1.主要表现
①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
3.系统型变应性血管炎
多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
血管炎的临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。由于炎症导致血管管腔变窄、器官供血障碍而出现功能障碍。可根据血管炎影响的血管大小分类阐述。血管炎可以累及到大血管、中等血管和小血管。大血管的血管炎最主要的就是巨细胞动脉炎和大动脉炎,中等大小的血管炎最常见的是结节性多动脉炎和川崎病,小血管炎最为典型的是韦氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎等。
大血管炎的代表型病变为大动脉炎。如累及头臂干、椎动脉、颈动脉,可出现头晕、记忆力减退甚至晕厥、脑卒中累及锁骨下动脉,可出现无脉症、血压下降、上肢皮肤发凉累及到肾动脉,会出现高血压、蛋白尿、血尿甚至肾功能减退、肾脏萎缩累及肺,可合并有肺动脉高压、肺部感染。
中等大小的血管炎以结节性多动脉炎为代表。结节性多动脉炎以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最常见。累及肾脏常表现高血压和氮质血症。皮肤出现皮下结节、皮疹、紫癜等。神经系统表现为周围神经系统和中枢神经系统损伤,周围神经系统表现为神经炎,中枢神经表现为意识障碍和脑血管意外等。
小血管炎以韦氏肉芽肿、为代表,通常上呼吸道最先受累,也可以有肺部和肾脏病变。
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