白。
巨球蛋白血症有原发性和继发性两种,原发性的巨球蛋白血症主要是因为不明原因的单克隆lgM增多导致的,而继发性则是由其他疾病的单克隆或者克隆克隆lgM增多导致的。这种病是一种慢性过程的症状,治疗方法可以用烷化剂来治疗,如果复发难治的患者,可以使用沙利度胺和硼替佐米等新的靶向治疗药物。
有遗传倾向巨球蛋白血症在血液系统肿瘤里占到了2%,属于比较少见的病例,在巨球蛋白血症的发病率里,非洲的后裔占了5%,很多都是关于家族性疾病,由此可见是否遗传这个因素非常重要。在研究的一百八十一个巨球蛋白血症病例中,其中家属约有20%都是患有巨球蛋白血症,而这种患病因素暂时不肯定是否和环境有关。临床上很多都出现在六十几岁左右男性身上,主要病症为虚弱、乏力和体重减轻等,还伴有发作性出血的症状。医生在给患者做检查时发现患者的淋巴结肿大,紫癜及黏膜出血以及肝脾肿大等现象,贫血是患者最常见的,而引起贫血的原因有很多种,包括失血、造血功能抑制以及红细胞破坏加速等。
巨球蛋白血症的治疗很多医疗机构会把烷化剂、核苷类似物以用来治疗去球蛋白血症的初期,但在使用烷化剂或者核苷类似物的时候,一定要根据患者是否存在血细胞的减少以及年龄方面,还要看患者是否要进行自体移植等情况,再来用药。用烷化剂来治疗主要是以血小板和白细胞的数量来调整使用的剂量。使用核苷类似物来治疗,虽然它的治疗反应率比烷化剂的高,但是感染的风险也会增高。
巨球蛋白血症是一种慢性疾病,虽然治疗后有的生存期为九年或者是十年,但很多研究的报告中生存期只有五到七年。这些患者最常见的死因就是感染及心衰和淋巴增殖,只有少数病人是脑血管死亡或是消化道出血。
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