由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关性血管炎以肾和肺损害为主要临床表现,其基本病理改变为坏死性小血管炎
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
病因 多数病因太难、不明，少数病因去年较明确如血清病无数药物变态反应及感染乙型肝炎病毒，已证实是多种血管炎的比较病因进而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。 临床表现 :“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 检查 血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等，还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。 治疗 包括：①去除病因，消除过敏原；②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；⑤抗血小板聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸异山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。
食疗
1桑椹汤桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。适用于腰酸头晕者。
2赤豆桃仁莲藕汤桃仁15克，赤豆60克，莲藕100克，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。
3黄豆冬瓜皮汤冬瓜皮60克，黄豆60克，清水3碗，煎至1碗，去渣饮用，适用于患肢浮肿，全身贫血者。
4赤豆煮米仁赤豆100克，生熟米仁各30克，红枣7枚，红糖适量著熟后服食。适用于肢体浮肿者。
5丹参酒白酒500克，紫丹参90克，浸泡一周后，每次容易饮30毫升，1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。容易与哪些症状混淆 (1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。
血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及 结节性血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是原发性小血管炎的特异性血清标志物。
ANCA检测是原发性小血管炎患者的诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。原发性小血管炎患者血清中ANCA的滴度与疾病活动性相关，ANCA滴度的增高或持续增高，提示病情恶化或缓解后复发。ANCA的滴度升高往往出现在疾病复发之前，故对ANCA的动态监测对预测疾病复发具有重要意义。
与ANCA阳性有关的疾病还有继发性血管炎、非血管炎性疾病（如肺部炎症疾病）、炎性溃疡、；内风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝脏疾病等。
ANCA中文是抗中性粒细胞胞浆抗体。
抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。主要分为两种类型：
一、胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体，其主要靶抗原是蛋白酶3。
二、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体，其主要靶抗原是髓过氧化物酶、韦格纳肉芽肿，显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎，统称为抗中性粒细胞胞浆抗体，相关性小血管炎。
扩展资料：
用经典的间接免疫荧光技术（IIF）检测ANCA，阳性荧光染色模型分两种：胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。
cANCA的抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲和性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。
pANCA抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、 显微镜下多动脉炎（MPA）。、
参考资料来源：百度百科-anca
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